Terapia policitemiei vera care trăiește cu PV

OBIECTIVELE TERAPIEI DUMNEAVOASTRĂ POLITICEMIE VERA

Un tratament care îți însoțește viața

Policitemia vera este o boală cronică. Standardul terapiei sunt, prin urmare, proceduri cu care medicii vă tratează boala Controlează bine pe termen lung și ameliorează simptomele poate - astfel încât să puteți fi un viata normala putând conduce. Menținerea calității vieții și a performanței joacă, de asemenea, un rol foarte important.

Evitați complicațiile și ameliorați simptomele

Există trei obiective importante care ar trebui atinse în tratarea policitemiei vera. Primul și cel mai important obiectiv este de a reduce supraproducția permanentă a celulelor sanguine (valoarea hematocritului <45%) pentru a îmbunătăți proprietățile de flux ale sângelui. Aceasta pentru a preveni complicații precum tromboza, infarctul sau accidentul vascular cerebral.

De asemenea Păstrarea calității vieții tale este un obiectiv important conform ghidurilor medicale. Deoarece simptomele netratate, cum ar fi mâncărimea dureroasă și oboseala permanentă, vă pot jefui puterea de a participa la viața de zi cu zi și vă pot reduce performanța - în unele cazuri până la dizabilitatea profesională. Recunoașterea și tratarea simptomelor este, prin urmare, un alt obiectiv primordial.

Al treilea obiectiv contribuie la posibil stabilizare pe termen lung Boala ta. Măsurile terapeutice timpurii adaptate la dezvoltarea bolii dumneavoastră ar trebui să prevină trecerea ulterioară la alte boli, cum ar fi mielofibroza (MF) și leucemia mieloidă acută (LMA). Puteți găsi mai multe despre aceste boli în cadrul bolilor secundare MF și LMA.

CE POTI SA FACI

Discutați cu medicul dumneavoastră despre tratament - despre ceea ce vă așteptați personal de la terapie. Deoarece obiectivele terapiei medicilor și pacienților nu se potrivesc întotdeauna. O calitate mai bună a vieții poate juca un rol important pentru dvs. dacă vă confruntați cu simptome precum oboseală sau mâncărime chinuitoare în fiecare zi. Dacă tratamentul actual nu ameliorează aceste simptome legate de boală, medicul dumneavoastră poate schimba terapia.

CARE POSIBILITĂȚILE TERAPIEI SUNT DISPONIBILE PENTRU DUMNEAVOASTRĂ?

În primul rând: nu există un tratament standard pentru toată lumea cu policitemia vera. În funcție de progresul bolii dumneavoastră, pot fi folosite diferite metode și medicamente

Reduceți numărul de celule sanguine și pentru a îmbunătăți proprietățile de curgere ale sângelui,
încetinirea coagulării sângelui,
Ameliorează simptomele precum mâncărimea și oboseala

Subțierea sângelui - flebotomie și ASA

Sângerarea este primul remediu din planul dumneavoastră de terapie - un tratament încercat și testat pentru scăderea valorii hematocritului rapid și ușor. Dacă faceți sângerări, medicul dumneavoastră va lua între 250 și 500 ml de sânge. Scopul este al tău Valoarea hematocritului, Așadar, mențineți proporția de celule roșii din sânge (eritrocite) sub 45%. Acest lucru face sângele mai subțire și reduce riscul apariției cheagurilor de sânge și a complicațiilor, cum ar fi tromboza, infarctul sau accidentul vascular cerebral.

De asemenea, medicul dumneavoastră poate face una medicament Cu Acid acetilsalicilic (ASA pe scurt) prescrie. ASA are proprietatea de a „subția” sângele și, astfel, de a preveni aglomerarea trombocitelor. Medicul dumneavoastră va lua în considerare dacă puteți tolera ASA.

Chimioterapie ușoară: când riscul de complicații este crescut

Este posibil să aveți un risc special de complicații, cum ar fi: B. au peste 60 de ani sau au avut deja o ocluzie vasculară. Apoi, medicul dumneavoastră poate pe lângă vărsarea de sânge prescrie chimioterapie ușoară. Chimioterapia este, de asemenea, utilizată pentru a reduce numărul de celule sanguine.

