Boala celiacă are multe fețe SpringerLink
Patogeneza bolii celiace este multifactorială. Pe lângă intoleranța la gluten, include și factori genetici și imunologici. Cursul bolii variază foarte mult de la persoană la persoană. Singura terapie disponibilă până acum este dieta fără gluten.
Sperăm că fără gluten - greșelile de dietă nuanțează prognosticul bolii celiace.
_ „Boala celiacă ar trebui discutată la toți pacienții cu afecțiuni gastro-intestinale neclare, inclusiv oboseală și anemie”, a spus prof. Elke Roeb de la Clinica Universității Medicale din Giessen. Prevalența bolii în Germania este de 0,5-1%. Se poate manifesta la orice vârstă.
Gluten, gene și sistemul imunitar
Patogeneza bolii celiace include factori de mediu și nutriționali, i. H. Gluten, dar și factori genetici și imunologici. Există o dependență strictă de haptotipurile HLA DQ2 și DQ8. Susceptibilitatea genetică puternică ar putea fi, de asemenea, demonstrată în studii gemene. Glutenul în sine conține mai mult de 100 de proteine. „Cauza bolii celiace este o intoleranță determinată genetic la gliadină, o proteină din gluten”, spune Roeb. La pacienții cu boală celiacă acest lucru duce la o reacție imunologică cu implicarea limfocitelor. Rezultatul este o remodelare a mucoasei intestinului subțire cu atrofie a vilozității și hiperplazie de criptă. Clasic, acest lucru are ca rezultat o malabsorbție.
Tablou clinic diferit
Tabloul clinic al bolii celiace poate varia foarte mult. Spectrul de manifestări clinice variază de la cursuri în mare parte asimptomatice la diverse simptome intestinale, cum ar fi diaree, steatoree și maldigestie cu deficit de fier ulterior sau osteoporoză din cauza deficitului de vitamina D. Acest lucru duce la pierderea în greutate sau la o stagnare a creșterii la copii. Există, de asemenea, manifestări atipice sub formă de simptome neurologice-psihiatrice, cum ar fi ataxia cerebeloasă, autismul sau depresia sau tulburările ginecologice, cum ar fi amenoreea sau avorturile. Pe piele, boala celiacă se poate manifesta ca dermatită herpetiformă Duhring și o creștere izolată a valorilor ficatului poate fi, de asemenea, o expresie a acestei boli.
Serologia ca screening
Cea mai importantă componentă în diagnosticul bolii celiace este determinarea anticorpilor IgA transglutaminazici împreună cu IgA totală. La peste 90% dintre bolnavi, acești anticorpi sunt în mod clar pozitivi, iar în absența anticorpilor boala poate fi exclusă cu 90% certitudine. În cazul titrurilor de anticorpi limită sau a unui deficit de IgA, se recomandă determinarea anticorpilor IgG împotriva gliadinelor deamidate.
Întrebarea dacă, în cazul unei creșteri puternice a anticorpilor transglutaminazici IgA, trebuie căutată o confirmare histologică suplimentară prin biopsii duodenale este controversată. Faptul că alte diagnostice diferențiale, cum ar fi boala Whipple sau enterita eozinofilă, pot fi excluse vorbește în favoarea endoscopiei de rutină. Deoarece modificările mucoasei tipice bolii celiace sunt distribuite ca un mozaic, cel puțin patru biopsii ar trebui luate din partea descendentă a duodenului. „Este important ca diagnosticul să fie pus devreme, înainte de apariția unor efecte grave pe termen lung, cum ar fi osteoporoza, infertilitatea sau limfoamele intestinului subțire”, a subliniat Roeb.
Strategii de tratament dovedite și viitoare
Singura terapie sensibilă este o dietă strict fără gluten. Acest lucru nu este recomandat numai în ceea ce privește simptomele, ci și îmbunătățește prognosticul, deoarece inflamația cronică care persistă dacă dieta nu este respectată crește semnificativ riscul de limfom malign în intestinul subțire. Noile strategii terapeutice aflate în curs de dezvoltare includ budesonida topică a steroizilor, anticorpii împotriva receptorilor chemokinelor de suprafață celulară, integrinele și polimerii care leagă selectiv glutenul.
Când terapia nu funcționează .
În cazul unui curs refractar la terapie, trebuie luate întotdeauna în considerare erorile de dietă, mai ales că chiar și cele mai mici cantități de gluten pot duce la deteriorarea mucoasei. Dacă există un real refractar la terapie, diagnosticul trebuie revizuit critic, deoarece multe alte boli precum boala Crohn, tuberculoza intestinală, enterita eozinofilă, infecția cu HIV sau amiloidoza pot fi asociate cu remodelarea mucoasei asemănătoare celiacei. Dar există și o adevărată boală celiacă refractară, în care sunt implicate anumite limfocite autonome monoclonale, care prezintă o mare tendință de degenerare, astfel încât acești pacienți trebuie monitorizați îndeaproape.
literatură
XVI. Săptămâna seminarului de gastroenterologie, 1.3.2016 în Titisee