Sindromul Fröhlich - Biologie

Sindromul Vesel (de asemenea sindrom hipotalamic, Sindromul Babinski-Fröhlich sau Distrofia adiposogenitală) este un sindrom asociat cu obezitatea (obezitatea) tipul de distribuție a grăsimii feminine, statura scurtă și alte tulburări endocrine. Cauza acestei boli rare este o tumoare hipofizară sau hipotalamică.

distribuție grăsimii

Simptome

Principalul simptom este supraponderalitatea, cu o creștere preferențială a depunerilor de grăsime de pe șolduri, coapse și stomac (modelul de distribuție a grăsimii feminine) asociat cu o subdezvoltare a gonadelor (gonade). Acesta din urmă se poate manifesta în pubertate întârziată sau chiar absentă (pubertas tarda).

Dacă boala apare doar la vârsta adultă, poate duce, de asemenea, la regresia organelor genitale și la infertilitate. Acest lucru poate fi însoțit de statură scurtă, dureri de cap, întârziere a dezvoltării mintale, tulburări vizuale și sete crescută (polidipsie) din cauza urinării crescute (poliurie) în sensul diabetului insipid central.

Aceste simptome se datorează masei tumorii din hipotalamus. Această parte a creierului este responsabilă de reglarea glandei pituitare, a organului central de control al glandelor hormonale periferice la om (glanda suprarenală, testiculele sau ovarul, glanda tiroidă); este, de asemenea, importantă pentru integrarea și reglarea comportamentului alimentar și al băutului, al comportamentului sexual și al autonomiei Funcțiile organelor interne (homeostazie).

Doi hormoni specifici ai hipotalamusului sunt prolactina și hormonul antidiuretic (ADH). Eșecul acestuia din urmă explică simptomele urinării crescute în sindromul Fröhlich.

poveste

Sindromul, numit după Alfred Fröhlich, a fost descris pentru prima dată de Joseph Babinski în 1900. Lucrările originale au fost J. F. Babinski: Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes genitaux. Revue neurologique 1900 și A. Fröhlich: Un caz de tumoare a cerebrului hipofizar fără acromegalie. Wiener Klinische Rundschau 1901. Termenul a dispărut în mare parte din literatura medicală încă din anii 1950.