Vasculită care afectează vasele de sânge mici asociate ANCA și non-ANCA; Știri-Medical

Disclaimer: Această pagină este o traducere automată a acestei pagini inițial în engleză. Vă rugăm să rețineți, deoarece traducerile sunt generate automat, nu toate traducerile vor fi perfecte. Acest site web și paginile sale web sunt destinate citirii în limba engleză. Orice traducere a acestui site și a paginilor sale web poate fi inexactă și inexactă, în totalitate sau parțial. Această traducere este furnizată într-o practică.

care

Vasele care sunt mai mici decât dimensiunea arterelor, cum ar fi arteriolele, venulele și capilarele, sunt clasificate ca vase mici. Vasculitidele care afectează aceste vase pot fi împărțite în general în vasculitide non-ANCA asociate cu anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili.

Tipuri de vasculită de vas mic

Vasculita vasului mic asociat ANCA este cea mai frecventă dintre cele două. Această categorie include:

  • Poliangiită microscopică (MPA)
  • Sindromul Churg și Strauss (CSS)
  • Granulomatoza Wegener (WG)
  • Inflamația legată de tratamentul vaselor mici.

Vasculitidele vasului mic care nu sunt ANCA includ:

  • Vasculită legată de sindroamele paraneoplazice
  • Cele legate de depunerea complexului imunitar
    • Purpura Henoch-Schonlein
    • Boala lui Behçet
    • Vasculită/lupus reumatoid
    • Sindromul Goodpasture
    • Boala Sjogren
    • Vasculită legată de tratamentul complexului imunitar
    • Vasculita complexului imunitar indusă de infecție
  • Cele legate de boli inflamatorii intestinale

Diagnosticul vasculitidelor asociate ANCA

ANCA-urile sunt în primul rând de natură IgG. Acestea sunt autoanticorpii specifici. Deci sunt anticorpi produși de sistemul imunitar care vizează în mod eronat propriile proteine ​​ale unei persoane. Acestea sunt direcționate împotriva antigenelor din citoplasma neutrofilelor și a monocitelor.

ANCA-urile pot fi găsite folosind tehnici precum microscopia de imunofluorescență indirectă. Acest lucru poate proiecta configurații fie citoplasmatice și este prezentat ca c-ANCA, fie perinuclear, prezentat ca p-ANCA. C-ANCA este acum proteinază-3 numită ANCA (PR3-ANCA), iar p-ANCA se numește mieloperoxidază-ANCA (MPO-ANCA).

În timp ce titrurile ANCA sunt utile în determinarea bolii, ele nu sunt întotdeauna etichetate cu activitatea bolii. Deci, un rezultat negativ nu elimină întotdeauna probabilitatea bolii în ceea ce privește inflamația vaselor mici asociate cu ANCA. De asemenea, un rezultat pozitiv nu poate fi neapărat suficient pentru a diagnostica vasculita asociată cu ANCA.

Simptomele vasculitei vasului mic

Simptomele vasculitei vasului mic includ:

  • Simptome generale, cum ar fi febra și pierderea în greutate
  • Mialgie și artralgie
  • Purpura
  • Implicarea renală
  • Simptome respiratorii precum tuse și dispnee
  • Mononevrită
  • Simptome gastrointestinale, cum ar fi sângele fecal, greață și vărsături sau diaree

Vasculita vasului mic asociat ANCA

Poliangiită microscopică

Avioanele de patrulare maritimă sunt cel mai frecvent tip de vasculită cu ambarcațiuni mici asociate ANCA. Este mai răspândită la bărbați, cu o vârstă medie de debut între a patra și a șasea decadă de durată.

Pacientul tipic prezintă glomerulonefrită și capilarită pulmonară, care sunt patologii inflamatorii ale vaselor mici ale rinichilor și, respectiv, ale plămânilor. Implicarea acestor organe face ca avioanele de patrulare maritimă să fie un factor predispozant pentru dezvoltarea sindromului pulmonar-renal.

Acest sindrom apare în afecțiuni precum sindromul Goodpasture (o tulburare autoimună rară care are ca rezultat distrugerea treptată a membranei bazale a alveolelor pulmonare și a glomerulilor renali în rinichi de către anticorpi), lupus eritematos sistemic (LES, o tulburare autoimună asistată care afectează rinichii, pielea, articulațiile și alte țesuturi/organe sănătoase) și WG.

Granulomatoza lui Wegener

GT are o prevalență similară și un început de vârf similar cu cel al unei aeronave de patrulare maritimă. Cu toate acestea, prezintă o triază clasică de manifestări ale rinichilor, plămânilor și ale tractului respirator superior. Acestea includ inflamația sinusurilor și a urechii medii, care poate duce la pierderea auzului.