Viziunea SED de către profesorul HAMONET - SED La Vie

Descris de doi dermatologi, Tschernogobov în 1891 la Moscova, apoi Ehlers în 1900 la Copenhaga, Ehlers-Danlos este o stare particulară de reactivitate care afectează întregul țesut conjunctiv (colagen) și, în consecință, toate organele, cu excepția creierului și nervosului. sistem. Originea sa este ereditară și transmiterea sa este sistematică pentru toți copiii părinților cu unul afectat. Acesta este probabil unul dintre motivele frecvenței sale. Afectează ambele sexe cu manifestări mai semnificative la femei. Diagnosticul său este clinic prin gruparea unui număr de semne caracteristice. Acesta poate fi confirmat printr-o tehnică foarte specializată: microscopia electronică, dezvoltată în special în Belgia. Testele genetice (în căutarea mutațiilor) nu sunt necesare astăzi, deoarece sunt negative în majoritatea cazurilor.
Datorită multiplicității leziunilor, manifestările sunt foarte numeroase, ceea ce ar putea duce medicul în rătăcire spre alte diagnostice. Cele mai evocatoare sunt:

hamonet

Această lungă enumerare a manifestărilor lui Ehlers - Danlos își propune să o identifice devreme în fața uneia sau mai multora dintre aceste manifestări și să caute celelalte semne care să ducă la un diagnostic clar.