Circumscripții ale sclerodermiei (prezentare generală) - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Grup heterogen de boli ale țesutului conjunctiv cronice, intermitente, sclerozante ale pielii, care, în funcție de subtip și localizare, au o implicare diferită a structurilor apropiate pielii, cum ar fi țesutul adipos, mușchii, articulațiile și oasele. Un atac asupra organelor interne precum Inima, plămânii, rinichii sau tractul gastro-intestinal sunt o raritate în sclerodermia circumscrisă; Tranzițiile către sclerodermia sistemică sunt la fel de rare.

Cursul clinic este în general Caracterizată printr-o înroșire lividă inițială, prin expansiune centrifugă cu paliditate centrală, formarea unei scleroze cu margine inflamator înconjurătoare (inel liliac). Prezintă un spectru clinic considerabil în ceea ce privește localizarea, severitatea și frecvența recidivelor.

Clasificare

În funcție de forma, dimensiunea și locația întăririi țesutului conjunctiv sclerotic, există 3 tipuri clinice și diferite forme speciale:

Sclerodermia circumscrisă în formă de placă de tip I (ZS) cu variante (aproximativ 70% dintre adulți și aproximativ 30% dintre copii):

Variante:
- Tipul de placă sau morfea, de asemenea, formă limitată a ZS (aproximativ 60% din totalul ZS colectiv)
- sclerodermie generalizată, circumscrisă (varianta maximă a tipului de placă sau morfea)
- sclerodermie buloasă, circumscrisă (varianta buloasă a tipului de placă)
- sclerodermie cu puncte mici, circumscrisă (tip guttata)
- sclerodermie unilaterală, circumscrisă
- Tipul atrofic (atrofodermie idiopatică și progresivă) (aproximativ 20% din totalul populației CS)

Sclerodermie circumscrisă liniară (sau asemănătoare unei panglici) de tip II (10-30% dintre adulți și aproximativ 65% dintre copii):

Variante:
- Tipul membrelor (formă specială: sclerodermia pansclerotică localizată, de asemenea: dezactivarea morfeei pansclerotice ca variantă maximă a tipului II)
- Sclérodermie en coup de saber (împreună cu sindromul Parry-Romberg aproximativ 14% din copii)
- Hemiatrophia faciei progressiva (sindromul Parry-Romberg)

Sclerodermie profundă, circumscrisă de tip III (aproximativ 12% dintre copii):

Într-un ghid AWF, se disting 4 subgrupuri (CS limitată; CS generalizată; CS liniară, CS profundă; se aplică forme speciale (vezi mai sus): boala invalidantă pansclerotică a copiilor (sclerodermie circumscrisă generalizată progresivă foudroyantă); hemiatrofia faciei progresivă (tip Parry-Romberg ); Fascita eozinofilă.

De asemenea, interesant

Termen clinic pentru focarele albe ale membranei mucoase, în mare parte circumscrise, delimitate brusc sau indistinct, .

Apariție/epidemiologie

Incidența în colectivul total este de 2/100.000. Incidențe analoge sunt date pentru copii și adolescenți. Boala apare mai ales la albi (85%), la 5% dintre persoanele colorate și 3% la asiatici.

Etiopatogenie

Necunoscut. Sunt discutați factori genetici (corelație cu HLA-B8, DR1, DR5), imunologici, autoimunologici, hormonali, virali, toxici, traumatici, medicinali, neurogeni sau vasculari.
În LS liniar, pe lângă traume, infecțiile, factorii genetici, tulburările embrionare sunt suspectate a fi cauzele dezvoltării, printre altele. o constelație mozaic epigenetică (vezi mai jos mozaic, cutanat).
Esp. La pacienții tineri, infecțiile cu Borrelia pot iniția sclerodermie circumscrisă (morfea cu debut precoce asociată cu Borrelia) sau pot lua forma sclerodermiei circumscrise (antigenele specifice Borreliei precum OspA sau OspC au un potențial antigenic ridicat și pot iniția procese autoreactive). S.u. Borrelia.
Opinia câștigă din ce în ce mai mult faptul că este o boală autoimunologică (boli autoimunologice și reumatice în familie, care însoțesc bolile reumatice sau autoimunologice, ANA +).
Proteinele smad par să joace un rol în procesele de fibroză la nivel molecular. Studiile au arătat că, după fototerapia UVA1, expresia mARN-ului Smad7 este redusă în zonele afectate clinic. Mai mult, peptidele antimicrobiene și citokinele proinflamatorii, cum ar fi de ex. IL-6 și IL-8 joacă un rol patogenetic. ARNm IL-6, ARNm IL-8 și ARNm ß-defensină au fost reduse în zonele afectate clinic după fototerapia UVA1, similar cu proteinele Smad. Sunt necesare studii suplimentare pentru a elucida relevanța patogenetică în ceea ce privește manifestarea clinică.

manifestare

Summit-ul manifestării: 1.-4. Deceniu de viață

manifestare

w: m = 4: 1; această relație se aplică atât adulților, cât și copiilor.

