Clinica, diagnosticul și terapia Phochromocytoma
Hцppner, Wolfgang; Paharnic, Jochen; Dieterich, Klaus D .; Cap, Daniel; Lehnert, Hendrik
rezumat
Feocromocitoamele sunt, în majoritatea cazurilor, tumori adrenomedulare benigne care produc o cantitate crescută de catecolamine adrenalină și noradrenalină. Principalul simptom este hipertensiunea arterială severă combinată cu cefalee, transpirație și tahicardie. Determinarea normetanefrinei/metanefrinei în plasmă și a catecolaminelor în urină are cea mai mare sensibilitate a metodelor chimice de laborator. Focromocitoamele pot fi sporadice sau familiale, majoritatea fiind de natură sporadică. Un cluster familial poate fi găsit în neoplazia endocrină multiplă (MEN) de tip 2, sindromul von Hippel-Lindau (VHLS) și la pacienții cu neurofibromatoză de tip 1 (boala Recklinghausen). În cazul acestor boli ereditare, se recomandă, în general, o analiză genetică moleculară de diagnostic care trebuie efectuată în copilăria timpurie, precum și consiliere genetică umană. Tumora trebuie îndepărtată laparoscopic, dacă este posibil. În cromocitomul malign, țesutul tumoral poate fi redus cu ajutorul terapiei cu iod 131.
Cuvinte cheie: phdochromocytoma, MEN, boala von Hippel-Lindau, neurofibromatoză
rezumat
Feocromocitom - Clinică, diagnostic și terapie
Feocromocitoamele sunt în cea mai mare parte tumori adrenomedulare benigne și se caracterizează printr-o suprasecreție a catecolaminelor norepinefrină și epinefrină. Acestea se caracterizează prin hipotensiune arterială severă, cefalee, transpirație și tahicardie. Determinările normetanefrinei/metanefrinei în plasmă și a catecolaminelor în urină sunt cele mai sensibile instrumente de diagnostic. Feocromocitoamele apar ca tumori unice, precum și în asociere cu boli familiale ereditare, cum ar fi neoplazia endocrină multiplă (MEN) de tip 2, boala von-Hippel-Lindau și neurofibromatoza de tip 1. Cu toate acestea, majoritatea feocromocitoamelor apar ca tumori sporadice. În cazul unei boli ereditare, se recomandă o analiză genetică moleculară în copilăria timpurie, precum și consiliere genetică. Tumora ar trebui să fie
îndepărtat laparoscopic. Feocromocitoamele maligne pot fi reduse prin terapia cu iod 131.
Cuvinte cheie: feocromocitom, MEN, boala von-Hippel-Lindau, neurofibromatoză
Cum este citat acest articol:
Dt Дrztebl 2001; 98: A 2502-2510 [Numărul 39]
Numerele între paranteze se referă la bibliografie, care este disponibilă în copie de la autor și pe internet (www.aerzteblatt.de).
Adresa autorilor:
Prof. Dr. med. Hendrik Lehnert
Universitatea Otto von Guericke din Magdeburg
Centrul de Medicină Internă
Clinica de endocrinologie și boli metabolice
Facultatea de Medicină
Leipziger Strasse 44
39120 Magdeburg
E-mail: [email protected]
1 Clinică de endocrinologie și boli metabolice, Centrul de Medicină Internă (Director: Prof. Dr. med. Hendrik Lehnert), Spitalul Universitar Magdeburg
2 Departamentul de Diagnostic Molecular, Institutul pentru Cercetări Hormonale și Reproductive (Director: Prof. Dr. med. Freimut A. Leidenberger) al Universității din Hamburg
ґTabelul 1
Frecvența simptomelor în cromocitom
Frecvența simptomelor (în%)
Hipertensiune arterială 90
- dintre care hipertensiune permanentă 50–60
- dintre care intermitente
Hipertensiune arterială 40-50
Cefalee 70-90
Transpirație 60-70
Tahicardii 50-70
Tremur 40-50
Nervozitate 35–40
Pierderea în greutate 30-60
Palid 30-60
Plângeri pectanginoase 20-50
Greață 15–40
Slăbiciune 5–20
Procedură pentru diagnostic și terapie
ґTabelul 2
Tratamentul medicamentos preoperator al cromocitomului
Scopul tratamentului măsurii medicamentului
Controlul preoperator al tensiunii arteriale fenoxibenzamină, prazosin, labetalol, a-metil-
paratirosină, antagoniști ai calciului, inhibitori ai ECA
Tratament și prevenire fentolamină, nitroprusidă de sodiu, calciu-
antagoniștii de criză hipertensivi
Tratamentul și prevenirea blocanților receptorilor b (numai după ce este mai eficient
Blocarea receptorilor a aritmiilor), lidocaină, amiodaronă