Atrofia musculară spinală de tip I, tip II, tip III, tip IV - Inițiativă de cercetare și terapie pentru
Împărțirea atrofiei musculare spinale în diferite tipuri este doar o clasificare aproximativă care se bazează pe abilitățile motorii maxime pe care le-a atins persoana în cauză. Tranzițiile dintre tipuri sunt fluide și nicidecum delimitate în mod clar. De asemenea, un prognostic nu este posibil în cazuri individuale numai din clasificarea tipului.
Tipul I.
SMA tip I se mai numește și boala Werdnig-Hoffmann după cei doi medici care au descris în mod independent această boală. Diagnosticul se face de obicei la copii înainte de vârsta de 6 luni, iar în majoritatea cazurilor înainte ca copiii să aibă 3 luni. Uneori mama a observat o scădere a mișcărilor copilului chiar și în ultimele luni de sarcină.
Tipul II
Tipul III
Tipul IV (debut la vârsta adultă)
În această formă adultă, primele simptome apar de obicei după vârsta de 35 de ani. Este extrem de rar ca atrofia musculară a coloanei vertebrale să fie diagnosticată între 18 și 30 de ani. Debutul la maturitate este mult mai rar decât celelalte forme. Această formă este definită ca debutul slăbiciunii după vârsta de 18 ani și în cele mai cunoscute cazuri debutul bolii a fost după vârsta de 35 de ani. Boala începe de obicei insidios și progresează doar foarte încet. Mușchii bulbari - cei care sunt utilizați pentru înghițire - și mușchii respiratori sunt rareori afectați la tipul IV.
Pacienții cu SMA pierd de obicei anumite funcții pe măsură ce boala progresează. Acest lucru se poate întâmpla foarte repede ca parte a unei creșteri sau a unei boli sau poate avea loc foarte treptat. Explicația pentru această pierdere a funcției rămâne neclară chiar și în lumina rezultatelor cercetărilor recente. Se poate observa că pacienții cu SMA sunt adesea foarte stabili în funcțiile motorii pe o perioadă lungă de timp, deși există tendința ca toți să piardă funcții odată cu creșterea vârstei.
prognoză
Este aproape imposibil să se dea un prognostic pentru un singur pacient. Speranțele de viață declarate sunt doar o medie pur statistică.
Depinde mult dacă toate măsurile disponibile în prezent sunt luate în timp util pentru a stabiliza situația de respirație, de obicei cu ventilație mască pe timp de noapte.