Un medicament încercat este Hydroxyurea (HU), care reduce numărul de celule sanguine prin inhibarea diviziunii celulelor din măduva osoasă, reducând astfel formarea de sânge.

În loc de hidroxiuree, interferonul alfa (IFNα) poate fi, de asemenea, utilizat pentru a reduce numărul de celule sanguine.

Dacă primii pași nu vă ajută .

Este foarte posibil ca primii pași tocmai menționați să nu vă ajute. Există diverse motive pentru acest lucru - de exemplu, dacă medicamentul nu funcționează pentru dvs. sau funcționează doar insuficient sau dacă aveți efecte secundare.

În astfel de cazuri, medicul dumneavoastră va schimba terapia și va utiliza alte medicamente, cum ar fi un medicament mai nou, cum ar fi un inhibitor JAK.

Inhibitori ai kinazei Janus: Frânarea țintită a reproducerii celulelor sanguine

Inhibitorii Janus kinazei (JAK) sunt medicamente care blochează în mod specific semnalele din celule. Deoarece lucrează la locul bolii - în celulă - sunt numiți terapie țintită desemnat. În funcție de boală, acestea blochează enzime foarte specifice care au o funcție de semnalizare importantă în celulă. În policitemia vera, activitatea enzimelor Janus kinaza 1 și 2 (JAK1, JAK2) inhibat. De aceea se vorbește despre unul aici Inhibitori ai kinazei Janus.

Dacă JAK2 în special este încetinit, numărul de celule noi din sânge este, de asemenea, redus. Inhibitorii kinazei Janus ajută astfel la atingerea obiectivului important al tratamentului de „hematocrit‹ 45% ”. De asemenea, ameliorează simptome precum mâncărime și oboseală. Inhibitorii JAK aparțin unui grup de medicamente denumite în mod obișnuit inhibitori ai tirozin kinazei (TKI).

CÂND TERAPIA DUMNEAVOASTRĂ TREBUIE SĂ FIE ADAPTATĂ?

Declanșatorii pentru ajustări: efect insuficient, intoleranță și simptome

Dacă utilizați chimioterapie ușoară, se pot face ajustări în anumite situații
medicamentul va fi necesar. Există următoarele declanșatoare:

Medicamentele nu funcționează sau funcționează doar insuficient.Terapia cu agenți chimioterapeutici este menită să reducă în mod eficient numărul mare de celule din sânge în policitemia vera. Cu toate acestea, se întâmplă ca terapia să nu funcționeze sau să nu funcționeze suficient. Se vorbește apoi despre unul Rezistența la terapie.
Nu puteți tolera medicamentul, lovește-l efecte secundare puternice pe. Acest lucru este cunoscut sub numele de intoleranță. Prin urmare, medicamentul trebuie întrerupt.
Apar noi simptome sau simptomele existente se agravează.Indiferent dacă sunteți sau nu tratat cu medicamente ușoare pentru chimioterapie, este posibil să aveți simptome dureroase, cum ar fi mâncărime sau oboseală severă. Deși medicamentele pentru chimioterapie sunt eficiente în reducerea numărului de celule din sânge, ele nu reduc simptomele de suferință asociate cu policitemia vera.

În toate cele trei cazuri există un motiv de schimbare. Opțional, este disponibilă terapie orientată cu așa-numitul inhibitor al tirozin kinazei (TKI).

CE POTI SA FACI

Acordați o atenție deosebită efectelor secundare sau problemelor cu tolerabilitatea terapiei și posibilelor simptome, cum ar fi oboseala, și spuneți medicului dumneavoastră despre acest lucru. El este complet dependent de informațiile dvs. de aici! În special, utilizați chestionarul pentru simptome MPN10 pentru a înregistra simptomele.

