Glomerulonefrita membranoproliferativă - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 04.05.2019

Sinonim (e)

definiție

„Glomerulonefrita membranoproliferativă” este un grup eterogen de boli renale mediată imun, cronic progresive, care apar la orice vârstă și se caracterizează prin simptome suprapuse, nefritice și nefrotice, precum și o descoperire renală histopatologică comună cu îngroșarea membranei bazale glomerulare (GBM) și proliferarea celulelor mesangiale. indică.

Clasificare

Glomerulonefrita membranoproliferativă idiopatică (diagnostic de excludere)

Glomerulonefrita membranoproliferativă secundară

Glomerulonefrita membranoproliferativă secundară cu crioglobulinemie mixtă
Glomerulonefrita membranoproliferativă secundară fără crioglobulinemie detectabilă

De asemenea, interesant

Virusul hepatitei B (VHB) este un virus ADN care constă dintr-un miez și o coajă superficială (.

Apariție/epidemiologie

MPGN apare cu incidențe diferite la nivel mondial (Nakagawa N și colab. 2018). MPGN primar (idiopatic) afectează copiii și adulții tineri cu vârste cuprinse între 8 și 30 de ani; MPGN primar reprezintă 10% din cazurile de sindrom nefrotic la copii. MPGN secundar se referă mai presus de toate Adulți> 30 de ani. M: w = 1: 1.

Etiopatogenie

Cauza acestui grup de boli este o depunere de complex imunitar, care apare idiopatic în MPGN primar și datorită unei tulburări sistemice (de exemplu, datorită crioglobulinelor - Sethi S și colab. 2017) în MPGN secundar. Rapoartele de cazuri familiale individuale sugerează, de asemenea, factori genetici în aceste forme.

În forma secundară a glomerulonefritei membranoproliferative, activarea necontrolată a căii alternative a cascadei complementului pare a fi importantă din punct de vedere patogen. Peste 80% dintre cei afectați au un autoanticorp împotriva convertazei C3 a căii alternative C3bBb, ceea ce înseamnă că factorul H nu o mai poate dezactiva.

manifestare

Bărbații și femeile sunt la fel de afectați. Tipul primar (idiopatic) de MPGN afectează copiii și adulții tineri cu vârste cuprinse între 8 și 30 de ani (și reprezintă 10% din sindromul nefrotic la copii. MPGN secundar afectează în principal adulții> 30 de ani.

Tablou clinic

La diagnosticul inițial, MPGN este vizibil în 60-80% din cazuri din cauza unui sindrom nefrotic. 30% dintre pacienți au hipertensiune și 20% au insuficiență renală. Simptomele suprapuse ale glomerulonefritei sunt detectabile în aproximativ 15-20% din cazuri.

Un indicator important este hipocomplementemia la aproximativ 75% dintre pacienții cu MPGN (Larsen CP și colab. 2015).

Notă: Pacienții cu KPGN tip 2 suferă de o incidență mai mare a anomaliilor oculare (drusen lamelar bazal, modificări difuze ale pigmentului retinian, maculopatie în formă de disc, neovascularizație coroidiană) care afectează în cele din urmă vederea.

laborator

Tipul I are adesea panhipocomplementemie: C3 ↓, C4 ↓ și CH50 ↓; este posibilă hepatita pozitivă și serologia VHB; posibila detectare a crioglobulinelor sau criofibrinogenului

histologie

Diagnosticul este confirmat de biopsia renală. Un microscop cu lumină arată îngroșarea evidentă a anselor capilare glomerulare cu depuneri subendoteliale de imunoglobuline, inclusiv complement (Lionaki S și colab. 2016) și o proliferare a celulelor mezangiale. Poziția depozitelor de complex imunitar definește în mare măsură clasificarea bolii. De regulă, în tipul 1 depozitele se găsesc subendoteliale și mezangiale, în tipul 2 intramembranos și în tipul 3 subepitelial. Toate cele 3 tipuri histopatologice pot apărea idiopatic sau pot avea cauze secundare.

