Boala Whipple este un diagnostic diferențial al artritei de reținut - Medical Journal

rezumat

Introducere

Boala Whipple este o infecție rară care poate avea mai multe aspecte clinice, dacă nu este tratată, rămâne adesea fatală. Semnele care pot duce la diagnostic includ poliartrita cronică intermitentă nedistructivă, febra recidivantă și pierderea în greutate asociată cu tulburări digestive, inclusiv sindromul de malabsorbție. Boala Whipple a făcut obiectul unei recenzii recente efectuate de colegii noștri de la Lausanne din Swiss Medical Review. 1 Obiectivul acestui articol este de a raporta un caz clinic și de a reaminti că este necesar să ne gândim în special la diagnosticul în cazul eșecului terapeutic al unui reumatism inflamator, al reacției paradoxale la imunosupresoare cu în special anti-TNF, ca precum și în fața ameliorării clinice cu antibiotice administrate din alte motive.

Descrierea cazului

Pete albicioase care acoperă mucoasa duodenală

whipple

Leziuni rotunde roșii cu un centru eroziv

Discuţie

Descrisă pentru prima dată în 1907 de Dr. Whipple ca „lipodistrofie intestinală”, 2 boala Whipple este o infecție bacteriană secundară unui bacil gram-pozitiv, T. whipplei (tabelul 1). Incidența bolii este foarte mică (1/1 de milioane de locuitori/an). Bărbații par a fi afectați mai des decât femeile; vârsta medie este de 40,3 ani. 3 Modul de transmisie ar fi orofecal. Găsim o prevalență a transportului asimptomatic în scaune de 2 până la 4% în populația generală din Franța sau chiar 12% în rândul lucrătorilor/fermierilor din canalizare. 4.5

Istoria bolii Whipple

Fiziopatologia rămâne incertă până în prezent și este foarte dificil de studiat din cauza rarității bolii. Potrivit unor autori, este o boală a macrofagelor. 6 T. whipplei are un tropism intracelular și crește în macrofage și monocite cu preferință pentru mucoasa intestinală, care nu reușește să degradeze germenul și apoi să se infiltreze masiv în alte țesuturi. Un posibil rol al HLA B-27 (găsit la 28% dintre pacienți) 7 și mai recent al HLA-DRB1 * 13 și DQB1 * 06 a fost remarcat ca un element care contribuie. 8 În plus, sinteza crescută a IL-16 prezentată în boala Whipple are ca rezultat un răspuns imun insuficient al mucoasei intestinale cu apoptoză macrofagă și replicare a germenilor. De asemenea, pare să existe un deficit în producția de IL-12 fără a provoca disfuncționalități ale activității fagocitare a macrofagului. 6

Forme clinice

Se pot descrie trei imagini clinice: o formă poliviscerală clasică, afectare cardiacă cu miocardită, pericardită și endocardită cu hemoculturi negative 9,10 și o formă neurologică izolată. Se observă de obicei un sindrom inflamator, uneori eozinofilie și semne de malabsorbție. 11

Forma multiplă de organ include implicarea articulației intermitente, cu șase sau șapte ani înainte de diagnosticul formal al bolii. În general, este nedistructiv, cu excepția după câțiva ani de progres fără tratament, manifestându-se ca artrită în 46-61% din cazuri și artralgie în 26-54% din cazuri. Îmbinările mari sunt cel mai adesea afectate. 12 Implicarea digestivă include în primul rând diareea cronică și pierderea în greutate legate de sindromul de malabsorbție. 13 Pacientul nostru a suferit de o astfel de boală multisistemică care afectează sferele articulare, digestive și pulmonare. Afectarea pulmonară se manifestă în primul rând prin pleurezie și limfadenopatie mediastinală. În cele din urmă, uveita și retinita domină tabloul oftalmologic. 13 Afectarea neurologică include demență, mișcări anormale ale ochilor (micoritmii oculomasticatorii patognomonice, oftalmoplegia supranucleară) sau tulburări psihiatrice. 14