Dermatita herpetiformă Duhring - o formă specială de boală celiacă
„Cameleonul gastroenterologiei” - așa le numesc medicii Boala celiaca. Simptome foarte diferite individual și o gamă întreagă de boli care pot fi asociate cu boala celiacă, inclusiv de asemenea, dermatita herpetiformă Duhring Boala Duhring a sunat-o, a ajutat-o să obțină acest nume. Rezultatul: prea des boala celiacă rămâne nedetectată! Cel recent publicat este destinat să remedieze acest lucru Ghid, sprijină medicii în diagnosticarea și tratarea bolii. MeinAllergiePortal a vorbit cu profesorul Dr. med. Andreas Stallmach, Director al Clinicii de Gastroenterologie, Hepatologie, Boli Infecțioase de la Spitalul Universitar Jena și expert al Societății Germane pentru Gastroenterologie, Boli Digestive și Metabolice (DGVS), care a contribuit la coordonarea ghidului de boală celiacă al DGVS, despre context de Dermatita herpetiformă Duhring și Boala celiaca.
Prof. Stallmach, ce este dermatita herpetiformă a lui Duhring? Care sunt legăturile dintre dermatita herpetiformă Duhring și boala celiacă?
Boala Duhring este o boală cronică de vezicule a pielii. La început, pacienții observă mâncărime severă și se formează mici cosuri sau pustule, care apoi se transformă în vezicule. Tenul se agravează și se poate extinde și la extremități, spate sau zona genitală.
Dermatita herpetiformă a lui Duhring este o boală foarte rară. În Germania, presupunem un pacient cu boala Duhring la aproximativ 1 milion de locuitori. În unele țări europene, însă, boala este mult mai frecventă. Acestea includ de ex. Scandinavia, Anglia, Scoția și mai ales Irlanda. Incidența, adică frecvența cu care apare boala este de 1 din 100.000 la 1 din 50.000. Pentru un oraș precum Berlin cu 4,5 milioane de locuitori, acest lucru înseamnă că între 4 și 10 pacienți au boala Duhring. Deci, puteți afla cât de des un dermatolog din Berlin va vedea un astfel de pacient în viața sa.
Știm de ce boala Durhing apare mai frecvent în aceste țări?
Se știe că influențele genetice joacă un rol foarte important în boala Duhring. Dermatita herpetiformă Duhring poate fi numărată în sensul cel mai larg în grupul bolilor autoimune, adică este una dintre bolile în care sistemul imunitar al organismului joacă un rol. Aceste boli autoimune au o dispoziție genetică, adică cu o anumită susceptibilitate la dezvoltarea unei boli. Moștenești genele de la părinți și dacă există o acumulare de modificări genetice, anumite gene se reunesc, apare o dispoziție genetică, adică unul este fundamental receptiv la dezvoltarea acestei boli. Apoi sunt alți factori, de ex. Factori de mediu, o astfel de boală se poate manifesta, i. a deveni vizibil.
Aceasta înseamnă că în țările menționate, probabilitatea ca doi părinți cu predispoziție genetică la dermatita herpetiformă a lui Duhring să se întâlnească este mai mare decât în alte țări?
Da, puteți spune asta. De exemplu, dacă oamenii se căsătoresc într-un oraș mai mic în care trăiesc mulți oameni cu părul roșu, probabilitatea ca mulți copii cu părul roșu să se nască este semnificativ mai mare decât în altă parte. Același lucru este valabil și în regiunile geografice în care dispoziția genetică pentru boala Duhring apare mai frecvent.
Care sunt legăturile dintre boala Duhring și boala celiacă, care este, de asemenea, o boală autoimună?
Presupunem că fiecare pacient cu Dermatită herpetiformă Duhring are și boală celiacă. Există foarte puține persoane cu boala Duhring care, după o examinare atentă, nu prezintă semne de boală celiacă. În aceste cazuri, apare de obicei întrebarea dacă este de fapt o boală Duhring clasică sau dacă nu este o boală foarte asemănătoare.
Cu toate acestea, dificultatea cu boala celiacă este că boala celiacă este adesea asimptomatică la pacienții cu boala Duhring. că de multe ori nu provoacă niciun disconfort. Prin urmare, modificările cutanate dezvoltate de boala Duhring sunt cele care determină pacientul să vadă un medic și nu boala celiacă. În special, simptomele clasice ale bolii celiace, cum ar fi diareea și pierderea în greutate, sunt rareori întâlnite la pacienții cu boala Duhring.
Atunci de unde știi că un pacient are atât dermatită herpetiformă Duhring, cât și boală celiacă?
În primul rând, trebuie să știți: Dacă un pacient cu o astfel de boală de piele și cu mâncărime severă merge la dermatolog, durează în medie aproximativ trei ani în Germania până când se pune diagnosticul de dermatită herpetiformă Duhring. Cu siguranță, acest lucru are legătură cu faptul că boala este foarte rară și, desigur, noi, profesioniștii din domeniul medical nu ne gândim întotdeauna la bolile rare.