Tipul 1 (80%): Glomerulonefrita membranoproliferativă cu depuneri subendoteliale și mezangiale ale complexelor imune (IgG, IgM, C3): Tipul 1 apare cel mai frecvent ca eveniment secundar împreună cu una dintre următoarele boli:
- Boli autoimune sistemice: LES, crioglobulinemie mixtă, sindrom Sjogren.
- Boli infecțioase cronice de ex. B. endocardită bacteriană, abcese viscerale, infecție cu HIV, infecții cu hepatită B sau C, infecții cu șunt ventriculoatrial.
- Boli tumorale de ex. B. leucemie limfocitară cronică, limfoame cu celule T (Wu SC și colab. 2017), melanoame; Carcinom cu celule renale (Mogili HK și colab. 2017)
- Alte boli precum. B. lipodistrofie parțială, deficiențe C2 sau C3, sarcoidoză, microangiopatie trombotică.
Tip 2 (15–20%) Boală densă a depozitului: comparabilă cu tipul 1; cu toate acestea, proliferarea mezangială mai mică; Depozite de depozite pe membrana bazală glomerulară și în mezangiu.
Tipul 3 este considerat o formă similară tipului 1 și este rar. Cauza este necunoscută, dar ar putea fi legată de depozitele complexelor imune (IgG, C3). Un autoanticorp IgG împotriva componentei terminale a complementului se găsește la 70% dintre pacienți.

diagnostic

Diagnosticul este un diagnostic histologic și se face folosind o biopsie renală.

terapie

Tratamentul constă în corticosteroizi și medicamente antiplachete atunci când este indicat.

Corticosteroizi la copii cu proteinurie nefrotică

Transplantul de rinichi la pacienții cu MPGN avansat

Cu MPGN secundar, bolile subiacente trebuie tratate întotdeauna curativ, dacă este posibil. Terapia nefrologică specifică nu este indicată la pacienții cu proteinurie nefrotică.

La copiii cu sindrom nefrotic, tratamentul cu corticosteroizi poate stabiliza funcția renală (de exemplu, prednison 2,5 mg/kg po o dată pe zi la fiecare 2 zile [până la max. 80 mg] timp de 1 an, cu reducerea ulterioară până la o doză de întreținere de 20 mg la fiecare 2 zile timp de 3-10 ani). Cu toate acestea, terapia (pe termen lung) cu corticosteroizi poate întârzia creșterea și poate declanșa hipertensiunea.

Alternativă: plasmafereză (numai pentru pacienții cu dovezi ale consumului de C3NeF, C3 și fără mutație CFH)

Alternativ: perfuzie cu plasmă: 10-15 ml/kg greutate corporală FFP la fiecare 14 zile (cu mutații CFH inactivante, posibil și cu alele de risc. Aveți grijă la încărcarea volumului

Notă: Studiile de terapie antiplachetară dau rezultate inconsistente.

Curs/prognostic

Alasfar S și colab. (2016) Recurența glomerulonefritei membranoproliferative după transplant de rinichi: folosind noua clasificare. BMC Nephrol 17: 7.
Erlij D și colab. (2016) Poliartrita și glomerulonefrita membranoproliferativă ca manifestare paraneoplazică a limfomului Hodgkin: un raport de caz și o revizuire a literaturii. Reumatol Clin 12: 282-284.
Larsen CP și colab. (2015) Glomerulonefrita membranoproliferativă cu depuneri mascate de imunoglobulină monotipică. Kidney Int 88: 867-873.
Lionaki S și colab. (2016) Înțelegerea bolilor glomerulare mediate de complement: concentrarea asupra glomerulonefritei membranoproliferative și glomerulopatiilor C3. APMIS 124: 725-735.
Masani N și colab. (2014) Actualizare privind GN membranoproliferativ. Clin J Am Soc Nephrol 9: 600-608.
Mogili HK și colab. (2017) Asocierea glomerulonefritei membranoproliferative cu carcinomul cu celule renale. Nefrologie (Carlton) 22: 95-96.
Nakagawa N și colab. (2018) Caracteristici clinice și patogenia glomerulonefritei membranoproliferative: o analiză la nivel național a registrului de biopsie renală din Japonia din 2007 până în 2015. Clin Exp Nephrol 22: 797-807.
Sethi S și colab. (2012) Glomerulonefrita membranoproliferativă - o nouă privire asupra unei entități vechi. N Engl J Med 366: 1119-1131.
Sethi S și colab. (2017) Glomerulonefrita asociată cu criofibrinogenul. Am J Kidney Dis 69: 302-308.
Wu SC și colab. (2017) Limfom cu celule T hepatosplenic asociat cu glomerulonefrita membranoproliferativă. Limfom Leuk 58: 2734-2737.

Articole recomandate

Anastrozolul este un ingredient activ administrabil oral (timpul de înjumătățire mediu: aproximativ 45,0 h) din grupul de ni.

Specia Trichophyton de Arthroderma benhamiae este (recent) destul de comună în Germania.

Non-contagioasă, subacută până la cronică, mâncărime pronunțată, auto-limitată (durata bolii.

Apariția proteinelor serice circulante (crioglobuline) care precipită la frig. Este Immu.

Articolul de referință (4)

Articole suplimentare (11)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 04.05.2019