Vârsta la debut:

Copiii mai ales în jurul anului 8, dar și din anul 2 începutul (la 35% din totalul colectivului, prima manifestare este în copilărie).
Adulți între 20 și 50 de ani LJ (în 65% din totalul colectivului, prima manifestare este la vârsta adultă).

Bolile autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă sau lupusul eritematos, se întâlnesc frecvent la membrii familiei.

localizare

Tablou clinic

La Tipul I al sclerodermiei circumscrise (formă limitată) se observă diferite variante:

Tipul II al sclerodermiei circumscrise (sclerodermie circumscrisă liniară sau în formă de bandă):

Indurații cu dungi sau panglici sau sistematizate cu un curs longitudinal (aliniere segmentară? Linii Blaschko?). Localizare: în principal pe extremități (sclerodermie circumscrisă în formă de bandă) sau pe scalp (adesea pe frunte: Scleroderma en coup de saber) găsite. Acestea se pot vindeca ca forme ușoare sub hiperpigmentare. Cu toate acestea, mai frecvente sunt dungile sclerotice aspre care traversează articulațiile și duc la mobilitate restrânsă. Sclerodermia liniară, circumscrisă de tip „en coup de sabre” se găsește în cea mai mare parte în frontoparietal, în principal paramedian de la sprâncene până la scalpul păros (alopecie lezională). Trebuie exclusă o implicare focală a SNC. Ca o variantă a sclerodermiei liniare circumscrise, așa-numita hemiatrofie facială progresivă (Hemiatrophia faciei progresiva) a se uita.

Sclerodermia circumscrisă de tip III:

Anticorpii antinucleari sunt pozitivi în 7-81% din cazuri (în funcție de literatură și tip), fără ca acest lucru să ofere vreo indicație de implicare sistemică. ADN-AK și ENA sunt negative.

histologie

Stadiul inflamator: Infiltrat inflamator dens, în principal din limfocite. Umflarea edematoasă a fasciculelor de fibre de colagen. Paniculita septală în părțile superioare ale țesutului adipos cu celule rotunde rare sau nodulare infiltrate la marginea dermo-subcutanată. Rareori formarea centrilor germinali. Încadrarea globulelor de țesut adipos prin fascicule de colagen.
Stadiul sclerotic: creștere extinsă a țesutului conjunctiv dermic în detrimentul țesutului adipos subcutanat. Pachetele de fibre de colagen omogenizate și lărgite se desfășoară paralel cu suprafața pielii. Adnexa atrofică, vase înguste în formă de fantă. Glande sudoripare ecrine cu pereți. Infiltrate limfocitare perivasculare și difuze destul de rare. Compresia nodulară a infiltratelor de la marginea cu subcutanat. Septe de țesut adipos largi, omogenizate și, de asemenea, edematoase, cu infiltrate rare de celule rotunde.

diagnostic

Tablou clinic caracteristic. Examenul histologic susține diagnosticul, dar rareori este concludent.

Diagnostic diferentiat

Faza inflamatorie timpurie a LS limitată (morfea)

Lichen sclerosus
Vitiligo (delimitare importantă atunci când regiunea genitoanală este afectată; histologia este diagnosticată aici)
Erythema chronicum migrans
mastocitoza cutanată
Granuloma annulare
Dermatită prin radiații
Micoza fungoide
Reacții la medicamente

Stadiul târziu al LS limitat (morfea) cu hiperpigmentare principală.

hiperpigmentare postinflamatorie
Lichen planus actinicus
Locuri de cafenea
Eritemul dyschromicum perstans

Stadiul târziu al LS limitat (morfea) cu atrofie conducătoare

Acrodermatita cronică atrofică
Lipodistrofia
Lichen sclerosus: (DD important pe sclerodermia circumscrisă cu puncte mici; histologia este utilă, dar nu întotdeauna concludentă; spre deosebire de lichenul sclerosus și atrophicus, sclerodermia circumscrisă nu afectează niciodată membranele mucoase ale organelor genitale)
cicatrice
Necrobioză lipoidică (histologia este diagnosticată în legătură cu constatările clinice).

sclerodermie sistemică (sclerodermia circumscrisă nu are ANA și afectarea organelor)
Pseudosclerodermie
Scleroderma adultorum Buschke
Scleromiedem
boala grefă versus gazdă a sclerodermiei
Colagenoză mixtă
Fibroză sistemică nefrogenă (simptome cheie: insuficiență renală, progresie rapidă, utilizarea gadoliniului la examenele RMN).

