Ciroza biliară primară - cauze, simptome și tratament
Sub ciroză biliară primară este înțeles ca o boală hepatică cronică rară. În zilele noastre se numește Colangita biliară primară cunoscut.
Cuprins
Ce este ciroza biliară primară?
Ciroza biliară primară este denumirea anterioară a unei boli hepatice rare. De vreme ce termenul „ciroză biliară primară” a fost privit ca înșelător, boala a fost redenumită în Colangita biliară primară (PBC). Boala poate fi adesea diagnosticată înainte de apariția cirozei hepatice.
Datorită procedurilor moderne de examinare și terapie, aproximativ 66% dintre pacienți nu mai dezvoltă ciroză. În plus, cei afectați sunt deseori neliniștiți de termenul „ciroză”. În 2014 și 2015, asociațiile medicale din Europa și America au luat decizia de a adapta noul termen „colangită biliară primară” la bolile hepatice.
OMS (Organizația Mondială a Sănătății) revizuiește acum și o redenumire. Ciroza biliară primară sau colangita biliară primară afectează în primul rând femeile. Aproximativ 90% dintre toți bolnavii sunt femei. Boala afectează în primul rând căile biliare mici și se răspândește în întregul țesut hepatic, ceea ce la rândul său poate duce la cicatrizarea acesteia.
Cu toate acestea, ciroza hepatică nu apare până la sfârșitul bolii. Nu este clară întinderea exactă la nivel mondial a cirozei biliare primare. În Germania, se estimează că între 4.000 și 12.000 de cetățeni germani suferă de boli de ficat, care se manifestă în principal la vârsta mijlocie între 40 și 60 de ani.
cauzele
Se formează autoanticorpi care sunt direcționați împotriva subunității E2 a complexului piruvat dehidrogenazei. Aceasta este enzima dihidrolipoil transacetilaza. Cu toate acestea, este încă controversat dacă și alți factori sunt responsabili de apariția cirozei biliare primare.
Sunt discutate influențele genetice și hormonale. Același lucru se aplică infecțiilor bacteriene, virale sau fungice, utilizării anumitor medicamente sau a factorilor de mediu. De asemenea, nu este clar ce efecte are ciroza biliară primară asupra femeilor însărcinate.
Simptome, afecțiuni și semne
Medicii împart ciroza biliară primară în patru etape diferite. În stadiul I epiteliul căilor biliare este distrus, în timp ce în stadiul II există o proliferare a căilor biliare. Acest lucru duce la dezvoltarea pseudoductelor biliare. Etapa III este atunci când există fibroză a câmpurilor portal cu necroză și căile biliare dispar din ce în ce mai mult.
În a patra și ultima etapă, ciroza hepatică apare în cele din urmă și organul capătă o culoare verzuie. Simptomele cirozei biliare primare încep treptat. Aproximativ 70-90% dintre pacienți se simt obosiți și epuizați. Mâncărimea, o boală a glandei tiroide, cum ar fi tiroidita lui Hashimoto, mucoasele uscate, problemele articulare și simptomele similare reumatismului nu sunt mai puțin frecvente.
Aproximativ 20% din toți pacienții suferă de depuneri de grăsime în colțurile interioare ale ochilor. Alte posibile reclamații pot fi scaunele grase și lipsa de vitamine. Infecțiile tractului urinar nu sunt, de asemenea, neobișnuite la pacienții de sex feminin. În stadiul târziu al cirozei biliare primare, apar complicații tipice ale cirozei, cum ar fi varicele esofagiene, varicele fundale, ascita (burta de apă), cancerul hepatic și disfuncția creierului.
Diagnosticul și evoluția bolii
Dacă se suspectează ciroză biliară primară, se efectuează teste medicale de laborator. Anticorpii antimitocondriale (AMA) sunt prezenți în sânge la peste 90% din toți pacienții cu PBC. Această constatare singură poate fi luată ca dovadă a prezenței cirozei biliare primare.
Mai mult, valorile generale de laborator sunt, de asemenea, peste valorile normale și indică inflamația sau congestia tractului biliar. Dacă testele de laborator nu oferă dovezi precise, se efectuează o biopsie hepatică. Diagnosticul poate fi confirmat prin îndepărtarea țesutului hepatic.
În plus, este importantă diferențierea cirozei biliare primare de alte boli autoimune. În anii precedenți, pacienții cu PBC aveau o speranță de viață medie de aproximativ doisprezece ani. Cu toate acestea, în această perioadă, boala a fost descoperită de obicei numai în stadiile sale terminale.
Practic, cursul PBC se dovedește a fi foarte diferit de la un individ la altul. Cu o evoluție ușoară a bolii, există de obicei doar modificări minore, în timp ce în alte cazuri se poate aștepta o evoluție mai rapidă a bolii. Cu toate acestea, la doi din trei pacienți cu PBC nu mai există nicio manifestare a cirozei hepatice care pune viața în pericol.
Complicații
Această boală duce, de asemenea, la ciroza ficatului și, în cele din urmă, la distrugerea ficatului. Cei afectați suferă de mâncărime și, de asemenea, de icter. Mucoasele se usucă și articulațiile suferă de disconfort, astfel încât pacienții suferă și de mobilitate restrânsă. Fără tratament, sunt favorizate efectele secundare neplăcute, precum scaunele grase și bolile tractului urinar.
