Fibroza chistică, către un tratament încă eficient Prezentat - Destinație Santé

O descoperire cu privire la mecanismul fibrozei chistice ar putea deschide calea tratamentului pentru toți pacienții. Cercetătorii Inserm tocmai au făcut un pas în plus spre restabilirea funcțiilor respiratorii. Speranță pentru pacienții care au acum o speranță de viață medie de 40 de ani.

chistică

Fibroza chistică este o boală genetică gravă care afectează funcțiile digestive și pulmonare. Este legată de deficiența unei gene instabile, care codifică proteina CFTR (Regulatorul de Conductanță Transmembrana a Fibrozei Chistice).

Când această proteină devine deficitară de către genă, nu are loc schimbul de ioni clorură între interiorul și exteriorul celulelor. Ca urmare, „la nivel pulmonar, disfuncția induce cicluri de infecție și inflamație cronică care vor duce la distrugerea epiteliului pulmonar”, explică oamenii de știință de la Inserm. Provocând astfel simptomele fibrozei chistice.