AL modificări ale rinichilor cu amiloidoză - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

modificări

Ultima actualizare la: 29.05.2019

Sinonim (e)

definiție

Amiloidoza AL a rinichilor (vezi și sub amiloidoza sistemică) este definită de depunerile fibrilare de amiloid din parenchimul renal, constând din lanțuri ușoare monoclonale.

Apariție/epidemiologie

Amiloidoza AL (nefrogenă) apare nu numai în mielomul multiplu, ci și în gammopatia monoclonală cu semnificație nedeterminată (MGUS). Mielomul multiplu poate fi diagnosticat ca o boală de bază la aproximativ 30% dintre persoanele cu amiloidoză Al. 15% dintre pacienții cu mielom multiplu dezvoltă amiloidoză AL cu afectare renală.

De asemenea, interesant

Aminopterin, un derivat de 4-amino al acidului folic (analog al acidului folic) și un derivat al pterinei cu suma f.

Tablou clinic

În amiloidoza AL sistemică, apare 1 sau mai multe afectări ale organelor:

  • afectare renală (la 50%): sindrom nefrotic
  • cardiomiopatie restrictivă (la 30%)
  • AL modificări ale pielii și ale mucoasei (30-50%): purpură (față în special pleoape, scalp, palme și plante), mai rar modificări ale pielii nodulare.
  • Afectarea ficatului (16%)
  • Artropatie amiloidă (în special în amiloidoza asociată cu beta2-microglobulină)
  • 50% prezintă o rată de filtrare glomerulară scăzută în momentul diagnosticului
  • Hipertensiune (25%)
  • neuropatie periferică macroglosie
  • Sindromul de tunel carpian

terapie

Terapia orală combinată cu melfalan și prednisolon îmbunătățește rata de supraviețuire timp de câteva luni

Chimioterapie cu doze mari cu melfalan și transplant autolog de celule stem

Bortezomib cu dexametazonă (Huang X și colab. 2016)

Curs/prognostic

Dacă nu este tratată, amiloidoza AL are un prognostic slab:

  • timpul mediu de supraviețuire este de 12 luni
  • afectarea cardiacă duce la deces la 40% dintre pacienți

literatură

  1. Favà A și colab. (2018) Tratamentul mielomului multiplu cu afectare renală: viziunea nefrologului. Clin Kidney J 11: 777-785.
  2. Huang X și colab. (2016) Bortezomib cu dexametazonă ca tratament de primă linie pentru amiloidoza AL cu afectare renală. Amiloid 23: 51-57.
  3. Hutchison CA și colab. (2019) Limită ridicată față de hemodializă cu flux ridicat pentru nefropatie gipsată de mielom pacienți care primesc chimioterapie pe bază de bortezomib (EuLITE): un studiu controlat randomizat de fază 2. Lancet Haematol 6: e217-e228.
  4. Kanzaki G și colab. (2019) Boala depunerii de imunoglobulină monoclonală și bolile conexe. J Nippon Med Sch 86: 2-9.
  5. Leung N și colab. (2018) Disproteinemii și boala glomerulară. Clin J Am Soc Nephrol 13: 128-139.
  6. Sallée M și colab. (2019) Mielomul aruncă nefropatie: amurgul hemodializei cu un nivel ridicat. Lancet Haematol 6: e174-e176.

Articole recomandate

Anticorp IgG monoclonal, himeric, care vizează în mod specific receptorul factorului de creștere epidermic (EGFR) (vezi mai jos, W.

Hidroclorotiazidă (HCT sau denumită și HTZ), un diuretic tiazidic (formulă empirică: C7H8ClN3O4S2 - vezi și p.

Terapiile tumorale antineoplazice sunt substanțe care inhibă creșterea celulară sau diviziunea celulară. motiv.

Acronim pentru: polineuropatie organomegalie endocrinopatie gammopatie monoclonală modificări cutanate.