Hipertensiunea pulmonară cauzează, simptome, tratament

Termenul generic de hipertensiune pulmonară (presiune pulmonară ridicată) rezumă o serie întreagă de boli care au un lucru în comun: Tensiunea pulmonară este crescută . Hipertensiunea pulmonară este atunci când presiunea medie în repaus în circulația mică, care este de obicei între 11 și 17 mmHg, este mai mare sau egală cu 25 mmHg. Simptomele de la începutul hipertensiunii pulmonare sunt oboseala și ineficiența, precum și dificultăți de respirație în timpul efortului. Cu toate acestea, aceste plângeri pot reprezenta și multe alte boli.

Cunoștințe de bază: circulație sanguină mare și mică

Hipertensiunea pulmonară, cunoscută și sub numele de hipertensiune pulmonară, este o boală rară a circulației sângelui în plămâni, așa-numita circulație mică. În circulația mică (circulația pulmonară), jumătatea dreaptă a inimii pompează sângele sărac în oxigen și în același timp bogat în dioxid de carbon în plămâni. În plămâni, sângele curge printr-o rețea extinsă de mici vase de sânge, capilarele pulmonare. Aici degajă dioxid de carbon și preia oxigen din plămâni. Sângele, care este acum bogat în oxigen și cu conținut scăzut de dioxid de carbon, este apoi transportat înapoi în partea stângă a inimii. Din jumătatea stângă a inimii, sângele intră în marea circulație, cunoscută și sub numele de circulația corpului, unde eliberează oxigen către organe și celule și absoarbe dioxidul de carbon produs în timpul proceselor metabolice. Ca sânge sărac în oxigen și bogat în dioxid de carbon, acesta revine în ventriculul drept, de unde revine la circulația pulmonară.

Dacă există o perturbare a circulației pulmonare, de ex. prin reducerea diametrului sau elasticității vaselor de sânge, presiunea din circulația mică crește și că Sângele se acumulează la jumătatea dreaptă a inimii și apoi înapoi la restul corpului prin marea circulație. Vine în același timp prea puțin sânge oxigenat în ciclul cel mare.

Efectul hipertensiunii pulmonare asupra fluxului sanguin

Clasificarea hipertensiunii pulmonare

Practic, hipertensiunea pulmonară poate fi fie la fel boală independentă nu este rezultatul unei alte boli. Cel mai adesea apare ca Fenomen de însoțire o altă boală subiacentă, cum ar fi bolile cardiace și pulmonare.

Clasificarea corectă (clasificarea clinică) a hipertensiunii pulmonare este importantă pentru terapie. Societatea cardiacă europeană și germană disting următoarele în liniile directoare care sunt în vigoare din 2015 cinci grupuri de hipertensiune pulmonară:

Cauzele bolilor

Clasificarea de mai sus arată că există multe cauze ale creșterii tensiunii arteriale în circulația pulmonară. Bolile cardiace și pulmonare stângi sunt cele mai frecvente cauze ale hipertensiunii pulmonare, în timp ce hipertensiunea arterială pulmonară este rară. Deci hipertensiunea pulmonară poate fi cauzată de o Moartea capilarelor mici din plămâni, de exemplu. emfizem pulmonar.

În embolia pulmonară, cheagurile de sânge înfundă vasele mici. Adesea, însă, apare și cu tulburări ale ventriculului stâng, de ex. cu defecte ale valvei cardiace sau slăbiciune cardiacă stângă, până la o întârziere a sângelui în circulația mică. S-a descoperit că genele HAP sunt cauza hipertensiunii arteriale pulmonare și pot fi importante în diagnosticul precoce.

Simptome

Creșterea hipertensiunii pulmonare este caracteristică acesteia Respirație scurtă la exerciții cu rezultat Ineficiență, care este adesea însoțită de oboseală și oboseală. Cu toate acestea, aceste plângeri apar cu multe boli, deci acest lucru se poate Recunoașterea bolii dificilă fi. În cursul următor, pot exista dificultăți de respirație la aplecare, retenție de apă (edem), dureri de inimă, atacuri de leșin cauzate de stres etc.

diagnostic

Deoarece simptomele nu dau adesea o indicație directă a bolii, trebuie inițiate examinări specifice dacă se suspectează hipertensiune pulmonară. Boala trebuie recunoscută cât mai curând posibil și corect clasificată, astfel încât să poată începe terapia corectă. Diagnosticul trebuie, de asemenea, pus în colaborare cu un centru expert pentru hipertensiunea pulmonară.

Diagnosticul de bază include un EKG (pentru a determina activitatea electrică a inimii) și o radiografie a plămânilor (de exemplu, dimensiunea inimii, structura pulmonară, vasele pulmonare). Examinarea cu ultrasunete a inimii (ecocardiografie) are o importanță centrală și permite evaluarea jumătății drepte a inimii și a valvelor cardiace, precum și o estimare inițială a presiunii pulmonare. Dacă suspiciunea de hipertensiune pulmonară crește, urmează examinări ulterioare, cum ar fi examenul cateterului cardiac, tomografia computerizată a plămânilor, imagistica prin rezonanță magnetică a inimii și alte teste funcționale ale plămânilor. Dacă se suspectează o embolie pulmonară, scintigrafia de ventilație/perfuzie este utilizată pentru a evalua condițiile de ventilație în plămâni.

