Vasculită

Vasculita (= inflamația vaselor de sânge; Vas = vas; -ita = inflamația) se numără printre cele mai multifacetate imagini clinice din medicină. Medicii de aproape orice specialitate pot întâlni pacienți cu vasculită. La urma urmei, există vase de sânge în fiecare organ al corpului (cunoscut sub numele de calea de alimentare cu oxigen și nutrienți) - și, în principiu, toate vasele se pot îmbolnăvi.

Ce duce la vasculită

Vasculita poate apărea din alte boli (= vasculită secundară), mai ales în urma bolilor reumatice inflamatorii, cum ar fi artrita reumatoidă, lupus eritematos sau sclerodermie. Dar și diferite boli infecțioase (cauzate în principal de viruși, cum ar fi virusul hepatitei B sau C) sau bolile tumorale pot duce la vasculită. De asemenea, s-a dovedit că chiar și medicamentele provoacă vasculită, chiar și antiinflamatoare. Mai recent, au fost raportate și abuzuri de cocaină care au dezvoltat vasculită.

De cele mai multe ori, totuși, nu puteți găsi un declanșator. Dacă nu se poate identifica nici o cauză, atunci vasculita este considerată o tulburare în sinevasculită primară). Diferitele forme de vasculită diferă una de alta în primul rând prin implicarea preferată a anumitor regiuni vasculare. În cazul granulomatozei cu poliangită (fostă: Wegener), sunt afectate în primul rând vasele mici, în special cele mai mici vase cu ac de păr (capilare) ale rinichilor și plămânilor, în timp ce altele conduc la inflamația vaselor de sânge mari (arterită temporală/arterită cu celule gigant).

Doar anumite grupe de vârstă dezvoltă anumite tipuri de vasculită. Sindromul Kawasaki, de exemplu, este o vasculită a copilăriei, iar purpura Henoch-Schönlein apare la copii și adulți tineri. Arterita Takayasu afectează mai ales femeile tinere sub 40 de ani, în timp ce arterita temporală este o boală peste vârsta de 50 de ani.

Cât de frecvente sunt vasculitele?

În fiecare an, între 40 și 50 de persoane pe milion de oameni dezvoltă vasculită nouă. Vasculita poate apărea la orice vârstă, la bărbați și femei. Din 1998, frecvența și numărul pacienților cu vasculită nou infectată au fost examinate continuu pentru întregul stat Schleswig-Holstein.

Care sunt consecințele vasculitei?

Ca și în cazul oricărei inflamații, vasculita provoacă umflături. Pereții vaselor sunt deosebit de afectați de acest lucru; În cazuri extreme, umflarea poate bloca întreaga curățare a vasului de sânge. Acest lucru are ca rezultat o întrerupere mai mult sau mai puțin bruscă a alimentării cu alimente și oxigen a organelor afectate. Efectele sunt identice cu cele ale unui atac de cord sau accident vascular cerebral la vârstnici din cauza arteriosclerozei. În cazul vasculitei, acest lucru se poate întâmpla și în organe complet diferite: de exemplu în rinichi, plămâni sau intestine. Vasele inflamate nu numai înguste sau apropiate; pot forma, de asemenea, umflături (= anevrism), explozie (= ruptură) sau pot deveni din ce în ce mai permeabile, astfel încât sângele sau componentele sanguine să se scurgă în țesutul înconjurător.

Efectele vasculitei sunt foarte diferite: în funcție de mărimea vasului afectat, de numărul vaselor inflamate, de severitatea inflamației și, desigur, de organul în care apare vasculita. Ocluzia legată de inflamație a unui vas principal din inimă are în mod natural consecințe foarte diferite decât o inflamație a vaselor cutanate pe cont propriu.

