Boli autoimune ale ficatului și ale tractului biliar; UKD
Hepatita autoimună (AIH) este o boală cronică, inflamatorie, imunologică a ficatului. Patogeneza bolii este încă în mare parte neclară. AIH este relativ rar, cu o prevalență de 5 până la 20/100 000 de locuitori. Femeile sunt afectate de aproximativ patru ori mai des decât bărbații. Simptomele sunt nespecifice. Adesea apar oboseala, epuizarea și performanța redusă.
În testele de laborator, transaminazele sunt semnificativ crescute, adesea însoțite de o creștere a gama globulinelor. Pe lângă histologie, detectarea anticorpilor autoimuni este cel mai important marker de diagnostic.În funcție de anticorpii autoimuni detectați, se face distincția între două tipuri de AIH la adulți. Primul a fost ANA (anticorp antinuclear) pozitiv tip I și al doilea a fost LKM-1 (ficat/rinichi anticorp microsomal-1) pozitiv tip 2. AIH tip 1 a reprezentat 80% din majoritatea AIH. O confirmare a diagnosticului se poate face cu un scor AIH în cazul incertitudinii clinice. În 1999, „Grupul internațional pentru hepatită autoimună” a definit criteriile pentru diagnosticarea AIH. În plus față de histologie, anticorpi autoimuni și globuline serice, markeri virali, relația dintre fosfataza alcalină, sex și consumul de alcool sunt luate în considerare în acest scor, care simplifică diagnosticul.
Terapia AIH constă într-o imunosupresie. Aici se utilizează diferite imunosupresoare. În funcție de amploarea inflamației, se utilizează cortizon sau budesonidă și un alt imunosupresor, cum ar fi B. Azatioprina sau ciclopsorina A pot fi incluse în terapie. Scopul terapiei este realizarea unui laborator (normalizarea transaminazelor) și a remisiei histologice.
Un procent bun de 90% dintre pacienți răspund la terapia combinată a cortizonului și a azatioprinei. La restul pacienților, o încercare de terapie cu o combinație a substanțelor menționate mai sus poate avea succes. Fără tratament, AIH se poate termina cu ciroză hepatică, făcând necesar un transplant de ficat.
Dacă există un răspuns la terapie, speranța de viață este în esență normală.
Ciroza biliară primară (PBC)
Ciroza biliară primară (PBC) este cauzată de inflamația tractului biliar mic. Marea majoritate a pacienților cu PBC sunt femei. Canalele biliare mici sunt afectate inițial de inflamație. Pe termen mai lung, inflamația se poate răspândi în întregul țesut hepatic. Inflamația tractului biliar este asociată cu distrugerea acestuia, care poate duce în cele din urmă la cicatrici și chiar la ciroză hepatică.
Simptomele tipice ale PBC sunt oboseala, oboseala, mâncărimea și durerile articulare. Testele de laborator arată valori hepatice crescute, în special gama-GT. În plus, majoritatea pacienților pot avea anticorpi antimitocondriale crescute (AMA) în sânge. Pentru PBC, AMA din subtipul AMA-M2 sunt dovada. O excepție rară fără o creștere a AMA este așa-numitul „PBC negativ AMA”. Puncția hepatică este utilizată pentru a confirma și determina stadiul bolii.
PBC este acum împărțit în patru etape (etapele I - IV):
În acest stadiu, modificările inflamatorii se limitează la căile biliare și țesutul conjunctiv care le înconjoară (nu la distrugerea purulentă a căilor biliare).
Deoarece numeroase conducte biliare au fost distruse, se formează noi conducte pentru a compensa (proliferarea conductelor biliare). Modificările inflamatorii ale țesutului conjunctiv înconjurător sunt dense și afectează și țesutul hepatic vecin.
Majoritatea canalelor biliare sunt distruse (sărăcirea canalelor biliare). Țesutul hepatic adiacent este modificat din ce în ce mai mult prin inflamație, iar țesutul conjunctiv apare din ce în ce mai mult ca o expresie a cirozei incipiente. Ficatul este cicatrizat.
Există o imagine completă a cirozei hepatice (PBC).
Dacă nu este tratată, boala se termină prin ciroză hepatică cu complicațiile corespunzătoare. Terapia la alegere este acidul ursodeoxicolic. Terapia este de obicei bine tolerată și trebuie continuată pe viață. În cel mai rar caz, un transplant de ficat este necesar după dezvoltarea cirozei hepatice.
Colangita sclerozantă primară (PSC)
colangită sclerozantă primară (PSC) este o inflamație cronică predominant a tractului biliar mare. Tractul biliar din interiorul și/sau exteriorul ficatului poate fi afectat. Inflamația cronică duce la o întărire cicatricială și, ca rezultat, la o îngustare a tractului biliar.
Originea bolii este încă în mare măsură neclară pentru o lungă perioadă de timp. PSC este adesea asociat cu inflamația cronică a intestinului, în special colita ulcerativă. Tabloul clinic este inițial nespecific. Accentul se pune aici pe simptome precum oboseala, epuizarea și concentrarea slabă. Pe măsură ce boala progresează, se adaugă mâncărime și îngălbenirea dermului ochiului (terus scleric). Diagnosticul rezultă din examinările chimice și radiologice de laborator. Testele de laborator arată o creștere a valorilor ficatului, în special gama-GT. Pionierii sunt anticorpii citoplasmatici antineutrofili perinucleari (pANCA), care pot fi detectați la aproximativ 70% dintre pacienți. Diagnosticul este completat de vizualizarea tractului biliar utilizând RMN, MRCP (colangiopancreatografie prin rezonanță magnetică).
Boala progresează în etape și poate duce la obstrucția completă a tractului biliar. Deoarece PSC este o boală inflamatorie, există și posibilitatea ca mucoasa căii biliare să degenereze. Un așa-numit carcinom al căilor biliare se dezvoltă la 5-10% dintre pacienții cu PSC.
Terapia are loc cu acid ursodeoxicolic (UDC) într-o doză de 15-20 mg/kg greutate corporală. Dacă se confirmă îngustarea tractului biliar, ar trebui extinsă utilizând colangiopancreatografie retrogradă endoscopică (ERCP).
Ultimul remediu posibil în caz de eșec al terapiei medicamentoase și progresia bolii este transplantul de ficat. Rata de supraviețuire la 1 an după transplantul hepatic este de 90%, iar rata de supraviețuire la 3 ani este de 80%.
Folosim cookie-uri pentru a vă oferi un serviciu mai bun, pentru a analiza traficul de pagini, pentru a personaliza conținutul și pentru a difuza publicitate direcționată. Dacă continuați să utilizați acest site, sunteți de acord cu utilizarea cookie-urilor. Citiți cum folosim cookie-urile și cum le puteți controla făcând clic aici: Politica de confidențialitate