STABILIZAREA ATROPHIA GYRATA CU DIETĂ PE TERMEN LUNG

A 97-a reuniune anuală a DOG 1999

G. Jaissle, M. Seeliger, D. Besch, E. Apfelstedt-Sylla

Fundal: Atrophia gyrata este o distrofie retiniană ereditară autosomală recesivă și coroidiană. Constatări tipice sunt orbirea nocturnă și deficite ale câmpului vizual periferic datorate unei atrofii corioretiniene progresive centripete care începe periferic, miopie și o cataractă subcapsulară posterioară (PSC). Baza metabolică este un nivel crescut de 10-20 de ori de ornitină (OS) în plasmă datorită unei ornitină amino transferază defectă. Efectul unei reduceri dietetice a argininei (precursor) este evaluat diferit în literatura de specialitate. Scopul acestui studiu a fost de a evalua efectele unei diete timpurii, pe termen lung, asupra evoluției bolii.

Metodologie: La un pacient cu AG care avea 6 ani la începutul studiului, cursul a fost urmat pe o perioadă de 12 ani pe o dietă cu conținut scăzut de arginină. Cele 8 examinări din această perioadă au inclus i.a. Anamneză, examinare de bază, perimetrie Goldmann, prag final de adaptare la întuneric, electroretinografie (ERG) și control al SO.

Rezultate: La prima examinare acuitatea vizuală a fost de 0,1 pe ambele părți. Aspectul fundului a arătat atrofia corioretinală tipică în formă de ghirlandă de la periferie la arcadele vasculare mari. Câmpul vizual a fost concentrat concentric și ERG a fost redus foarte mult. Sistemul de operare a fost mult crescut la 773 µmol/l (normal: 24-132 µmol/l) și a putut fi redus la valori normale prin dietă în câteva luni, combinat cu o creștere a acuității vizuale la 0,4. Ca rezultat (din cauza conformității?) Sistemul de operare a crescut la aproximativ 2-3 ori mai mult decât norma. Acuitatea vizuală și câmpul vizual au rămas mai mult sau mai puțin constante în acest timp. La aproximativ 10 ani de la începerea terapiei, a început o scădere vizibilă a acuității vizuale, care a fost însoțită de dezvoltarea unui PSC clar. La ultima prezentare, acuitatea vizuală a fost de 0,1 cu constatări constante ale GF și fundus.

Discuţie: Cu respectarea relativ bună a dietei cu conținut scăzut de arginină timp de 12 ani, majoritatea parametrilor cursului clinic al pacientului, în special câmpul vizual și întinderea morfologică a leziunilor, au rămas mai mult sau mai puțin constante. Cu toate acestea, acuitatea vizuală a pacientului a scăzut semnificativ în ultimii 2 ani, ceea ce noi în special atribuit cataractei. Datorită rezultatului pozitiv, credem că terapia de dietă pentru atrofia gyrata trebuie recomandată.

Clinica Universitară a Ochilor, Departamentul II, Schleichstr. 12-16, 72076 Tübingen

Susținut de DFG (SFB 430, proiectul C2) și programul fortüne nr. 517