Ar trebui să acordați o atenție specială pielii!
Deoarece în legătură cu policitemia vera și tratamentul cu hidroxiuree, pot apărea și probleme ale pielii legate de terapie

INFORMAȚII SCURTE

Puteți afla mai multe despre problemele de piele aici:
Deschide ochii: semnale de alarmă de pe piele

INFORMAȚII SCURTE

Riscul de tromboză: atunci când sângele vâscos coagulează

Prea multe celule roșii din sânge vă îngroșă sângele și vă cresc riscul de a dezvolta o tromboză (cheag de sânge) în vasele de sânge mai mari.

Când un cheag este un artera importantă blocată, poate face una Infarct sau accident vascular cerebral declanșator.

Când un cheag este un Vena blocată, O tromboză venoasă profundă se poate dezvolta și poate duce chiar la o embolie pulmonară care pune viața în pericol.

Tromboza venoasă profundă (TVP): Un cheag de sânge într-o venă profundă, în principal în picioare. Semnele TVP pot include durere, umflături, roșeață și vene de suprafață dilatate.
Embolie pulmonară: Acest lucru se poate întâmpla atunci când cheagul cauzat de TVP se rupe, se deplasează în fluxul sanguin și blochează una dintre arterele pulmonare. Embolia pulmonară este o complicație care pune viața în pericol.

INFORMAȚII SCURTE

Târziu și rar: mielofibroză și leucemie miolică acută

În cazuri rare, policitemia vera se poate dezvolta în leucemie mieloidă acută (LMA) sau mielofibroză (MF). Dacă medicul dumneavoastră găsește dovezi ale unei astfel de tranziții în timpul controalelor periodice de urmărire, este utilă o nouă examinare a măduvei osoase.

Mielofibroză - măduva osoasă devine fibroasă

Mielofibroza (MF) apare atunci când măduva osoasă este înlocuită de țesut fibros și conjunctiv. Acest lucru reduce capacitatea măduvei osoase de a produce celule sanguine normale. Prin mutarea formării sângelui către alte organe (ficat sau splină), aceste organe se pot lărgi ca urmare.

Leucemie mieloidă acută - prea multe celule stem din sânge imature

Leucemia mieloidă acută (LMA) este o boală acută, malignă. Se caracterizează prin prea multe celule stem din sânge imature în sânge și măduva osoasă. Acest lucru împiedică dezvoltarea normală a celulelor albe din sânge și, astfel, lupta împotriva infecției de către sistemul imunitar.

INFORMAȚII SCURTE

Deschide ochii: semnale de alarmă de pe piele

Este întotdeauna recomandată o privire regulată asupra pielii. Dar mai ales dacă sunteți tratat cu hidroxiuree pentru policitemia vera.
Deoarece - pe lângă efectele secundare legate de boală, cum ar fi mâncărimea - pot exista și reacții la tratament. Aici sunt enumerate câteva probleme frecvente asociate cu hidroxiureea:

Uscăciunea pielii: Pielea este adesea aspră, plictisitoare, descuamată, aspră; Roșeața și lacrimile sunt posibile
Inflamația vasculară: Mai ales hemoragii de dimensiunea capului de vârf pe picioare; acestea se pot extinde pe o suprafață mare și pot arăta ca o vânătăi
Ulceratie: O gaură dureroasă, inflamată, înroșită în piele, perforată brusc; se poate datora bolii sau tratamentului
Cheratoza actinică: Daune ușoare z. B. pe frunte, obraji sau dosul mâinii sub formă de proeminențe palpabile aspre, solzoase, roșiatice ale pielii, care pot duce la cancer de piele alb

Modificările inofensive ale pielii sub hidroxiuree sunt z. B.

Decolorarea unghiilor: dungi nedureroase, maronii până la negre pe unghiile și/sau unghiile de la picioare
Pigmentarea pielii: pete de pigment inofensive pe tot corpul

Acordați o atenție deosebită modificărilor pielii dacă ați suferit deja de o boală a pielii sau ați fost sau sunteți expus la lumina soarelui foarte puternică. Asigurați-vă că discutați cu medicul dumneavoastră despre aceste modificări.