Calcifilaxie - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie
Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Ultima actualizare la: 08/01/2020
Sinonim (e)
Primul descriptor
definiție
Tablou clinic rar, sever observat aproape exclusiv la pacienții cu insuficiență renală care necesită dializă (hiperparatiroidismul secundar asociat este patognomic), care se caracterizează prin dermatită calcificantă și paniculită cu ocluzii trombotice și calcificări ale peretelui vaselor mici și mijlocii ale dermului, precum și dermatită adesea ulterioară.
Caracteristica este triada calcificării mediale arteriolare, ischemie cutanată trombotică și care apare brusc (peste noapte) extrem de dureroasă, necroză zimțată a pielii.
De asemenea, interesant
Formă subcutanată, post-primară, subacută de tuberculoză care duce la topiri și fistule în reactiv normal.
Apariție/epidemiologie
Incidența (populația medie): 0,45/100.000 populație/an.
Pacienți dializați: prevalență 1-4% dintre toți pacienții dializați, în special durata dializei> 1 an.
Ca sindrom paraneoplazic în cancerul de sân. Au fost publicate, de asemenea, rapoarte de cazuri izolate cu privire la apariția la pacienții cu boală cronică a intestinului și hiperparatiroidism primar.
Etiopatogenie
În cele din urmă, cauzele nu sunt clare. În special, sunt discutate tulburări ale metabolismului fosfatului de calciu cu un dezechilibru între inhibitorii de calcificare (Matrix-Gla-Protein, Fetuin A) și promotorii de calcificare (osteopontin).
În insuficiența renală cronică în stadiul final, există o sinteză redusă a calcitriolului și, la rândul său, reducerea absorbției calciului și reducerea excreției de fosfat de către rinichi. Acest lucru determină eliberarea crescută a hormonului paratiroidian cu hiperparateroidism secundar, eliberarea crescută de calciu și fosfat, precum și precipitații de calciu atunci când limita de solubilitate este depășită. Acestea prezintă o afinitate specială pentru fibrele elastice ale vaselor. Evident, sunt implicate și procesele active în peretele celular (diferențierea celulelor musculare netede în osteoclaste) și efectul inhibitor al inhibitorilor. Totuși, a fost descrisă și calcifilaxia cu produse normale de fosfat de calciu.
Factori de risc precum dializa (în insuficiența renală terminală, tulburările metabolice însoțitoare, în special hiperfosfatemie, hipercalcemie și rezistența la hormoni paratiroidieni, duc la o tendință de calcificare), obezitate, administrare sistemică de glucocorticoizi, niveluri crescute de aluminiu în ser (> 25 ng/ml) și boli hepatice discutat.
manifestare
Femeile sunt de 3-4 ori mai susceptibile de a fi afectate decât bărbații.
localizare
- Tipul I: localizare proximală cu implicarea trunchiului, feselor, șoldului, prox. Coapsă
- Tipul II afectează în principal extremitățile inferioare.
- Tipul III: formă mixtă
Tablou clinic
Simetrice, cronice, liniare sau chiar plane, cu dimensiuni de 2,0 până la 20 cm, eminamente dureroase, dure, roșii sau plăci sau bulgări de culoarea pielii. Leziunile sunt adesea prezentate pe suprafața pielii de un livedo (cauză: calcificări ale plexului vascular cutanat) și tind să se ulcereze. Pronunțată tendință slabă de vindecare. Clinic, ulcerele foarte dureroase, slab vindecătoare sau un livedo (ulcerat) (racemosa) pot apărea ca o constatare dermatologică inițială. Pe lângă leziunile cutanate, există miopatii dureroase (mușchii gluteali și ai coapsei) și rabdomioliza. Calcificările plămânilor sau pancreasului sunt mai puțin frecvente.
laborator
histologie
diagnostic
Diagnostic diferentiat
- Vasculită: ulcere dureroase, de obicei multiple, de tip splatter, cu purpură detectabilă clinic. Histologia este diagnostic.
