Evaluarea și terapia sindromului uremic hemolitic Kispi-Wiki

11/10/17 - Ajustări ale situației de studiu, clarificări

Autor: T. J. Neuhaus
Versiune: 12/12, Rev. 06/14, 11/17

Definiții

Asociat cu verotoxină (Shigatoxin): în principal E. coli, rareori alte bacterii, cum ar fi Shigella în CH.
rareori lanțul de infecție familial

Asociat cu pneumococ (în special antigen T pozitiv)
familial/genetic: autosomal dominant/recesiv; parţial recurent
- Mutația factorului H, I, MCP (valorile serice pot fi în continuare normale!); Dereglare în calea alternativă a sistemului complementului
- v. Factorul Willebrand care scindează deficiența de protează (= ADAMTS 13; 1 ° sau 2 ° din cauza auto-AK)
- Metabolismul vitaminei B12
PEȘTERĂ: HUS în contextul unui lupus (LES; C3 adânc)
Combinație: HUS și glomerulonefrită postinfecțioasă (C3 adânc, Dg de obicei posibil numai histologic)
HUS recurent, HUS secundar pentru droguri etc.

Număr de sânge, inclusiv diferențierea manuală (întrebați despre fragmentocite) și reticulocite
Na, K, Cl, Ca, P, Mg, uree, creatinină, acid uric, BGA, CRP, feritină, electroforeză proteică, C3/4, albumină, bilirubină, LDH, CK, troponină, enzime hepatice, stare de coagulare, amilază, glucoză, Homocisteină și ANA
Dacă C3/C4 este scăzut și/sau ANA pozitiv: căutați imediat/excludeți LES sau TTP, inclusiv anti-ADN și ADAMTS-13 (și, eventual, biopsie renală)
Grupa sanguină, sânge încrucișat, test direct Coombs, antigen T (= antigen Thomsen-Friedenreich)
Hemocultură
Întotdeauna RESERVE (SER)

2. Dacă mai există urină

Cultură (și PCR) pe VTEC: Verotoxină - (= toxină Shiga-like) producătoare E coli

4. Diagnosticare suplimentară

inițială: sonografie abdomen + rinichi Doppler, ecocardiografie și EKG
în funcție de curs: radiografie toracică, parametri de ischemie, diagnostic neuroradiologic
Medicul ocular (fundoscopie) imediat dacă se suspectează afectarea ochilor și întotdeauna înainte de externare

1. Terapia cu electroliți și volum (suprahidratarea peșterii)

majoritatea pacienților sunt deshidratați inițial: astfel se rehidratează în principal în conformitate cu principiile generale
apoi se adaptează la constatările clinice și de laborator
dacă oliguric/anuric anamnetic: 1x experiment cu doză mare de Lasix (furosemid): doză 1 mg/kg greutate corporală i.v.

3. Plasmafereză (A) sau infuzie de FFP (B) sau eculizumab (C)

deoarece nu există date bazate pe dovezi: discutați-le întotdeauna de la caz la caz
Indicații:
- anomalii neurologice
- Factorul de deficiență H, I, protează care clivează vW (ADAMTS-13)

Concept:
- A: Eliminarea factorului patogenetic „toxic” (?)  5%
  Înlocuirea albuminei
- B: Terapie de substituție  înlocuirea factorului „lipsă” cu FFP
- C: blocarea activării complementului

Ar trebui să se urmărească o dietă timpurie și completă - și, astfel, un aport adecvat de calorii!

La ≥ 50% dintre pacienții cu STEC-HUS/D + HUS, funcția renală se recuperează și urina și tensiunea arterială se normalizează.
Cu toate acestea, controlul "pe tot parcursul vieții" în fiecare caz - chiar și cu normalizarea completă a tuturor parametrilor renali - indicat din cauza riscului de nefropatie secundară după 5/10/20 ani
În cazul persistenței primare a descoperirilor patologice, amintiți-vă întotdeauna că, în același timp cu D + HUS, ar putea exista un factor de risc genetic pentru HUS atipic (mutație în factorul H, I, B, MCP etc ...).

Vă rugăm să introduceți codul dvs. mai jos pentru a vedea articolele protejate