Aspergiloză Orphanet, bronhopulmonară alergică

Găsiți boala

Mai multe opțiuni de căutare

Aspergiloză, bronhopulmonară alergică

Aspergiloza bronhiopulmonară alergică (ABPA) este o boală pulmonară rară, legată de imunitate, cauzată de hipersensibilitate la Aspergillus fumigatus. Se manifestă clinic cu astm care este dificil de tratat și cu infiltrate pulmonare recurente.

ORPHA: 1164

rezumat

Epidemiologie

Prevalența ABPA în populația generală este necunoscută.

Descrierea clinică

ABPA este cel mai frecvent diagnosticat la adulți, dar tot mai mult și la copii. Persoanele afectate pot fi ocazional lipsite de simptome, dar majoritatea au respirație șuierătoare, hipersensibilitate bronșică, tuse de sânge, tuse productivă, febră scăzută, stare generală de rău, scădere în greutate și/sau agravare a simptomelor de astm sau fibroză chistică (vezi aici). Astmul și fibroza chistică sunt cele mai frecvente boli primare la majoritatea pacienților cu ABPA (2% dintre pacienții cu astm și 1-15% dintre pacienții cu fibroză chistică dezvoltă ABPA).

Etiologie

ABPA este o boală imunologică cu un răspuns predominant de la limfocitele T-helper 2 la o infecție cu Aspergillus fumigatus care nu invadează țesutul. Inflamația rezultată a plămânilor determină producerea de mucus, hiperexcitabilitatea căilor respiratorii și, în cele din urmă, bronșiectazii. Frecvența mai mare la pacienții cu astm sau fibroză chistică susține asumarea unei susceptibilități genetice la ABPA.

Proceduri de diagnostic

Constatările diagnostice cu ABPA sunt: reacția imediată a pielii la fumigarea antigenului arterei, niveluri crescute de IgE specifice fumului de arteră și niveluri totale de IgE peste 1.000 UI/ml. Se observă, de asemenea, niveluri ridicate de IgG specifice fumigatusului și eozinofilie. Razele X și tomografia computerizată de înaltă rezoluție a toracelui (HRCT) prezintă umbre trecătoare ale parenchimului pulmonar, bronșiectazii centrale, mucus radiopac, insule de aer și noduli centrilobulari. Testele funcției pulmonare relevă dovezi ale obstrucției schimbului de aer. Conform rezultatelor laboratorului și a imaginii, sunt definite 5 etape ale bolii: acută, remisie, exacerbare recurentă (cu infiltrate pulmonare și o creștere a IgE serice totale), astm dependent de corticosteroizi (respirație șuierătoare severă după întreruperea tratamentului) și fibrotic (tulburări ireversibile ale funcției pulmonare) . De regulă, însă, boala nu progresează prin aceste etape succesive.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticele diferențiale includ astmul sever cu sensibilizare fungică, fibroza chistică recent diagnosticată, tuberculoza, pneumonia infecțioasă (în special în timpul exacerbărilor) și alte cauze ale pneumoniei eozinofile, cum ar fi sindromul Churg-Strauss și granulomatoza bronhocentrică.

Management și tratament

Până în prezent nu există cea mai bună terapie. Opțiunile terapeutice sunt corticosteroizii (de exemplu, prednisolon, prednison) și medicamentele antifungice (de exemplu, itraconazol, voriconazol, posaconazol). De asemenea, s-au încercat dozarea pulsată a metilprednisolonului și a aerosolilor cu amfotericină B și omalizumab (agenți antifungici). În bolile acute, terapia cu corticosteroizi durează de la câteva săptămâni la câteva luni, în timp ce pacienții cu astm dependent de corticosteroizi le este foarte greu să scape de steroizi. Nu s-a clarificat încă cât timp trebuie utilizat tratamentul antifungic. Dacă sunt bine tolerate, antimicoticele pot fi utilizate ani de zile.

prognoză

Cursul clinic al ABPA variază. Mulți pacienți cu ABPA pot fi stabilizați mult timp prin tratament. Remisiile de lungă durată sunt observate doar la 50% dintre pacienți, iar mulți pacienți necesită terapie multiplă. Bronhiectazii centrale, acumulări radiopace de mucus cu aspergilom simultan se găsesc la momentul diagnosticului la pacienții cu tendință la recidive repetate și cu evoluție cronică. Acești pacienți necesită o monitorizare atentă.

Referent: Dr. Ritesh AGARWAL - Ultima actualizare: Mai 2012