Strategiile terapeutice în miopatiile inflamatorii - Swiss Medical Review
rezumat
Miopatiile inflamatorii, cum ar fi polimiozita și dermatomiozita, se manifestă de obicei ca pareză progresivă predominant la extremitățile inferioare, uneori asociate cu mialgia. Diagnosticul este o valoare crescută a creatin kinazei (CK) și o biopsie musculară tipică. Ar trebui efectuată o evaluare amplă pentru a exclude o patologie asociată. Căutarea autoanticorpilor ajută la o clasificare mai precisă a miopatiilor inflamatorii și uneori oferă elemente de prognostic. Corticosteroizii sunt tratamentul de bază pentru miozită. Pentru a salva terapia cu corticosteroizi cât mai mult posibil, se utilizează cu ușurință un imunosupresor, cum ar fi azatioprina sau metotrexatul. În caz de rezistență terapeutică, pot fi luate în considerare tratamente de salvare (ciclosporină, imunoglobuline, rituximab, ciclofosfamidă).
Introducere
Cazul clinic de mai jos, prezentat pe cale de introducere, ilustrează bine semnele tipice ale miopatiilor inflamatorii, subliniind în același timp dificultățile de diagnostic și terapeutice. Într-adevăr, în timp ce, în acest caz, clinica, rezultatele examinărilor paraclinice și implicarea musculară sunt destul de tipice pentru miopatiile inflamatorii, afectarea musculară este mai des proximală, iar leziunile cutanate apar ușor concomitent cu leziunile musculare. Vedem, de asemenea, prin acest caz, dificultatea unui diagnostic care ezită între polimiozită și dermatomiozită și necesitatea de a căuta întotdeauna o patologie de bază. În cele din urmă, un răspuns inițial bun la corticosteroizi este observat destul de clasic, dar în același timp, dependența de corticosteroizi de leziuni și recidive care împiedică prognosticul pe termen lung.
În restul acestui articol, ne propunem mai întâi să definim și să clasificăm miopatiile inflamatorii și apoi să discutăm ele însele strategiile terapeutice.
Caz clinic
Prezentare clinică
Doamna X., 65 de ani, hipertensivă și fumătoare, care prezintă sindrom gripal cu stare subfebrilă, astenie progresivă, dificultăți la mers și urcare pe scări, precum și dureri de umăr și cot.
Starea clinică
Doamna X. este o pacientă în stare generală bună care prezintă, la stare, numai pareze discrete ale membrelor inferioare (IM), mai importante la nivel distal (ceea ce nu este tipic!).
Examinări paraclinice
Dacă numărul total de sânge nu este remarcabil, un sindrom inflamator este dezvăluit de VSH la 60 mm/h. Afectarea musculară suspectată clinic este confirmată de creatin kinaze (CK)> 70.000 U/l. Diagnosticul suspect de polimiozită este confirmat printr-o electro-neuro-miogramă (ENMG) și o biopsie musculară; ENMG prezintă fibrilație și potențial de descărcare rigidă, cu conducere nervoasă altfel normală; în timp ce biopsia musculară prezintă un infiltrat de limfocite T inflamator endo și perimisial.
Cercetarea autoanticorpilor (AAC) relevă anticorpi antinucleari pete și omogeni (ANA) la 1/320 (1,2 Centrul Neuromuscular European (ENMC) 3) a propus o clasificare bazată pe criterii clinice, paraclinice și histopatologice (Tabelul 2).
Etiologii ale miopatiilor inflamatorii
Criterii de clasificare simplificate pentru mioptiile inflamatorii preluate din centrul neuromuscular european (2003) 3
Sindromul de miozită suprapusă este definit ca asocierea miopatiei inflamatorii disimune și a bolii țesutului conjunctiv sau a bolii sistemice. Ar reprezenta, conform lui Troyanov și colab., 967% din miozită, în timp ce MD-urile „pure” reprezintă 18%, PM „pure” 9% și miozita paraneoplazică 6% din cazuri. 9,10 Numai sclerodermia reprezintă aproape jumătate din sindroamele suprapuse (aproximativ 40%). Poate induce fie leziuni de tip PM, adesea sensibile la corticosteroizi, fie leziuni asociate cu microangiopatie și fibroză perimisială, deseori rezistente la corticosteroizi deoarece sunt greu de inversat. Există, de asemenea, o asociere relativ frecventă cu artrita reumatoidă, conectivita mixtă și sindromul Sjögren. Lupusul eritematos sistemic, asociat cu sindromul de suprapunere în aproximativ 3% din cazuri, are deseori leziuni care nu se disting de leziunile din DM, uneori îngreunând diagnosticul.
În cele din urmă, să menționăm pe scurt miozita de incluziune, care se evidențiază histologic și clinic de alte miopatii disimune inflamatorii. Se prezintă într-un mod foarte insidios cu pareză și atrofie asimetrică a membrelor inferioare, în special prin deteriorarea tibiei anterioare și a cvadricepsului. Există, de asemenea, leziuni ale mușchilor distali ai membrelor superioare (mușchii flexori și palmari). Se manifestă adesea prin afectarea esofagiană (prezentă în mai mult de 50% din cazuri), 10 responsabilă de pneumonia de aspirație. Rezistent la tratamentele imunosupresoare, evoluția sa este lentă și inexorabilă. Din punct de vedere histologic, observăm prezența infiltratelor de tip PM, dar asociate cu incluziuni tubulofilamentare eozinofile, depozite amiloide, sugerând degenerescența fibro-adiposă. 1.6