Actualizarea bolii Kawasaki - Swiss Medical Journal
rezumat
Introducere
Boala Kawasaki (KD) este principala cauză a bolilor cardiovasculare dobândite la copii. În plus, este a doua vasculită cea mai frecventă în pediatrie după purpura reumatoidă. 1 80% dintre pacienții afectați au vârsta de 2 ani
Distribuția la nivel mondial a KD este neomogenă, cu o predilecție pentru copiii de origine japoneză la care incidența este de 264,8/100.000 de copii cu vârsta de 3 ani. În Europa, America de Nord și Australia, incidența este evaluată la 4-25/100.000 de copii. 4 În Elveția, un studiu epidemiologic național este în curs de desfășurare. Riscul de recurență variază în funcție de diferite etnii și este cel mai mare la copiii de origine japoneză, cu o rată de 3% față de 1,7% în Statele Unite. 5.6
KD este o boală febrilă la copii caracterizată prin vasculită care afectează arterele de dimensiuni medii, în special arterele coronare. Deși cercetările care vizează înțelegerea fiziopatologiei acestei boli au evoluat semnificativ în ultimii ani, etiologia rămâne până în prezent slab identificată. În plus, în absența unui examen de diagnostic specific, diagnosticul său se bazează pe evaluarea criteriilor clinice și paraclinice. În 2004, Asociația Americană a Inimii (AHA) a publicat recomandări pentru diagnosticul, tratamentul și gestionarea pe termen lung a bolii cardiovasculare. 7 Prin intermediul unei actualizări recente publicate de AHA, a fost redefinit algoritmul de diagnosticare pentru așa-numita boală Kawasaki „incompletă”, precum și noi tratamente pentru pacienții refractari la imunoglobuline intravenoase (IVIG) și managementul pe termen lung. 8
Scopul acestui articol este de a actualiza noile cunoștințe și recomandări.
Etiologie și patogenie
Cauza KD rămâne necunoscută. S-au propus diferite teorii pe baza datelor epidemiologice, patologice și demografice. Datele epidemiologice sugerează că cauza KD este un agent infecțios, datorită asemănării sale cu alte boli infecțioase pediatrice, sezonalității și prezentării sale adesea epidemice. 9,10 Au fost luați în considerare diferiți agenți patogeni și apoi excluși, deoarece nu a putut fi identificat un singur agent cauzator infecțios. Există unele dovezi care leagă sezonalitatea cu curenții de aer de ipoteza că un agent aerian ar putea declanșa un răspuns imunologic cauzând KD la copiii predispuși genetic.
Au fost identificate diferite gene legate de o susceptibilitate crescută la boală sau de un curs mai agresiv. Acestea sunt, de exemplu, gene care codifică molecule care reglează răspunsul imun, pentru factorii de creștere vasculară, pentru receptorul imunoglobulinei G sau pentru antigenele leucocitelor umane (HLA). 11
KD este o patologie inflamatorie sistemică care afectează arterele de calibru mediu, în special coronarianele. Alte organe și țesuturi sunt frecvent afectate, dar sechele pe termen lung se văd doar în artere. Infiltratul inflamator prezent în peretele arterial poate duce, în cazuri mai severe, la pierderea integrității sale structurale rezultând dilatarea și formarea anevrismelor. Activarea sistemului imunitar înnăscut, cu activarea căilor de semnalizare legate de interleukinele 1 (IL-1), 6 (IL-6) și factorul de necroză tumorală (TNF), este un eveniment precoce în KD, 12 în timp ce cel pro-inflamator și limfocitele T reglatoare joacă un rol în fazele târzii ale acestei patologii. 13
Diagnostic: caracteristici noi
Clinic
Fără un test de diagnostic specific, diagnosticul de KD se bazează pe criterii clinice. Există o așa-numită formă „clasică” (tabelul 1) și o formă așa-numită „incompletă”. De asemenea, trebuie amintit că criteriile de diagnostic nu sunt neapărat toate prezente simultan și că o anamneză detaliată este importantă pentru a afla dacă există.
Diagnosticul clasic al bolii Kawasaki (KD)
Pacientul cu KD incomplet are un risc mai mare de a dezvolta anevrisme coronariene datorită unui diagnostic care este adesea mai târziu sau ratat. În special, sugarii cu vârsta de 8 ani. În absența unui standard de aur, algoritmul propus este rezultatul unui consens al opiniei experților.
Algoritmul de gestionare a bolii Kawasaki incomplet
Entitatea de diagnostic a MK a fost identificată, descrisă și studiată la copii, dar prezentarea la vârsta adultă, deși rară, nu are neapărat același tablou clinic, ceea ce face diagnosticul mai dificil (masa 2). 14 Simptomele și atitudinile recomandate mai sus corespund unei populații pediatrice. Din câte știm, până în prezent, nu există recomandări de diagnostic specifice pentru adulți.