Tot ce trebuie să știți despre hemofilia Farmacistul Giphar
„Vânătăi” inexplicabile, sângerări excesive ... Hemofilia este o boală caracterizată printr-o predispoziție la hemoragii.
Împiedicându-vă și zgâriind genunchiul pe pietriș, tăindu-vă în timp ce curățați legumele. Acestea sunt situații dureroase, dar nu foarte grave pentru majoritatea dintre noi. Cele câteva picături de sânge produse dispar repede. Și asta în mod natural sau datorită unei simple presiuni locale care opreștehemoragie. În contrast, la oameni hemofili, dimpotrivă, această sângerare va continua. În cauză ? Sângele lor coagulează rău.
O tulburare de sângerare
Când ne rănim, apare o breșă în peretele unuia dintre vasele noastre de sânge și sângele curge. Pentru a opri acest lucru sângerare, organizația noastră lansează automat un proces de coagulare: din lichid, sângele se transformă într-un cheag solid, care va „bloca breșa”. Cum? 'Sau' Ce ?
Formarea unui cheag de sânge poate fi comparat cu construirea unui zid.
Celulele mici din sânge, numite trombocite din sânge, sunt elementele sale constitutive. Vor veni și vor bloca deschiderea navei.
Cimentul (fibrina) se formează prin acțiunea diferitelor substanțe, numite factori de coagulare. Acești 13 factori se activează reciproc, precum domino-urile.
La o singură persoană hemofilic, organismul nu produce (sau în cantitate insuficientă) unul dintre factorii de coagulare: factorul VIII sau factorul IX. Rezultat: cimentul nu se poate forma. Cheagul este defect și sângele continuă să curgă.
Hemofilia, o boală genetică și moștenită
hemofilie se datorează absenței sau modificării genei care controlează fabricarea coagulare VIII sau IX. Acest defect genetic este de obicei transmis de părinți, dar în 30% din cazuri, mutația genetică apare spontan în spermă, ovul sau făt.