Situația de hemofilie într-o secție de pediatrie din regiunea de est a Marocului
Noufissa Benajiba
1 Departamentul de Pediatrie, Spitalul Al Farabi, Spitalul Universitar Mohamed VI, Universitatea Mohamed I, Oujda, Maroc
Yousra EL Boussaadni
1 Departamentul de Pediatrie, Spitalul Al Farabi, Spitalul Universitar Mohamed VI, Universitatea Mohamed I, Oujda, Maroc
Mohammed aljabri
1 Departamentul de Pediatrie, Spitalul Al Farabi, Spitalul Universitar Mohamed VI, Universitatea Mohamed I, Oujda, Maroc
Yassamine Bentata
2 Laboratorul de Fiziologie Universitatea Mohamed I, Oujda, Maroc
Rim Amrani
1 Departamentul de Pediatrie, Spitalul Al Farabi, Spitalul Universitar Mohamed VI, Universitatea Mohamed I, Oujda, Maroc
Maria rkain
1 Departamentul de Pediatrie, Spitalul Al Farabi, Spitalul Universitar Mohamed VI, Universitatea Mohamed I, Oujda, Maroc
rezumat
Introducere
Hemofilia este o afecțiune omniprezentă cu o incidență de 1/10000 nașteri [1, 2]. S-au făcut progrese semnificative în ultimii ani în toate aspectele diagnostice și terapeutice ale managementului pacienților cu hemofilie [3]. Pentru 80% dintre hemofilii care trăiesc în țările în curs de dezvoltare, hemofilia continuă să fie o boală cu consecințe medicale și sociale grave; și aceasta în fața indisponibilității tratamentului cu factori anti-hemofili concentrate din cauza costului ridicat al acestora și a lipsei securității sociale la majoritatea pacienților. Acesta este cazul în țara noastră Maroc, unde estimăm numărul hemofilicilor la 3000 în absența momentului unui registru național. Eforturile diferitelor asociații de pacienți și echipe medicale au dus la crearea unui program național de îngrijire a hemofiliei de la sfârșitul anului 2012. Raportăm în această lucrare, experiența noastră în îngrijirea hemofiliei în serviciul de pediatrie din cadrul centrului regional de referință din estul Marocului. Obiectivul nostru a fost de a evalua morbiditatea acestei afecțiuni în condițiile noastre de monitorizare.
Metode
Pacienți
Studiul nostru s-a concentrat pe 16 pacienți cu hemofilie colectați în centrul regional de referință pentru hemofilie din serviciul de pediatrie din estul Marocului de la începutul anului 2011 până în decembrie 2013. Criteriile de includere au fost: o vârstă de 18 ani - o rată a factorului antihemofilic prăbușit - și monitorizare periodică în cadrul serviciului Am observat printr-o fișă de operație: date epidemiologice și clinice (evaluate pe tipul, severitatea hemofiliei, vârsta pacienților, vârsta diagnosticului, existența altor membri hemofili în familie), date terapeutice ca precum și date evolutive, în special apariția complicațiilor în principal ortopedice. Centrul nostru organizează o urmărire regulată a hemopatiilor cronice, printre altele, pentru pacienții cu hemofilie prin intermediul unui sistem de spital de zi. Acești pacienți veniseră fie direct la centru, fie erau direcționați către noi de către alte structuri din regiunea estică.
Metode
Am efectuat un studiu prospectiv longitudinal. Odată diagnosticați, pacienții au fost educați cu privire la modul de gestionare a evenimentelor hemoragice ușoare la domiciliu. Tratamentul la domiciliu pentru hemartroză și hematom a constat în imobilizarea membrului afectat, apoi aplicarea gheții și mobilizarea timpurie a articulației imediat ce durerea s-a oprit. Sângerările ușoare exteriorizate au fost tratate cu presiune locală continuă. Toate accidentele au fost notate într-un caiet pe care medicul l-a consultat în timpul programărilor trimestriale. Pentru hemartroza care a fost rezistentă la tratamentul la domiciliu, pacienții au fost nevoiți să meargă la secția unde au primit sau nu, în funcție de gravitatea sângerării, o infuzie de plasmă sau factori concentrați în funcție de disponibilitate. Decizia de a aduce pacientul la spital a fost luată după sfatul medicului curant sau al asistentei centrului de tratament la telefon.
Morbiditatea a fost evaluată pe frecvența anuală a hemartrozei (număr total, număr pe pacient, număr pe articulație), relația lor cu gradul de severitate al bolii, frecvența anuală a hematoamelor musculare și hemoragii externalizate (numărul total și numărul per pacient), locul tratamentului și necesitatea perfuzării cu plasmă proaspătă congelată sau administrarea de concentrate de factori, dacă sunt disponibile.
Consecințele medico-sociale au fost evaluate asupra prevalenței sechelelor articulare, a antigenului de suprafață al virusului hepatitei B (HBsAg) și a anticorpilor împotriva virusului imunodeficienței umane (HIV). Screeningul acestor agenți infecțioși a fost efectuat prin tehnica Elisa pe un ciclu de 6 luni. În plus față de datele anterioare, impactul bolii a fost evaluat și de rata absenteismului și a eșecului școlar. Rezultatele au fost analizate prin excel.
Rezultate
Date epidemiologice și socio-economice
Acestea sunt 15 hemofilie de tip A distribuite după cum urmează: 3 cazuri de hemofilie severă (20%), 5 hemofiliaci moderate (33%) și 7 hemofilie minore (47%) și un caz de hemofilie B. Media vârstei a fost de 6 ani și 2 luni +/- 3,7 ani cu un vârf între 5 și 10 ani. Durata dezvoltării variază între 2 luni și 10 ani în funcție de pacient cu o durată medie de 3 ani și 3 luni +/- 2,5 ani. Istoricul familial al hemofiliei se găsește în 44% din cazuri, în timp ce în restul cazurilor, boala este cunoscută sub numele de Novo. Noțiunea de consangvinitate a fost notată în 25% din cazuri, o treime dintre pacienții noștri nu au acoperit asigurările sociale, 20% au asigurare obligatorie de sănătate (AMO) și în 47% a fost Planul pentru pacienții săraci (RAMED).
Circumstanțele descoperirii
Boala a fost dezvăluită în 50% din cazuri prin hemoragii postcircizionale, în 25% din cazuri prin episoade hemoragice care au loc după un traumatism minim și în restul cazurilor, adică 25% prin învinețirea genunchilor la vârsta de mers pe jos. Numărul de accidente hemoragice pe an variază între 1 și 10 episoade în funcție de gravitatea bolii cu 3 episoade ca cifră medie, toate formele combinate, cu o predominanță a hemartrozei în 60%, urmată de hematoame ale țesuturilor moi în 40 % cazuri, în timp ce hemoragiile externalizate, în special epistaxis și gingivoragia, au fost observate în 20% din cazuri. Vârsta diagnosticului din seria noastră este de 2,65 ani +/-2,36