Tratamentul hipertensiunii pulmonare

Hipertensiunea pulmonară poate fi tratată corespunzător numai după ce boala a fost diagnosticată corect și severitatea acesteia a fost determinată. Severitatea este determinată pe baza riscului de a muri de boală în decurs de un an (risc scăzut, mediu, ridicat). În Evaluare a riscurilor intră parametrii de diagnosticare, inclusiv

Semne de insuficiență cardiacă dreaptă,
Agravarea simptomelor,
Leșinuri,
Anomalii imagistice,
valorile sângelui

Scopul terapiei este de a transfera cât mai mulți parametri posibil într-un risc scăzut prin măsuri de susținere și medicamente.

Terapia se bazează pe Tipul și severitatea hipertensiune pulmonară și cerințe speciale ale pacientului. Constă din măsuri de terapie de susținere pentru simptomatic Tratamentul Cauza hipertensiunii pulmonare . Acestea includ, de exemplu, spray-uri de inhalare pentru emfizemul pulmonar, medicamente pentru diluarea sângelui (anticoagulare) pentru hipertensiunea pulmonară tromboembolică cronică și tratamentul insuficienței cardiace cu medicamente pentru inimă.

„Comprimatele de apă” (diuretice) sunt folosite pentru a spăla apa acumulată, iar în cazul unei lipse semnificative de oxigen din sânge, oxigenul este administrat acasă prin nas. Mai mult, anemia sau carența de fier sunt compensate, vaccinate împotriva virusurilor gripale și a pneumococilor și se efectuează pregătire fizică supravegheată pentru a îmbunătăți calitatea vieții și funcția inimii.

În ultimii ani, au fost aprobate numeroase medicamente noi care determină lărgirea vaselor de sânge din plămâni (vezi mai jos sub Terapia hipertensiunii arteriale pulmonare). În funcție de clasificarea riscurilor, acestea sunt utilizate singure sau în combinație. Transplantul pulmonar rămâne opțiunea finală.

Hipertensiune arterială pulmonară (HAP)

În cele ce urmează, tabloul clinic, diagnosticul și terapia primul grup de hipertensiune pulmonară, hipertensiune arterială pulmonară (HAP).

Definiția hipertensiunii arteriale pulmonare (HAP)

HAP se caracterizează printr-o presiune crescută în arterele pulmonare, care este de 25 mmHg sau mai mult în repaus (valori normale: 11-17 mmHg). Hipertensiunea pulmonară duce la o remodelare a vaselor pulmonare, care se îngroașă și se îngustează în continuare prin proliferarea celulelor endoteliale și a celulelor musculare netede.

Pentru a pompa suficient sânge prin circulația pulmonară, ventriculul drept are nevoie de unul Depășește rezistența crescândă, care inițial duce la hipertrofie (mărire) a mușchiului cardiac. Supraîncărcarea cronică a ventriculului drept duce în cele din urmă la insuficiență cardiacă dreaptă, cu o scădere scăzută a sputei, pe care inima încearcă să o compenseze cu o frecvență mai mare a bătăilor - un cerc vicios care poate duce în cele din urmă la insuficiență cardiacă dreaptă. Până la introducerea unor terapii eficiente, timpul mediu de supraviețuire după diagnostic a fost de 2,8 ani.

Simptomele hipertensiunii arteriale pulmonare

Simptomele bolii sunt de obicei nespecificat și dificil de diferențiat de cele ale altor boli cardiace sau pulmonare, motiv pentru care PAH este de obicei recunoscută doar în stadiile târzii. O ecocardiografie precoce a inimii ar putea scurta timpul până la diagnostic. Odată cu scăderea capacității de exercițiu devine dificultăți de respirație (Dispneea) cel mai frecvent simptom. Inițial apare doar sub stres, dar apare și în repaus pe măsură ce boala progresează. Alte simptome tipice sunteți:

Cianoză (decolorarea albastră-roșie a pielii și a mucoaselor),
Sincopă (vrăji de leșin),
epuizare nespecifică (oboseală),
Sindromul Raynaud (degete sau degete palide),
Angina pectorală (durere de inimă) și
retenție de apă periferică (edem).

Apariție și frecvență

Se estimează că aproximativ 2.000 - 3.000 de persoane din Germania au HAP astăzi și aproximativ 100.000 de persoane sunt afectate în Europa și SUA. Cu toate acestea, numărul cazurilor neraportate este probabil mai mare din cauza diagnosticului dificil. Vârful bolii este cuprins între 20 și 40 de ani, prin urmare Femeile de trei ori mai probabil sunt mai afectați de HAP decât bărbații.