Dacă ați recunoscut boala Duhring și examinați pacientul pentru boala celiacă, puteți vedea în peste 90 la sută din cazuri că pacienții prezintă și modificări ale mucoasei intestinului subțire.
Faptul că pacienții cu boala Durhring nu au majoritatea afecțiunilor gastro-intestinale din cauza bolii celiace nu înseamnă că nu există modificări ale mucoasei intestinului subțire.?
Acest lucru este corect și se aplică și bolii celiace în general. Chiar și la pacienții care au „numai” boală celiacă, este posibil să nu aibă afecțiuni gastro-intestinale și totuși există modificări ale mucoasei intestinale.
Asta înseamnă că o dietă fără gluten are și un efect pozitiv asupra dermatitei herpetiforme a lui Duhring?
Da, este. Cu toate acestea, tratamentul bolii Duhring este inițial o terapie medicamentoasă. Pentru aceasta este utilizat inhibitorul acidului dihidrofolic Dapsone. În același timp, pacientului i se recomandă o dietă fără gluten. Această dietă fără gluten va îmbunătăți starea pielii și există chiar și cazuri în care tratamentul medicamentos poate fi întrerupt.
Care sunt mecanismele care stau la baza legăturii dintre boala Duhring și boala celiacă?
Știm că enzima transglutaminază este autoantigenul în boala celiacă. Transglutaminaza este eliberată atunci când există inflamație în țesut și modifică glutenul sau gliadina.
Când mâncăm grâu, componentele glutenului sau gliadinei sunt absorbite din lumenul intestinal în intestin. Transglutaminaza modifică aceste fragmente de proteină gliadină și le face mai periculoase pentru persoanele cu dispoziție pentru boala celiacă.
Reacțiile imune se desfășoară ca un „mecanism de blocare” în care antigenul este cheia care se potrivește în blocaj, celula inflamatorie sau limfocit. Când o cheie, adică un antigen care este absorbit în intestin și care este „lustruit” puțin de transglutaminază pentru al face „mai potrivit” pentru „blocare”, această cheie poate „debloca” blocarea și apare o reacție inflamatorie.
Transglutaminaza joacă astfel un rol foarte important ca declanșator și intensificare a bolii celiace. Se face distincția între așa-numita „transglutaminază intestinală”, adică transglutaminaza în tractul gastro-intestinal și „transglutaminaza cutanată”, adică transglutaminaza în piele sau transglutaminaza epidermică.
Diagnosticul de dermatită herpetiformă Duhring se face prin piele?
Anticorpii transglutaminazici pot fi găsiți într-o biopsie a pielii la pacienții cu boala Duhring. într-o probă de piele și poate astfel pune diagnosticul de dermatită herpetiformă Duhring. Transglutaminaza epidermică este un factor important pentru formarea veziculelor menționate în dermatita herpetiformă Duhring.
Dacă se pune un diagnostic al bolii Duhring, este foarte recomandat să se investigheze dacă boala celiacă este, de asemenea, prezentă. Acest lucru se face examinând dacă anticorpii transglutaminazici sunt prezenți în serul sanguin al pacientului și efectuează o biopsie a intestinului subțire.
Ați menționat că boala Duhring este adesea diagnosticată foarte târziu, deoarece boala este atât de rară ...
Tabloul clinic al bolii Duhring nu este atât de tipic și inconfundabil încât s-ar putea recunoaște la prima vedere. Mai degrabă, dermatita herpetiformă a lui Duhring trebuie diferențiată de alte boli de piele cu vezicule și uneori nu este atât de ușoară. Cât de pronunțată apare dermatita herpetiformă a lui Duhring joacă, de asemenea, un rol. Dacă există doar câteva cosuri, pacienții înșiși cred uneori că este „pielea pătată”. Doar atunci când coșurile devin vezicule, atunci când se răspândesc și există și mâncărime severă, pacienții merg la medic și cel mai important pas în diagnosticarea bolii Duhring este atunci o biopsie a pielii.
Unde pot afla pacienții cu boala Duhring și celikia despre procedura practică din viața de zi cu zi?
Societatea germană pentru celiaci este un contact bun pentru acești pacienți, deoarece există un grup special de lucru pentru pacienții cu dermatită herpetiformă Duhring. Pentru unii pacienți nu este întotdeauna de înțeles de ce o dietă fără gluten ar trebui să aibă o influență asupra unei boli de piele. Dacă înțelegeți dermatita herpetiformă a lui Duhring ca fiind „boala celiacă a pielii”, aceasta poate deveni mai ușor de înțeles.
Cu toate acestea, în practică, o dietă fără gluten nu este atât de ușor de implementat, iar Societatea Germană de Celiac poate ajuta cu sfaturi și trucuri.