Sindromul Gougerot Sjögren - CRMR al bolilor autoimune din Strasbourg (RESO)
Sindromul Gougerot-Sjögren, Numit sindromul Sjögren de către anglo-saxoni, este o boală autoimună, adică o boală care este legată de un exces de imunitate. Această „hiperimunitate” în timpul sindromului Gougerot-Sjögren poate duce la inflamația diferitelor țesuturi sau organe, cum ar fi glandele salivare și lacrimale (care produc salivă și lacrimi) sau, mai rar, alte organe precum plămânii, rinichii și nervii. Sindromul Sjögren poate exista izolat (sindromul Sjögren primar) sau asociat cu alte boli autoimune (cum ar fi lupusul, artrita reumatoidă, sclerodermia sau altele ...), vorbim apoi de sindromul Sjögren asociat sau secundar. Sindromul Sjögren își ia numele de la un medic francez, Henri Gougerot și un oftalmolog suedez, Henrik Sjögren, care au fost primii care au descris boala.
SINDROMUL GOUGEROT SJOGREN
Epidemiologie
SINDROMUL GOUGEROT SJOGREN
MANIFESTARI CLINICE
Care sunt simptomele sindromului Sjögren ?
Lmai des boala începe cu ochii și gura uscați, dureri articulare și oboseală severă. Această mare oboseală nu este legată de deteriorarea gravă a unui organ, ci de o stare generală fragilă. Gura și ochii uscați se pot manifesta prin impresia de a avea nisip sau bumbac în gură sau o gură „moale”, nisip în ochi și ochi lipiți (ca în conjunctivită). Nasul uscat și căile respiratorii pot duce la tuse uscată. Pielea și vaginul pot fi, de asemenea, uscate.
La aproape o treime din pacienți pot apărea alte tulburări, cum ar fi cele ale articulațiilor, plămânilor sau nervilor, de exemplu.
- Implicarea articulațiilor are ca rezultat dureri articulare și uneori umflături.
- Deteriorarea nervilor se manifestă prin senzații de șoc electric sau furnicături cu rareori lipsă de forță.
- Implicarea pulmonară nu poate prezenta semne sau poate da emfizem (dilatarea alveolelor pulmonare) sau altă implicare
- Implicarea rinichilor, creierului, mușchilor sau a altor organe este extrem de rară
La 5% dintre pacienți poate apărea limfom (tumoare malignă a celulelor limfatice), cel mai adesea în glanda salivară principală (parotida). Cel mai adesea este un cancer cu prognostic bun dacă este prins devreme.
SINDROMUL GOUGEROT SJOGREN
DIAGNOSTIC
Ppentru a fi sigur că aveți sindromul Gougerot-Sjögren trebuie să:
- Evaluați ochiul uscat folosind o bandă (testul Schirmer) sau coloranți (testul lissaminei verzi sau fluorescenei)
- Evaluați gura uscată măsurând debitul (debitul) salivar (spută repetată într-un tub timp de 5 minute)
- E utilă efectuarea de teste de sânge în căutarea anumitor anticorpi precum anticorpii anti-SSA/anti-SSB. Există, de asemenea, la unii pacienți un nivel ridicat de anticorpi (hipergammaglobulinemie policlonală) și mai rar o scădere mică a globulelor albe din sânge (în special limfocite)