- Poliarterită nodoză, cutanată: inițial grosieră, adesea fragedă, noduri de culoare roșiatică până la lividă. Ulcerații secundare, formarea de cicatrici plate, parțial hiperpigmentate. Anamneza este deci fundamental diferită. Fără insuficiență renală!
- AVK: durere în repaus, ameliorare a durerii la culcare; ulcere distale; Dovezi ale ocluziilor vasculare.
- Embolie de colesterol: Pete bruste, de dimensiuni diferite, configurate în mod bizar, pete roșii-livid în pielea nemodificată anterior (imaginea livedo racemosa în aproximativ 35% din cazuri) Mai mult, ulcere acute, în mare parte foarte dureroase, bizare, plate, care adesea nu sunt foarte bine acoperite. Fără insuficiență renală! De obicei arterioscleroza marcată. Semnul AVK!
- Ulcer hipertonic de picior: S.u. Embolie de colesterol.
- Ulcerul piciorului venos: cronic, care nu apare niciodată acut, în mare parte, ulcer roșu, extins, mai puțin dureros în pielea dermatosclerotică. Dovezi sonografice Doppler de insuficiență venoasă. Localizarea tipică CVI a ulcerului (fundal medial sau lateral al gleznei).
- Pyoderma gangrenosum: anamezul este clar diferit: fără insuficiență renală, fără AVK; În câteva zile, se dezvoltă ulcerații extinse, inițial superficiale, și în decurs de câteva săptămâni, care traversează organul pielii (subcutanat, posibil legat de mușchi și tendoane). Caracteristică și, prin urmare, de importanță diagnostic este o zonă de margine extrem de dureroasă, cu o margine sub formă de perete, roșu închis sau gri, subminată.
- Paniculita: noduli subcutanati, rar ulcerati; mai ales simetric, de preferință pe coapse. Fără tipar viu, fără ulcere zimțate.
- Calcinoză cutisă: plăci sau bucăți ale pielii cu tendință de ulcerare simple sau multiple, de culoare alb-gălbuie, dur, uneori dureroase; dar și localizat subcutanat sau în mușchi (oasele călărețului).
Complicații
terapie
Terapia este pur de susținere.
Cel mai important lucru este scăderea produsului cu fosfat de calciu: regim de dializă intensificat și modificat, administrare temporară de lianți PO4 care conțin aluminiu în loc de săruri de calciu pentru a reduce produsul CaPO4 crescut.
Paratiroidectomia are sens numai dacă nivelul fosfatului este crescut.
Experimental: Într-un mic studiu clinic, utilizarea NOAC (noi anticoagulante orale/inhibitori ai factorului Xa) în acest grup de pacienți a fost evaluată ca pozitivă.
Terapia în general
Terapia externă
Peşteră! Întârzierea vindecării rănilor și tendința de ulcerare, chiar și cu răni mici (informați pacientul)! Important: Pe lângă managementul conservator al plăgilor, este importantă și îngrijirea chirurgicală a plăgilor cu debridare consistentă.
Curs/prognostic
Prognostic prost datorat implicării organelor interne, în special plămânilor (calcificarea pleurei), calcificarea vasculară și calcificarea valvelor cardiace. Există două tipuri de calcificări vasculare:
- Calcificarea mediilor peretelui vascular de tip Mönckeberg
- Calcificarea plăcilor intime aterosclerotice.
Rata de supraviețuire la 1 an este de 46%. Rata ridicată a mortalității se datorează complicațiilor cardiovasculare și septice la majoritatea pacienților care necesită dializă.
Sfaturi)
Kalifilaxia este un cuvânt inventat inventat de Hans Seleye din „calciu” și „anafilaxie”.
Toate cazurile de calcifilaxie pot fi transmise la una din Societatea Germană de Nefrologie la: www. trebuie introdus calciphylaxie.de.
Unii autori atribuie ulcerului hipertonic al piciorului Matorell ca tipar distal de implicare la calcifilaxie fără insuficiență renală.
