Granulomatoza; osinofil cu polyang; te - Tulburări musculo-scheletice și ale țesutului conjunctiv;

(Granulomatoză eozinofilă cu poliangită, sindrom Churg-Strauss)

, MD, MPH, Cleveland Clinic

polyang

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (1)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (0)
  • Video (0)

Granulomatoza eozinofilă cu poliangită apare la aproximativ 3 subiecți/milion. Vârsta medie la debut este de 48 de ani.

Granulomatoza eozinofilă cu poliangiită se caracterizează prin prezența granuloamelor extravasculare cu necroză (de obicei bogată în eozinofile), eozinofilie și infiltrarea celulară de către eozinofile. Cu toate acestea, aceste anomalii nu coexistă întotdeauna. Vasculita afectează de obicei arterele mici și mijlocii. Orice organ poate fi afectat, dar plămânii, pielea, sinusurile, sistemul cardiovascular, rinichii, sistemul nervos periferic, sistemul nervos central, articulațiile și tractul gastro-intestinal sunt cel mai frecvent afectate. Ocazional, capilarita pulmonară poate duce la hemoragie alveolară.

Etiologie

Nu se cunoaște cauza granulomatozei eozinofile cu poliangită. Cu toate acestea, sunt implicate probabil mecanisme alergice, asociate cu infiltrarea țesuturilor deteriorate de către eozinofile și produse de degranulare monocitice. Supraactivarea limfocitelor T poate participa la menținerea acestei inflamații eozinofile. Sindromul apare la pacienții care au astm bronșic care a început la maturitate, rinită alergică, polipoză nazală sau o combinație a acestor afecțiuni. Anticorpii neutrofili anticitoplasmatici sunt prezenți la aproximativ 40% dintre subiecți.

Simptomatologie

Sindromul progresează schematic în 3 faze, care se pot suprapune:

Faza prodromală: această fază poate dura câțiva ani. Pacienții au rinită alergică, polipoză nazală, astm cu debut tardiv sau o combinație a tuturor acestor.

A doua fază: hipereozinofilia din sânge și țesuturi este frecventă. Prezentarea clinică, care seamănă cu sindromul Löffler, poate include pneumonie eozinofilă, precum și gastroenterită cronică eozinofilă.

Etapa a 3-a: se dezvoltă leziuni ale vasculitei proprii, care pot pune viața în pericol. Disfuncția organelor și simptomele sistemice (de exemplu, febră, stare de rău, pierderea în greutate, oboseală) sunt frecvente în această fază.

Cu toate acestea, aceste faze nu urmează neapărat și intervalul de timp dintre fiecare poate varia considerabil.

Toate organele și țesuturile pot fi afectate:

Respirator: astmul bronșic, de multe ori la vârsta adultă, este prezent la majoritatea pacienților și tinde să fie sever și dependent de corticosteroizi. Sinuzita este frecventă, dar nedistructivă, fără leziuni severe de necroză. Pacientul poate fi dispneic. Tusea și hemoptizia, datorate hemoragiei alveolare, pot fi prezente. Infiltratele pulmonare labile sunt frecvente.

Daune neurologice: manifestările neurologice sunt foarte frecvente. Mononeuropatia multiplă (multineurită) este observată la până la 3/4 dintre pacienți. Afectarea sistemului nervos central este mai rară, dar poate provoca hemipareză, confuzie, convulsii sau comă, paralizii ale nervilor cranieni sau infarcte cerebrale.

Afectarea pielii: pielea este afectată la aproximativ jumătate dintre pacienți. Nodulii și papulele pot apărea pe partea extinsă a extremităților. Acestea sunt legate de leziuni granulomatoase palisade extravasculare cu necroză centrală. Purpura sau papulele eritematoase, legate de leziunile vasculitei leucocitoclastice cu sau fără infiltrare eozinofilă, se pot dezvolta, de asemenea.