Liniar ZS de tipul în coup de saber

Paniculita
lipodistrofie parțială progresivă
hipoplazie dermică focală
Atrofia steroizilor
Lupus eritematos profund

Complicații

În copilărie, tipurile II și III, în special focarele care se suprapun articulațiile duc la tulburări de creștere în partea afectată a corpului (vezi mai jos, sclerodermie, juvenil circumscris).
Sindromul tunelului carpian, mobilitate restrânsă (în special în cazul sclerodermiei cutanate cu dungi, cronice)
Asocierea cu alte boli autoimunologice și reumatologice, în special psoriazisul vulgar, lupus eritematos sistemic, scleroza multiplă și vitiligo
Lichen scleros genital

terapie

Fizioterapie: drenajul limfatic, masajul, fizioterapia sunt de ajutor. Esp. În cazul formelor liniare, articulare transversale, mobilitatea articulațiilor trebuie menținută prin kinetoterapie. Stimularea biomecanică (BMS) susține promovarea circulației sanguine și a masajului profund cu slăbirea țesutului.

Terapia în general

Evitarea presiunii locale și a rănilor (de exemplu, centura strânsă, presarea pantofilor pe partea din spate a piciorului). Presiunea constantă poate duce la formarea de noi focare dacă sclerodermia este prezentă.
Fizioterapie: Nu există studii privind eficiența fizioterapiei în sclerodermia circumscrisă din diferite motive. Măsurile sunt totuși o componentă importantă însoțitoare în tratamentul multimodal al bolii și sunt adesea utilizate în practica clinică de zi cu zi.
- În special, sclerodermia liniară circumscrisă care se extinde dincolo de articulații ar trebui tratată cu fizioterapie.
- Masajul țesutului conjunctiv și drenajul limfatic manual pot fi efectuate în stadiul sclerotic care însoțește terapia sistemului sau după terapia sistemică (1-2x/săptămână timp de 3-6 luni)
- Fizioterapia și construirea mușchilor sunt esențiale pentru subtipul liniar al extremităților.

Terapia externă

Glucocorticoizi: steroizii topici sunt deosebit de eficienți atunci când tipul de placă este într-o fază activă. Durata terapiei: aproximativ 3 luni, se aplică steroizi topici de mediu până la puternic 1-2x/zi strict leziuni.
Aplicațiile intralazionale cu glucocorticoizi sunt de obicei utilizate numai în subtipul liniar rar ? en coup de saber ? efectuate în zona de margine activă. Cel mai frecvent, acetonida de triamcinolonă 10-40 mg diluată 1: 2-1: 4 cu lidocaină este injectată intralazional.
Analogii vitaminei D3 (calcipotriol sau tacalcitol) pot avea un efect de înmuiere a țesuturilor. Cremele și loțiunile cu uree (Eucerin Urea Lotion, Lipoderm Urea) sau cu ulei de semințe de primrose (Eucerin Omega 12% Lotion, Lipoderm Omega) sunt potrivite pentru îngrijirea pielii uscate și vulnerabile.
Inhibitori de calcineurină topici: studii pilot mai mici și rapoarte de caz descriu utilizarea cu succes a tacrolimus 0,1% sub ocluzie în morfee. Eficacitatea acestei abordări terapeutice nu este suficient asigurată.
Imiquimod: Există câteva serii de cazuri și câteva rapoarte de caz în acest sens. După 3-6 luni de terapie, a fost descrisă o îmbunătățire clară a dispigmentării, sclerozei și eritemului. Eficacitatea acestei abordări terapeutice nu este suficient asigurată.

Terapie cu radiatii

Se recomandă iradiere consistentă cu UVA1 într-o doză crescândă, începând cu 5 J/cm² până la 20 J/cm². Componenta inflamatorie poate fi controlată după 10-15 tratamente. Dacă a apărut deja scleroză, iradierea UVA1 trebuie menținută la doza specificată până când țesutul devine mai moale. În plus față de efectul antiinflamator, radiația UVA1 eliberează colagenază cu o înmuiere corespunzătoare a țesutului conjunctiv colagen.
La vârsta adultă, se poate efectua terapie cu doze mari UVA1, luând în considerare efectele secundare. Acest lucru poate reduce, de asemenea, scleroza și hipopigmentarea.
Într-un studiu controlat asupra fototerapiei în sclerodermia circumscrisă s-a demonstrat că UVA1 este semnificativ mai eficient decât fototerapia cu bandă îngustă UVB.