Semne frecvente de vasculită

Afecțiuni reumatice (dureri la nivelul articulațiilor și mușchilor, umflarea ocazională a articulațiilor, care, spre deosebire de artrita reumatoidă, nu duc la distrugerea sau deformarea articulațiilor)
„Ochiul roșu” (de obicei sub formă de inflamație a dermei)
Tulburări vizuale bruște (ocluzia vaselor oculare)
Disconfort la nivelul urechii, nasului și gâtului (congestie nazală persistentă, curgerea sângeroasă a nasului cu cruste, pierderea bruscă a auzului)
Cefalee temporală severă cu umflarea arterei temporale și tulburări vizuale
Modificări ale pielii, cum ar fi o erupție punctiformă (purpură), de obicei pe picioare, zone deschise, ulcere pe piele și mucoase, de exemplu în gură sau în zona genitală, care de obicei se vindecă prost
Furnicături și alte senzații anormale (inflamația nervilor) la nivelul picioarelor, mai rar la nivelul mâinilor
Tusind sânge, combinat cu dificultăți de respirație
Urină sângeroasă
Diaree sângeroasă, de obicei asociată cu dureri abdominale de crampe

Adesea, totuși, simptome generale pronunțate (febră, senzație generală de boală, transpirații nocturne, pierdere inexplicabilă în greutate) îl îndreaptă pe medic pe drumul cel bun.

Cum poate diagnosticul medicului vasculita?

Fiecare dintre aceste simptome menționate mai sus poate avea o varietate de alte cauze și nu indică neapărat un diagnostic de vasculită. Pentru medicii tratați, este important, ca într-un joc de puzzle, să combinați simptomele individuale (care rareori apar toate împreună și pot dispărea din nou fără terapie) într-un fel de imagine de ansamblu. Acest lucru necesită de obicei „direcția” unui reumatolog intern.

Vasculita nu începe aproape niciodată din senin, de la o zi la alta. De cele mai multe ori, totuși, primele simptome nu sunt luate în considerare, motiv pentru care se spune că vasculita apare „ca un fulger”. Cu toate acestea, dacă medicul inițial suspectează vag vasculita pe baza interogării precise a pacientului (chiar și după lucruri aparent irelevante) și a examinării fizice, examinările ulterioare trebuie să urmeze imediat. Ei cercetează inițial o altă boală care poate fi cauza principală a vasculitei (boli infecțioase, boli tumorale, medicamente declanșatoare, adică vasculită secundară). Apoi, diferitele organe trebuie „atinse” foarte atent pentru semne de vasculită pentru a determina cu exactitate amploarea, severitatea și posibilele consecințe ale vasculitei. Un număr mare de analize moderne de sânge și alte metode de examinare sunt disponibile astăzi în acest scop.

Cum se tratează vasculita?

Examinarea descrisă a diferitelor organe pentru a evalua severitatea, amenințarea, amploarea și consecințele vasculitei este o condiție prealabilă pentru o terapie adaptată.

Vasculita nu este adesea vindecabilă - dar este foarte tratabilă. Cu toate acestea, pacientul trebuie uneori să cumpere această îmbunătățire a bolii sale cu tratamente foarte agresive. Acest tratament agresiv este utilizat doar pentru o perioadă limitată, dar la mulți pacienți este salvator sau este necesar pentru conservarea organelor în caz de iminentă insuficiență pulmonară și/sau renală. În caz contrar, există riscul de dializă. Cortizonul este administrat aproape întotdeauna, inițial în doze foarte mari, uneori peste 100 de miligrame pe zi. Dacă inflamația dispare, medicul curant poate reduce din nou doza de cortizon și chiar o poate opri cu totul. Cu toate acestea, cortizonul singur este rareori suficient pentru a combate eficient vasculita.

