Dieta în alcaptonurie

General

Conform celei mai recente stări de cunoștințe, nutriția în alcaptonurie este foarte complexă. Ca boală metabolică congenitală a descompunerii proteinelor, în special a aminoacizilor tirozină, trebuie evitat consumul excesiv de proteine. Suficientul de calciu și vitamina D sunt importante pentru metabolismul osos și previn osteopenia (reducerea densității osoase, osteoporoza precursor) și osteoporoza. Mai mult, acizii grași omega 3 sunt antiinflamatori și analgezici pentru boli articulare și cardiovasculare. Antioxidanții, cum ar fi vitamina C, reduc formarea radicalilor liberi care distrug țesuturile și a speciilor reactive de oxigen (ROS), care la rândul lor încetinesc procesul pigmentului ocronotic (depuneri întunecate pe țesutul conjunctiv din AKU). Din acest motiv, prof. Ranganath de la Spitalul Universitar Liverpool (RLUH) (www.developakure.eu) și DSAKU e.V. recomandă după literatură, cercetări pe internet și recomandări ale experților în metabolism:

dieta

  1. Proteină:
    1. 0,8 g/kg greutate corporală
    2. maximum 90 g carne/pește pe masă principală
    3. maximum 60 g carne/pește/brânză pe gustare
    4. Fără alimente cu îndulcitor cu aspartam! (Sursa de fenilalanină care este convertită în tirozină)
  2. Acizi grași omega 3 (vitamina F):
    1. Pește gras, cum ar fi somonul, heringul, macroul sau tonul de două ori pe săptămână
    2. Ulei de in, ulei de cânepă, ulei de nucă, ulei de rapiță, semințe de chia sau ulei de pește
    3. Fără sau foarte puțină grăsime de porc sau animalăși ulei de palmier (grăsimi saturatee)!
  3. Calciu:
    1. De 3 ori pe zi produse lactate cu proteine ​​/ proteine ​​scăzute la 100 g, cum ar fi Iaurt sau brânză de vaci
  4. Vitamine:
    1. Vitamina D: supliment alimentar în caz de deficit sau în timpul iernii
    2. Vitamina C:

Dieta saraca in proteine

Pentru pacienții cu AKU, nutriția joacă un rol important în plus față de exerciții, pentru a influența pozitiv cursul alcaptonuriei. Spre deosebire de tulburările metabolice fenilcetonurie și tirozinoză de tip I, totuși, o dietă strictă nu este esențială pentru AKU. Dar, din moment ce tirozina și fenilalanina sunt blocuri de proteine, ar trebui luate produse alimentare cu proporții scăzute de fenilalanină și tirozină, adică Produsele alimentare prezentate în tabel cu roșu trebuie evitate pe cât posibil sau cel puțin luate în cantități mai mici. Conținutul exact de tirozină și fenilalanină din produsele alimentare individuale poate fi calculat pe www.naehrwertrechner.de.

Cu toate acestea, trebuie remarcat și faptul că fenilalanina este un aminoacid esențial, adică nu poate fi produsă de corpul însuși. Prin urmare, o renunțare completă la proteine ​​ar fi dăunătoare sănătății. În cazul copiilor, trebuie luat în considerare și faptul că proteinele sunt o componentă importantă pentru creștere și trebuie ajustate în funcție de vârstă. Asociația pentru bolile congenitale metabolice e.V. (VfASS), un partener important al DSAKU, are multă experiență în acest sens, în special prin președintele său Prof. Dr. Călugăr, pediatru și expert în metabolism pentru tulburările metabolice congenitale. Mai mult, DSAKU recomandă capitolul de carte despre alcaptonurie scris de Prof. Dr. Călugăr:

Mönch, E. și Link, R. (2006) Alkaptonuria. În Mönch, E. și Link, R. Diagnostic și terapie pentru tulburări metabolice congenitale, SPS-Verlag, Heilbronn, pp. 55-72.

Luând nitizinonă

Pe de altă parte, este necesară o dietă săracă în proteine ​​atunci când se ia nitizinonă pentru a preveni creșterea nivelului de tirozină din sânge prea mare. Dacă nivelul tirozinei este crescut, există riscul formării de depozite de cristal în conjunctiva ochiului, care poate fi foarte dureros. În acest scop, se recomandă sfatul nutrițional al unui dietetician.

Tabelul 1: Distribuirea alimentelor în proteine ​​ridicate (roșu), conținut moderat de proteine ​​(portocaliu) și proteine ​​scăzute (verde). Aceste informații au fost preluate din tirozininemia de tip I (tirozinoză) de la Asociația pentru tulburări metabolice congenitale (VfASS) și transformate într-un tabel.

Evitați (alimente bogate în proteine)