Terapia internă

În subtipul liniar cu afectare facială sau afectare articulară sau cu risc de creștere a lungimii, trebuie inițiată terapia cu metotrexat în combinație cu terapia sistemică cu puls glucocorticoid (prednisolon 1,0 g IV pe parcursul a 3 zile/6 regimuri terapeutice lunare).
În sclerodermia generalizată circumscrisă, protocoalele cu doze mari cu terapie cu puls steroizi (1,0 g prednisolon/zi IV pe parcursul a 3 zile) în combinație cu terapia de lungă durată MTX (15 mg/săptămână MTX p.o.) au fost utilizate cu succes. Și cu această variantă, terapia trebuie începută cât mai curând posibil.
Rezultate încurajatoare au fost obținute cu metotrexat (mono-) terapie cu doze mici (15 mg/săptămână MTX p.o. pe o perioadă de 24 săptămâni).
Terapia sistemică cu penicilină G 10 Mega UI/zi i.v., care a fost adesea folosită în trecut, a fost în mare parte abandonată. peste 10 zile (3 cicluri cu un interval de 4 săptămâni). Excepție: V.a. în prezența unei infecții cu Borrelia.
D-penicilamina: păstrează încă un anumit statut în literatura internațională (experiențele personale sunt negative în acest sens).

Terapia operatorie

Intervenția operativă la timp este indicată pentru tulburările de creștere sclerotică, contracturile dermatogene și alopecia cicatricială.
Ar trebui căutat un centru specializat pentru chirurgie orală și maxilo-facială în zona feței și, dacă articulațiile și extremitățile sunt implicate, ar trebui consultat un chirurg pediatric specializat sau ortoped.

Curs/prognostic

În general, un curs activ pe parcursul mai multor ani, apoi boala arde, scleroza rezultată sau atrofia rămân.

25% dintre pacienți suferă o recidivă. Acest lucru se poate face în continuare după ani de latență. Forma liniară prezintă o rată de recurență deosebit de mare.

Naturopatie

Sfaturi)

literatură

Ghiduri AWF (2008) Diagnosticul și terapia sclerodermiei localizate. Număr de înregistrare 013 - 066 Clasificare S1
Gelber AC, Wigley FM (2002) Severitatea bolii ca predictor al rezultatului sclerodermiei. Lancet 359: 277-279
Ghoreschi K, Rocken M (2002) Fototerapia bolilor sclerozante ale pielii. Dermatologie 205: 219-220
Hercogova J (2002) Borrelia burgdorferi: un protagonist în boala Lyme, un spectator în morfoe? J Eur Acad Dermatol Venereol 16: 98-99
Kreuter A și colab. (2006) Fototerapia cu ultraviolete A1 scade expresia inhibitoare a genei SMAD7 în sclerodermia localizată. Arch Dermatol Res 298: 265-272
Kreuter A și colab. (2006) Reglarea descendentă a beta-defensinelor umane și interleukina-6 și interleukina-8 indusă de ultraviolete se corelează cu îmbunătățirea clinică a sclerodermiei localizate. Br J Dermatol 155: 600-607
Kreuter A și colab. (2006) Un studiu randomizat controlat al UVA1 cu doze mici, UVA1 cu doze medii și cu fototerapie cu bandă îngustă UVB în tratamentul sclerodermiei localizate. J Am Acad Dermatol 54: 440-407
Kreuter A și colab. (2005) Corticosteroizi cu doze mari pulsate combinate cu doze mici de metotrexat în sclerodermia localizată severă. Arch Dermatol 141: 847-852
Leitenberger J și colab. (2009) Sindroame autoimune distincte în morfea. Arch Dermatol 145: 545-550
Lutz V și colab. (2011) Frecvența ridicată a lichenului scleros general într-o serie prospectivă de 76 de pacienți cu morfea. Arch Dermatol 2011: 305
Marzano AV și colab. (2003) Sclerodermia localizată la adulți și copii. Investigații clinice și de laborator pe 239 de cazuri. Eur J Dermatol 13: 171-17

Mertens JS și colab. (2015) Recurența bolii în sclerodermia localizată: o analiză retrospectivă a 344 de pacienți cu boală pediatrică sau cu debut la adulți. Br J Dermatol 172: 722-728