Reumatologul folosește adesea alte imunosupresoare (medicamente care încetinesc sistemul imunitar care funcționează excesiv) cu succes. Ciclofosfamida (Endoxan®) este indispensabilă pentru formele severe. Până în anii 1960, adică înainte de utilizarea ciclofosfamidei, 80% dintre pacienți au murit în primul an de boală. Acest tratament agresiv este utilizat doar pentru o perioadă limitată, de regulă, nu mai mult de șase luni - conform principiului: „cât mai scurt posibil, atât timp cât este necesar”! Această terapie a avut parțial Complicații grave precoce sau tardive (infecții, inflamație urinară sângeroasă a vezicii urinare, dezvoltare tumorală, infertilitate). Prin urmare, există noi abordări terapeutice pentru vasculitidia dificilă a vaselor mici. De exemplu, rituximabul biologic, care neutralizează în mod specific anumite celule autoimune (limfocite B CD20 pozitive), sa dovedit a fi la fel de eficient ca ciclofosfamida și probabil cu efecte secundare semnificativ mai puține.

Medicul va trece apoi la medicamente „mai moi” pentru a menține starea de îmbunătățire (dacă este posibil remisie). Medicii previn multe efecte secundare atât ale cortizonului cât și ale Endoxan R prin teste adecvate de sânge și urină (trecerea terapiei), în timp ce încurajează pacientul să-și schimbe dieta (bogat în calciu pentru a preveni osteoporoza sub cortizon, sărac în proteine în caz de afectare a funcției renale). Cursurile mai ușoare de vasculită, care acum pot fi recunoscute din ce în ce mai des datorită diagnosticului îmbunătățit, (în timp ce acestea erau anterior complet necunoscute - în acel moment vasculita era de obicei diagnosticată doar în imagine completă cu insuficiență organică deja existentă) pot fi bineînțeles tratate cu medicamente mai puțin agresive de la început de exemplu cu metotrexat dacă nu există afectare renală.

Chiar dacă vasculita pare să fie complet reprimată după un tratament de succes, este necesar un control medical suplimentar. În cifre: Aproximativ jumătate dintre pacienți trebuie să se aștepte la recidive sau la reapariția bolii (recidivă). Și: o astfel de recidivă este cu siguranță posibilă chiar și după ani de eliberare completă de simptome. Un important „simptom de avertizare timpurie” pentru o recidivă este reapariția plângerilor reumatice. Dacă se observă aceste semne timpurii, reapariția este de obicei mai puțin severă decât focarul inițial și poate fi tratată mai puțin agresiv. Rituximab s-a dovedit, de asemenea, eficient în menținerea remisiunii.

Deoarece vasculitidele sunt destul de rare în practica medicală de zi cu zi, specialiștii consideră că instruirea completă a pacienților este o modalitate excelentă de a se asigura că boala progresează pozitiv. Conform liniilor directoare pentru educația pacienților ale Societății germane de reumatologie, a fost dezvoltat un program corespunzător pentru bolnavii de vasculită; acest program și-a dovedit deja eficacitatea.

În cazul formelor de vasculită în cursul altor boli de bază, cum ar fi bolile infecțioase, este logic să le tratezi cu prioritate și astfel să aduci vasculita la vindecare.

La fel ca multe alte boli, vasculita nu este doar o condiție fizică; mai degrabă, afectează calitatea vieții în multe feluri, cu reduceri sociale, emoționale, profesionale și familiale grave. Pe lângă asistența medicală competentă de către o echipă de medici cu experiență în această chestiune, este necesară și inițiativa pacientului. Acesta a fost și motivul pentru care grupul de lucru pentru vasculită (www.vaskulitis.org) va fi înființat în 1994 la Clinica de reumatism Bad Bramstedt. a întemeia. La Bad Bramstedt au loc periodic conferințe de informare la nivel național pentru pacienții cu vasculită.

Literatură pentru pacienții cu vasculită și familiile acestora

„Vasculita” (publicat de Steinkopff-Verlag Darmstadt; Ed. E. Reinhold-Keller)

Vasculita primară și particularitățile sale

Sunt afectate în principal vasele mari

În principal nave mici

În principal nave de dimensiuni medii

Sindromul Kawasaki: vasculită în copilărie, risc principal: afectarea vaselor cardiace, precum și simptome la nivelul pielii și mucoaselor și ganglionilor limfatici umflați.