În cel mai rău caz, apare și cancerul hepatic, care de obicei necesită transplantul de organ. Cu cât boala este diagnosticată mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele unei vindecări complete. În cazurile severe, pacienții vor trebui să se bazeze pe un transplant de ficat pentru a supraviețui în continuare. Boala este tratată cu ajutorul medicamentelor.
Când trebuie să mergi la medic?
Mâncărimea și modificările pielii indică ciroză biliară primară și trebuie clarificate cât mai curând posibil de către medicul de familie sau un dermatolog. În cursul ulterior al bolii, pot apărea simptome precum oboseală, probleme articulare sau icter, care trebuie clarificate și de către un medic. Dacă aveți probleme cu ficatul sau splina, cel mai bine este să consultați direct un medic. Dacă există ciroză hepatică, trebuie chemat medicul de urgență. Ciroza biliară primară apare la 90% din cazuri la femei.
De obicei, se observă între 40 și 60 de ani. Un medic trebuie consultat dacă se aplică acești factori de risc și apar simptomele menționate. Atunci cel mai bine este să vă adresați medicului de familie sau unui specialist în medicină internă. În funcție de simptome, pot fi consultați și specialiștii în afecțiuni hepatice, precum și gastroenterologi și dermatologi. Tratamentul propriu-zis are loc într-o clinică specializată. Copiii trebuie prezentați medicului pediatru dacă apar simptomele și simptomele menționate.
Tratament și terapie
Ciroza biliară primară este tratată cu acid ursodeoxicolic (UDC). Pacientul ia acest lucru ca o tabletă pentru tot restul vieții. În stadiile incipiente ale PBC, acest medicament poate încetini sau opri boala.
Avantajul imunosupresoarelor care au fost administrate mai devreme este controversat. Cu toate acestea, ele au de obicei sens numai dacă există o hepatită autoimună suplimentară. Dacă ciroza ficatului apare în ciuda tratamentului, poate fi necesar un transplant de ficat. Cu această procedură cuprinzătoare, PBC poate fi vindecat în 75 la sută din toate cazurile.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
Prevenirea împotriva cirozei biliare primare nu este posibilă. Cauzele exacte ale bolii sunt încă cercetate.
Dupa ingrijire
Ciroza biliară primară necesită examinări periodice de urmărire pentru o monitorizare constantă de către medic. Pacienții trebuie să țină absolut programările, deoarece diagnosticul exact este, de asemenea, un element esențial în tratamentul de urmărire. În acest fel, o recidivă poate fi recunoscută într-un stadiu incipient. Cursul bolii poate fi verificat cu precizie prin controale în contextul îngrijirii ulterioare.
Conform rutinei, se recomandă controale la fiecare trei până la șase luni. În cazul în care valorile de laborator ar trebui să se înrăutățească în timpul tratamentului propriu-zis, programările suplimentare de examinare sunt în plan. Pacienții nu trebuie să amâne examinările, ci mai degrabă să consulte medicul în timp util. Indiferent dacă a avut loc sau nu un transplant de ficat, este esențial ca cei afectați să acorde atenție altor simptome ale bolii.
Oboseala crescută și mâncărimea frecventă indică agravarea. Un ritm zilnic regulat ajută la găsirea unui anumit echilibru. Trebuie respectate pauze suficiente și faze de somn, astfel încât starea pacientului să se îmbunătățească. Îngrijirea pe termen lung este utilă după un transplant de ficat. Acest lucru este disponibil în centrele de transplant relevante. Pe lângă recomandările medicilor, sprijinul mental din partea familiei și a prietenilor este, de asemenea, foarte valoros pentru cei afectați.
Puteți face asta singur
Din păcate, nu există o abordare terapeutică pentru această boală autoimună care poate vindeca boala. Medicația prescrisă nu numai că poate ameliora simptomele, ci și poate întârzia momentul pentru ciroză și, astfel, pentru transplantul hepatic necesar. Prin urmare, acestea trebuie luate în mod regulat. De asemenea, controalele medicale trebuie efectuate în mod regulat.
Datorită unor posibile probleme psihologice pe care le poate provoca un astfel de diagnostic, se recomandă psihoterapia însoțitoare, în care temerile și incertitudinile care apar sunt discutate în mod adecvat și pot fi astfel depășite. Schimbul de idei cu persoane care sunt, de asemenea, afectate este de asemenea util. Există un grup de auto-ajutor hepatic și un grup de pacienți de la Centrul pentru ficat Erlangen. Chiar și un grup de Facebook pentru persoanele cu ciroză biliară primară există acum. Oricine cercetează aici pe internet îl va găsi rapid.
Un sistem imunitar care funcționează în mod fiabil este, de asemenea, important în cazul unei boli autoimune. Există multe modalități de a întări sistemul imunitar. Măsurile de detoxifiere, cum ar fi curățarea intestinului sau cure de purificare, completează măsurile dietetice, cum ar fi o dietă cu conținut scăzut de grăsimi care ameliorează ficatul. Mai presus de toate, ar trebui evitate grăsimile animale și ar trebui folosite în schimb uleiuri vegetale bogate în omega-3 de înaltă calitate. Acizii grași omega-3 se găsesc în uleiul de in sau uleiul de nucă, de exemplu.
Mai mult, persoanele cu afecțiuni hepatice ar trebui să evite stresul. În schimb, sunt indicate mult somn și odihnă, dar și o mulțime de exerciții, cum ar fi drumeții, mers pe jos sau înot.