Clinică și policlinică pentru neurochirurgie, craniofaringioame
Craniofaringioamele sunt tumori benigne de malformație care apar din rămășițele buzunarului lui Rathke și își au de obicei originea pe tulpina hipofizară. Acestea cresc lent și devin simptomatice prin comprimarea structurilor neuronale. Prin răspândirea în cea de-a treia cameră a creierului, acestea cauzează adesea o acumulare de apă nervoasă cu formarea unui cap de apă (hidrocefalie).
Imagine microscopică și endoscopică a unui craniofaringiom
Craniofaringiomul provoacă adesea tulburări vizuale prin comprimarea nervilor optici. În cazul netratării și progresiei tumorii, există riscul de orbire. Mai mult, tumorile sunt adesea vizibile din cauza tulburărilor de reglare hormonală. Datorită producției insuficiente de hormoni, pacienții se plâng de o scădere a performanței, epuizare, nevoie crescută de somn, senzație de sete, impotență și pierderea libidoului. Deficitul hormonal poate duce la afectarea conștiinței și chiar la comă. În plus, sunt posibile simptome psihologice cu tulburări de memorie, modificări ale personalității și dezorientare. O acumulare de apă nervoasă poate duce la simptome de presiune intracraniană cu cefalee, greață și vărsături.
Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este examinarea la alegere. Craniofaringioamele sunt situate în zona glandei pituitare (glanda pituitară), tulpina hipofizară sau în al treilea ventricul. Ele sunt în mare parte chistice, absorb substanțele de contrast sau au o parte solidă care absoarbe substanțele de contrast. Calcificările sunt comune (Fig. 2).
Imagistica prin rezonanță magnetică a unui craniofaringiom chistic mare cu compresie a nervului optic.
Există mai multe opțiuni de terapie disponibile pentru tratamentul craniofaringioamelor. Forma optimă de tratament continuă să fie discutată controversat în literatura de specialitate. Tratamentul chirurgical al craniofaringiomilor sa schimbat recent. În timp ce anterior se făceau aproape exclusiv operații transcraniene pe craniofaringioamele supraselare, există acum o tendință clară spre rezecția tumorii endonazale. Experiența noastră din ultimii 10 ani a arătat, de asemenea, că o abordare endoscopică endonasală poate fi utilizată pentru a elimina tumorile mult mai ușor. În special, riscul de tulburări vizuale (acuitate vizuală redusă și afectarea câmpului vizual) a fost redus semnificativ prin abordarea endoscopică endonasală. În seria noastră de 22 de pacienți cu craniofaringiom pe care i-am operat endonasal, nu am observat o singură deteriorare a vederii. Tulpina hipofizară poate fi, de asemenea, identificată mult mai bine datorită căii de acces endonasal și astfel scutită.
Din punctul nostru de vedere, îndepărtarea completă a tumorii este tratamentul de alegere pentru majoritatea pacienților. Mai ales dacă puteți proteja tulpina hipofizară. Dacă pacientul are o funcție hormonală remarcabilă înainte de operație și se recunoaște în timpul operației că tumora se dezvoltă în tulpina hipofizară și că îndepărtarea tumorii ar duce cel mai probabil la insuficiența completă a axelor hipofizare, avem tendința de a îndepărta parțial tumora și de radioterapia ulterioară. Aceeași procedură se efectuează atunci când se realizează că craniofaringiomul nu are graniță cu hipotalamusul (diencefal cu forme importante de reglare pentru mediul interior: foamea, greutatea, echilibrul apei, electroliții). Apoi, este foarte important să nu forțați îndepărtarea completă a tumorii, deoarece acest lucru poate duce la tulburări hipotalamice severe. Chiar și atunci, o rezecție parțială cu radioterapie ulterioară este o opțiune de tratament mai bună.
Decizia terapiei este, prin urmare, foarte individuală și poate fi luată numai după un diagnostic amănunțit atât al constatărilor oculare, cât și hormonale și, bineînțeles, prin evaluarea imaginilor RMN preoperatorii. Se întâmplă adesea că, chiar și în cazul tumorilor mari, există o zonă de glioză (glioză = cicatrice) în jurul tumorii, care permite o îndepărtare completă a tumorii. Recurențele tumorale care apar după o operație transcraniană pot fi adesea îndepărtate mai bine printr-o cale de acces endonasal decât dacă se încearcă din nou rezecția tumorii printr-o cale de acces transcraniană.
Strategia noastră de tratament pentru craniofaringiomele supraselare este, prin urmare, după cum urmează:
Dacă tumora poate fi complet rezecată în timp ce se păstrează tulpina hipofizară, se caută îndepărtarea completă a tumorii. La pacienții care vin deja la noi cu o insuficiență hipofizară deoarece tulpina hipofizară a fost deja distrusă de tumoră, se efectuează și o îndepărtare completă a tumorii cu tăierea și rezecția tulpinii hipofizare infiltrate. La pacienții care au funcție hormonală normală și tumora implică tulpina hipofizară în așa fel încât există o probabilitate ridicată de pierdere a funcției hipofizei după rezecție, de obicei recomandăm îndepărtarea tumorii subtotale cu iradierea ulterioară a tumorii reziduale în zona tulpinii hipofizare.
Datorită complexității tumorilor, luarea deciziilor individuale după revizuirea documentelor este esențială.
Pacientul în vârstă de 37 de ani a fost vizibil prin epuizare, performanțe slabe și disfuncție erectilă. RMN a arătat un craniofaringiom supraselar cu creștere în al treilea ventricul. Examenul endocrinologic a relevat insuficiența parțială a funcției hipofizare. Tumora a fost complet îndepărtată printr-o craniotomie frontotemporală sub vedere microscopică și endoscopică. Videoclipul arată îndepărtarea tumorii dintre nervii optici. Tumorile din ventriculul 3 au fost îndepărtate sub vedere endoscopică. Pacientul este normal din punct de vedere neurologic după operație. Din cauza insuficienței hipofizare, hormonii trebuie înlocuiți.