Boala Still - CRMR al bolilor autoimune din Strasbourg (RESO)

Boala adultului Still (TSA) este o afecțiune sistemică rară. Face parte din spectrul bolilor autoinflamatorii, care reprezintă un grup de afecțiuni caracterizate prin episoade de inflamație clinică și biologică secundare activării excesive a sistemului imunitar înnăscut, independent de răspunsul imun adaptativ. MSA afectează cel mai adesea adulții tineri (între 16 și 35 de ani), dar au fost descrise forme tardive. Prevalența sa este estimată la aproximativ 0,16 la 100.000 de persoane în Franța. Cu toate acestea, rămâne dificil de estimat având în vedere raritatea patologiei, eterogenitatea acesteia și dificultatea de a pune un diagnostic.

BOALA ÎNCĂ

Epidemiologie

Boala adultului Still (TSA) este o afecțiune sistemică rară. Afectează cel mai adesea adulții tineri (între 16 și 35 de ani), dar au fost descrise forme tardive. Prevalența sa este estimată la aproximativ 0,16 la 100.000 de persoane în Franța. Cu toate acestea, rămâne dificil de estimat având în vedere raritatea patologiei, eterogenitatea acesteia și dificultatea de a pune un diagnostic. Raportul de sex pare relativ echilibrat.

autoimune

BOALA ÎNCĂ

MANIFESTARI CLINICE

Care sunt simptomele bolii Still ?

• febră
Febra este un semn cardinal în timpul MSA. Este o febră mare, la 39-40 ° C, de obicei predominant seara și progresează cel mai adesea în vârfuri. Poate fi precedat sau însoțit de frisoane. Această febră este însoțită frecvent de o deteriorare a stării generale, care poate fi marcată, cu astenie și scădere în greutate.

• Manifestări articulare
Implicarea comună este clasică în MSA. Poate duce la artralgie inflamatorie sau, în majoritatea cazurilor, la artrită adevărată. Toate articulațiile pot fi afectate, cu o predominanță a articulațiilor mari și medii (genunchi, încheieturi, glezne). Boala începe cel mai adesea cu o imagine a oligoartritei și poate evolua spre poliartrită.

• Erupții cutanate
Afectarea tipică a pielii este o erupție maculară, roz, de câțiva milimetri în diametru, care nu mâncărime, predominant în trunchi, rădăcina proximală a membrelor și zonele de susținere. Una dintre principalele sale caracteristici este evanescența. Va fi maxim în momentul vârfurilor febrile și va dispărea, cel mai adesea complet, în timpul unei perioade de apirexie.