Raport (rapoarte) de caz
Gospodina de 58 de ani, obeză, a suferit de 18 ani o insuficiență renală care necesită dializă din cauza glomerulonefritei diabetice. Acum 4 ani hiperparatiroidism secundar cu rezecție consecutivă a glandelor paratiroide. Înlocuirea valvei aortice și mitrale în urmă cu 3 ani cu terapie Marcumar. Boală arterială periferică severă de tip coapsă (stadiul Fontaine III).
Constatări: Acum, pe ambele picioare inferioare, care apar intens, multiple, până la 3,0 x 5,0 cm, configurate în mod bizar, extrem de dureroase, plăci albastru-livid și ulcerații extinse, cruste, murdare. Model clar de livedo în pielea intactă din jur.
Laborator: Creșterea parametrilor de laborator: creatinină, uree, fosfat, hormon paratiroidian. Standard ANCA. Vit.-D3 a fost degradată. Calciul normal.
Histologie (zona cu desen Livedo): vase dermice și subcutanate trombozate cu depuneri pronunțate de calciu bazofilic în lumen și pereți.
Terapie: Debridare chirurgicală, precum și condiționarea bazei plăgii, cu ultrasunete de putere de joasă frecvență și pansamente hidrocoloide. Prostaglandină intravenoasă E1 40 ug/zi. Antihiperfosfatemic cu Sevelamer (Renagel) de 3 ori/zi 1600 mg po.
literatură
- Anderson DC și colab. (1968) Paniculita calcificatoare cu necroză grasă într-un caz de uremie cu hiperparatireoidism autonom. Lancet 2: 323-325
- Arseculeratne G, Evans A, Morley S (2006) Calcifilaxie - o imagine de ansamblu actuală. J Eur Acad Dermatol Venereol 20: 493-502
- Hoeft D și colab. (2004) Eritemul livid ulcerant dureros la un pacient în vârstă de 58 de ani. Dermatolog 55: 562-565
- Kalajian AH și colab. (2009) Calcifilaxie cu funcție renală și paratiroidă normală. Oh Dermacol 145: 451-458
Regele BJ și colab. (2017) Medicamente anticoagulante orale directe în calcifilaxie. Int J Dermatol 56: 1065-1070.
Klode J și colab. (2006) Phylaxis de calciu: O privire de ansamblu. Vasomed 18: 6-11
Articole recomandate
Acută, generalizată, adesea în legătură cu infecții și/sau administrarea de medicamente.
Varianta rară, eminamente cronică, mono-organică, dermică, negativă a sistemului.
Limfom primar cutanat non-Hodgkin cu celule B (NHL) rare, indolente (cu nivel scăzut de malignitate) din celule B mici.
Tabloul clinic al Livedo racemosa (vezi diferita nomenclatură din Anglo-American Lite.
Articolul de referință (7)
Articole suplimentare (14)
Declinarea responsabilității
Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.
Autori
Ultima actualizare la: 08/01/2020
Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști
Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.
Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.
Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști
Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:
Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.
Poze (4)
'Date-image-height =' 2044 'date-imagine-id =' 1488601 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzQ2L2M5NjZlMDVkLWQ4YWItNGIxMS05YTgyLTlhZjdmMTQzZjUxYi8xNDg4NjAxLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 295afdda100bfb84 'data-image-width =' 2764 '>
'Date-image-height =' 2044 'date-imagine-id =' 1488602 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzQ5LzQ1NzcxYTc0LTJlOGMtNDExZi1iNjUyLWI1NDE2OTFkZGMxMC8xNDg4NjAyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 3363e7bf7cfd1c16 'data-image-width =' 2764 '>
'Date-image-height =' 2764 'date-imagine-id =' 1488603 'date imagine index =' 2 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzUyL2NkZjIzYzY5LWExYjQtNGJlMy1hYTFhLTg5ZTBhNWFiOWRkYS8xNDg4NjAzLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = a54084491863af43 'data-image-width =' 2044 '>
'Date-image-height =' 2848 'date-imagine-id =' 1488604 'date imagine index =' 3 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEyLzQzLzU1LzNjZGIzYmI2LTJkZWQtNDc0OS04MDNkLWZjMTM0ZmMxNmU0ZS8xNDg4NjA0LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 26ce7b19c1381a63 'data-image-width =' 4256 '>