Clasificarea hipertensiunii arteriale pulmonare

Potrivit Societății Europene și Germană de Cardiologie, se poate face următoarea subdiviziune pentru hipertensiunea arterială pulmonară, care se bazează pe diferitele cauze ale bolii:

PAH idiopatic (anterior: primar) (IPAH), în care nu se poate dovedi nici o cauză a bolii.
PAH ereditar (familial, congenital) (HPAH), în care există o predispoziție genetică
Forma de droguri sau toxine (HAP asociată medicamentului, DPAH)
Forma care apare ca efect secundar al altor boli (HAP asociată)

HAP asociate poate avea diverse cauze. Aceasta include:

Boli ale țesutului conjunctiv (de exemplu, sclerodermie)
Infecția cu HIV
Hipertensiune arterială (presiune ridicată) a venei hepatice (hipertensiune portală)
Defecte cardiace congenitale
Schistosomiaza (boala viermilor)
Boala veno-ocluzivă pulmonară (PVOD), ocluzia venelor pulmonare
Hemangiomatoza capilară pulmonară (PCH), adică regenerare extinsă a capilarelor pulmonare
Hipertensiunea pulmonară existentă la nou-născut

Pentru planificarea terapiei, conform ghidului actual, pe lângă clasificarea corectă, evaluarea riscului de mortalitate are o mare importanță, care definește severitatea bolii (vezi mai sus).

Diagnosticul hipertensiunii arteriale pulmonare

Diagnosticul de HAP se bazează în primul rând pe acest lucru, pentru a exclude alte cauze posibile boli . Pentru aceasta sunt disponibile mai multe metode. Cele mai importante metode de confirmare a diagnosticului sunt Ecocardiografie Doppler și cateterism cardiac drept. De obicei începe cu proceduri neinvazive. Un al doilea sunet pronunțat al inimii, care este prezent la 93% din toți pacienții, dă prima indicație a HAP. Informații suplimentare sunt furnizate de un ECG, testul funcției pulmonare și o radiografie a pieptului. Dacă se suspectează o embolie pulmonară, se utilizează scintigrafie de ventilație/perfuzie și tomografie computerizată toracică cu rezoluție înaltă, contrastată.

Defectele congenitale ale valvelor și camerelor cardiace pot fi detectate prin ecocardiografie Doppler. În același timp, este posibilă evaluarea ventriculului cardiac drept și estimarea presiunii medii în arterele pulmonare (presiunea arterială pulmonară, PAP). Această metodă este, de asemenea, utilizată în timpul controalelor regulate pentru a vedea dacă boala se înrăutățește sau dacă tratamentul are succes.

Se utilizează procedura invazivă de cateterizare a inimii drepte Confirmarea diagnosticului . Aceasta măsoară proprietățile de curgere ale sângelui, schimbul de gaze și presiunea exactă în arterele pulmonare. Ca parte a acestei investigații, se examinează în același timp capacitatea arterelor de a reacționa la substanțele vasodilatatoare. La pacienții care răspund la acest lucru (așa-numiții pacienți vasoreactivi, respondenți), există posibilitatea utilizării antagoniștilor de calciu pentru terapie, ceea ce face tratamentul mult mai ușor.

Terapia hipertensiunii arteriale pulmonare

Mai multe medicamente sunt disponibile astăzi pentru tratamentul medicamentos al pacienților cu HAP. În plus față de doza mare de antagoniști de calciu deja menționați la pacienții vasoreactivi, se utilizează agenți speciali de HAP. acestea sunt

Antagoniști ai receptorilor endotelinei (ambrisentan, bosentan, macitentan),
Inhibitori ai fosfodiesterazei 5 (sildenafil, tadalafil),
stimulatorul sGC Riociguat,
Analogi de prostaciclină (epoprostenol, iloprost, treprostinil) și
agonistul receptorului prostaciclinei selexipag.

Deși medicamentele funcționează în diferite puncte ale metabolismului, toate provoacă dilatație vasculară și, prin urmare, o reducere a presiunii arterelor pulmonare. Ele pot fi administrate individual ca așa-numită monoterapie sau, în cazuri mai severe, în combinație una cu alta.

Anticoagularea este recomandată acum numai pentru hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică sau pentru pacienții cu HAP cu anumite boli concomitente.

Autori:
Dr. med. Harald Schwacke
Dr. med. Torsten Rothärmel

Verificat conform standardelor științifice de către Dr. Claus Puhlmann pe 3 august 2018.

Societatea Europeană de Cardiologie (ESC), Societatea Germană de Cardiologie (DGK) (2015) Diagnosticul și terapia hipertensiunii pulmonare. ESC Pocket Guidelines, Version 2015. Düsseldorf: German Society for Cardiology - Heart and Circulatory Research e.V.

Grünig E (2017) Hipertensiune pulmonară. Ce este nou la PAH? Ziarul medicilor online, 13 aprilie 2017

Hoeper MM, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Rosenkranz S (2017) Hipertensiune pulmonară. Deutsches Ärzteblatt 114 (5): 73-86

Opitz C, Rosenkranz S, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Hoeper M (2016) Ghidul ESC 2015: Diagnosticul și terapia hipertensiunii pulmonare. Săptămânal medical german 141 (24): 1764-1769