Boala cu vezicule

Boli de piele cu vezicule (buloase)

În toate bolile care formează vezicule, celulele sistemului imunitar (celulele plasmatice) formează anumite proteine (anticorpi) care, împreună cu propriile celule imune ale organismului, atacă structurile pielii. Acest lucru duce la formarea de bule.

Penfigoidul voluminos este cea mai frecventă boală autoimună de vezicule la adulți. În Europa Centrală, se așteaptă aproximativ 15 cazuri noi la aproximativ 1 milion de persoane pe an. Afectează în principal pacienții cu vârsta peste 70 de ani. Boala se caracterizează prin apariția de vezicule plinute pe pielea înroșită. În cazul unei sub-forme de pemfigoid voluminos, pot apărea și pemfigoidele mucoasei, inflamații ale mucoasei bucale, ale ochiului, nazofaringelui și organelor genitale. Dermatoza IgA liniară este o formă specială, care apare atât la adulți, cât și la copii. Este cea mai frecventă boală autoimună cu vezicule în copilărie.

După diagnosticul bolii (probă de sânge; probă de piele), se începe terapia. În cazurile mai ușoare, este posibil doar tratamentul extern; în cazurile mai severe, se efectuează terapie individuală combinată cu administrare internă de glucocorticosteroizi („cortizon”) și alte medicamente care suprimă sistemul imunitar („imunosupresoare). În cursul următor, administrarea internă a glucocorticosteroizilor poate fi adesea complet eliminată după reducerea continuă a dozei. Pacienții sunt îngrijiți în mod regulat în orele noastre de consultație pentru dermatoze vezicule autoimune.

Este o boală rară de vezicule autoimune care apare predominant la pacienții cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani. Există două grupuri majore de subformații (pemphigus vulgaris și pemphigus foliaceus). Sub-formele foarte rare de pemfig indus de medicamente, pemfig IgA, pemfig paraneoplazic etc. nu vor fi discutate aici.

Pemphigus vulgaris
La pacienți apar vezicule flasce. În plus, pot apărea cruste și inflamații la nivelul ochilor, precum și în zona nazofaringelui și a mucoasei genitale. poze

Pemphigus foliaceus
Cu această formă a bolii, de obicei nu există vezicule, ci cruste și inflamații pe piele. Membrana mucoasă nu este afectată. Boala poate fi provocată de lumina UV. poze

Boala Pemphigus nu răspunde de obicei la tratamentul extern. În general, se începe o terapie combinată cu glucocorticosteroizi interni („cortizon”) și medicamente care suprimă sistemul imunitar („imunosupresoare”, care sunt utilizate și la pacienții cu transplant de organe) și apoi, după o reducere foarte lentă a dozei, glucocorticosteroizii sunt complet abandonați . În cazuri deosebit de severe există și posibilitatea administrării de imunoglobuline intravenoase, imunoadsorbție („spălarea sângelui pentru îndepărtarea anticorpilor” în cooperare cu nefrologii) sau administrarea de anticorpi care opresc celulele B, precursorii celulelor plasmatice etc. preveni producerea propriului organism de anticorpi (rituximab).

Tratamentul este de obicei inițiat în spital. După externare, pacienții vor continua să fie îngrijiți în timpul orelor de consultație pentru dermatoze autoimune alcista.

Dermatita herpetiformă (DH)

Dermatita herpetiformă (DH) este o boală sistemică autoimună cu vezicule care nu afectează de obicei organele interne. A fost descris pentru prima dată de Duhring în 1884. Abia după 82 de ani s-a recunoscut asocierea dintre DH și enteropatia sensibilă la gluten (celiacia). DH este o boală rară a pielii care ocupă o poziție specială în rândul dermatozelor autoimune: este singura boală dermatologică autoimună al cărei factor declanșator (glutenul) este cunoscut și care, evitând declanșatorul, poate fi vindecat complet fără utilizarea imunosupresiei. După ce au consumat gluten (și probabil și alți factori declanșatori), indivizii predispuși genetic dezvoltă un răspuns autoimun la transglutaminazele epidermice și celulare. Complexele imune (IgA și transglutaminaza epidermică), care se depun în piele, sunt probabil responsabile de modificările pielii.

Pacienții prezintă de obicei modificări cutanate cronice, puternic mâncărime, inflamatorii. Acestea sunt deosebit de pronunțate pe fese, umeri, coate, genunchi și gât (imagini). Localizarea modificărilor pielii este mai importantă decât tipul de leziune atunci când se pune un diagnostic. O terapie locală anterioară nereușită cu creme cu cortizon este deosebit de indicativă. Alte simptome de obicei nu există sau sunt ușoare. Dacă există vreo suspiciune, diagnosticul trebuie confirmat printr-un test cutanat și analize de sânge. Terapia de primă alegere este respectarea consecventă a unei diete fără gluten. Dacă este necesar, sulfonamidele, de obicei dapsonă, pot fi administrate și ca parte a terapiei sistemice. Datorită complexității și dimensiunii sale, clinica DH nu va fi discutată mai detaliat aici. Puteți găsi o mulțime de informații detaliate, actualizate în propriile mele publicații, precum și în alte surse.

Publicații importante importante despre DH (între 1998-2005, DH a fost obiectivul meu de cercetare și subiectul celei de-a doua disertații):

Transglutaminază ELISAs (text html sau versiune pdf pentru descărcare)
Transglutaminaza 3 este autoantigenul pentru DH (text html sau versiune pdf pentru descărcare)
Imunoglobulinele din vasele din DH
Articol rezumat despre crearea DH
Teză de doctorat (a doua teză de doctorat)

Selectarea altor articole importante de recenzie (nu numai despre DH):

Datorită relativității rare, auto-ajutorarea pacientului celor afectați de DH este preluată de Deutsche Zцliakie-Gesellschaft.

Mai mult, bolile autoimune mai puțin frecvente cu vezicule (de exemplu, epidermoliza buloasă achiziționată, LES voluminoasă) nu pot fi discutate aici. Pacienții cu aceste boli pot fi îngrijiți în timpul orelor noastre de consultație pentru boli vezicale autoimune.