Fenilcetonurie - ce este Hellowpro
Fenilcetonuria (PKU) este o boală metabolică moștenită în care ficatul este incapabil să descompună unele dintre proteine, inclusiv aminoacidul fenilalanină (phe). Majoritatea alimentelor conțin proteine. Ca urmare, persoanele cu PKU vor obține o concentrație mare de fe în sânge, care este toxică pentru creier. Prin urmare, este necesar un sprijin nutrițional specific. Dieta PKU constă într-o dietă foarte scăzută în proteine, îmbogățită cu amestecuri de aminoacizi.
Ce sunt proteinele ?
Dieta noastră constă din trei componente principale: carbohidrați (zaharuri, amidon și fibre), lipide și proteine.
Proteinele sunt elemente esențiale pentru corpul nostru. Într-adevăr, corpul nostru este compus din celule, iar proteinele sunt necesare pentru viața acestor celule, dar și din țesuturi și organe, asigurându-le atât structurile, cât și funcțiile. Fără proteine corpul nostru nu poate crește și nici nu poate funcționa.
Proteinele se găsesc în mâncarea noastră. Ceea ce mâncăm și bem va fi digerat în corpul nostru, astfel încât substanțele nutritive precum proteinele să fie eliberate. Acest lucru se întâmplă în principal în intestine și ficat. Acest mecanism se numește digestie sau metabolism. Acest lucru ajută la generarea de substanțe nutritive pe care celulele le pot folosi pentru creștere și funcționare.
Ce sunt enzimele?
În procesul de metabolism, enzimele ajută la transformarea proteinelor. Cu alte cuvinte, fără enzime, hrana noastră nu poate fi digerată și, prin urmare, nu poate fi folosită de corpul nostru.
Ce sunt aminoacizii?
O proteină apare ca un lanț lung format din aminoacizi. Fiecare tip de proteină are proprii aminoacizi, care se găsesc într-o ordine specifică. Înainte ca organismul să poată utiliza proteina din alimente ca element de bază, proteina trebuie digerată în aminoacizi detașați.
Avem nevoie de aproximativ douăzeci de aminoacizi diferiți. Corpul poate produce niște aminoacizi, dar nu toți. Prin urmare, acestea trebuie furnizate prin alimente deoarece nu pot fi produse de corpul nostru. Aceștia sunt numiți aminoacizi esențiali. Aminoacizii esențiali sunt lizina, triptofanul, fenilalanina, leucina, izoleucina, treonina, metionina și valina.
Aminoacidul fenilalanină este adesea prescurtat ca "phe". Aproape fiecare proteină conține aminoacidul fenilalanină.
Deci, ce este PKU?
PKU este o boală metabolică, deoarece este o anomalie a metabolismului.
În timpul metabolismului, proteinele sunt împărțite în aminoacizi detașați. Acești aminoacizi sunt apoi transformați într-un alt aminoacid.
Un exemplu este aminoacidul fenilalanina care este transformată în tirozină. Pentru această transformare aveți nevoie de ajutorul unei enzime. Această enzimă se numește fenilalanină hidroxilază sau PAH. La persoanele cu PKU, această enzimă nu funcționează prea mult sau deloc. Prin urmare, organismul nu poate descompune aminoacidul fenilalanina. Atunci când un nutrient nu poate fi descompus, acesta se va acumula. Cu toate acestea, corpul va încerca să-l evacueze într-un fel sau altul. Astfel se produc molecule toxice numite fenilcetonele. La persoanele cu PKU aceste molecule toxice se găsesc în urină sau în sânge. De unde provine denumirea de PCU: înseamnă Phenyl-Keton-Uriah: fenilcetonele în urină.