Diagnosticul și terapia colangitei sclerozante primare
Colangita sclerozantă primară este o boală hepatică incurabilă până acum, care afectează mai ales persoanele mai tinere, în special bărbații între 30 și 40 de ani.
Colangita sclerozantă primară este o inflamație cronică a căilor biliare, care este de obicei descoperită printr-o constatare accidentală sau în cursul icterului. Boala rară, care apare cu o frecvență de aproximativ 1 până la 5 din 100.000 de persoane, este adesea o boală însoțitoare a bolii inflamatorii cronice intestinale. Diagnosticul se face pe baza detectării leziunilor colangiografice tipice ale tractului biliar și excluderea cauzelor secundare ale colangitei sclerozante primare. Nu există terapie medicală aprobată, dar acidul ursodeoxicolic este adesea utilizat.
Diagnosticul colangitei sclerozante primare
Pentru diagnostic, sângele este mai întâi extras pentru a determina valorile ficatului. Aceasta este urmată de examinări suplimentare, cum ar fi ultrasunetele, colangiografia prin rezonanță magnetică (MRC) și colangio-pancreatografia retrogradă endoscopică (ERCP, cea mai sigură metodă de detectare a colangitei sclerozante primare. O puncție hepatică în care o probă de țesut din ficat este microscopică este cu adevărat necesar doar pentru a determina stadiul bolii.
Terapia colangitei sclerozante primare
Colangita sclerozantă primară poate duce la afectarea ficatului pe termen lung, care, într-un stadiu avansat, necesită transplant hepatic ca tratament la alegere. În primele etape, tratamentul medicamentos este util.
Practic, boala se caracterizează printr-o perturbare a producției de bilă. Este evidentă o inflamație cronică intrahepatică și/sau extrahepatică a căilor biliare (în interior și/sau în exterior) a ficatului, fără apariția anterioară a inflamației acute sau a calculilor biliari.
Cum funcționează ficatul și bila la persoanele sănătoase
Bila care este produsă permanent de ficat este colectată în mici pasaje. Aceste canale biliare - cunoscute și sub denumirea de canale biliare sau capilare biliare - se combină pentru a forma canalul hepatic comun, așa-numitul ductus hepaticus. Conductele biliare sunt împărțite în conducte biliare intrahepatice și extrahepatice, aproape jumătate de litru de bilă fiind eliberat în acest sistem de conducte în fiecare zi. Căile biliare intrahepatice includ toate căile biliare până la porta hepatică, cele extrahepatice în afara ficatului.
Canalul hepatic și cel al vezicii biliare se combină pentru a forma canalul biliar. Bila intră în vezica biliară prin conducta vezicii biliare, unde se colectează și este îngroșată de deshidratare. Prin contractarea vezicii biliare, bila poate fi transportată în duoden după consumul unei mese grase.
Practic, bila joacă un rol important în digestia grăsimilor. Procesează și emulsionează grăsimea ingerată cu alimente și o pregătește pentru o utilizare ulterioară. Așa-numitele micele permit absorbția lipidelor în intestin. În plus, bila formează un important lichid excretor prin care hormonii - în special steroizii - sau bilirubina pot fi excretați.
Terapie cu acid nor-ursodeoxicolic
Colangita sclerozantă primară este considerată în prezent a fi o boală hepatică incurabilă care utilizează medicamente. O nouă strategie de terapie cu acid nor-ursodeoxicolic - norUrso pe scurt - a arătat recent primele sale succese măsurabile. Într-un studiu european de fază II cu 45 de centre implicate, a fost posibil să se demonstreze că administrarea norUrso la 161 de pacienți a dus la îmbunătățiri semnificative ale valorilor ficatului în toate dozele testate.
norUrso (acidul nor-ursodeoxicolic) acționează direct asupra căilor biliare și eliberează căile biliare de toxine. S-a demonstrat că o îmbunătățire a secreției de bicarbonat în bilă poate reduce sau preveni inflamația. Anionii din bicarbonat formează un ecran protector pentru celulele căilor biliare. norUrso a avut, de asemenea, inflamație directă și efecte anti-fibroză.
Colangita sclerozantă primară și boala inflamatorie intestinală
Colangita sclerozantă primară (PSC) - o boală hepatică care este în prezent incurabilă - afectează în cea mai mare parte persoanele mai tinere. Bărbații cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani sunt deosebit de afectați. Boala este de obicei asociată cu o boală inflamatorie intestinală cu un risc crescut de cancer de colon. Pe măsură ce boala progresează, se poate dezvolta ciroza hepatică și a căilor biliare.
Literatură:
Dyson JK, Beuers U, Jones DEJ, Lohse AW, Hudson M. Colangita sclerozantă primară. Lancet. 2018 23 iunie; 391 (10139): 2547-2559. doi: 10.1016/S0140-6736 (18) 30300-3. Epub 2018 Feb 13. PMID: 29452711.
Liwinski T, Schramm C. Colangita sclerozantă primară: Diagnostic și terapie curentă [Colangita sclerozantă primară: Diagnostic și tratament curent]. Internist (Berl). 2018 iunie; 59 (6): 551-559. Limba germana. doi: 10.1007/s00108-018-0428-z. PMID: 29700559.