Hirsutism - Revista medicală elvețiană
rezumat
Prezența bărbaților care distribuie firele de păr terminale la femei se numește hirsutism și se datorează fie unei producții crescute de androgeni, fie unei sensibilități crescute a foliculului de păr la androgeni. În peste 95% din cazuri, este o afecțiune benignă, cel mai adesea sindromul ovarului polichistic. În absența creșterii androgenilor circulanți și a oligo-anovulației, se păstrează diagnosticul de hirsutism idiopatic. În ambele cazuri, tratamentul se bazează pe trei axe: 1) inhibarea producției de androgeni; 2) inhibarea acțiunii de către un antiandrogen și 3) tratament local. Dezvoltarea recentă și rapidă a hirsutismului însoțită de semne de virilizare și niveluri ridicate de androgeni circulanți ar trebui să ducă la căutarea unei tumori, extrem de rare, dar cel mai adesea maligne.
Introducere
Hirsutismul este definit de apariția firelor de păr testoid la femei, în zonele pielii în care creșterea părului este în general minimă sau absentă, rezultând fie dintr-o creștere a androgenilor circulanți, fie dintr-o sensibilitate crescută a foliculului pilos la androgeni. Creșterea pilozității este localizată în zonele păroase masculine, în special fața, pieptul, abdomenul și, de asemenea, în cazuri mai severe, partea din spate a mâinii și picioarele, partea inferioară a spatelui, fesele și partea interioară a brațelor și coapse. Dezvoltarea părului testoid este foarte variabilă de la un individ la altul și sub puternică influență familială și etnică. Prin urmare, este un continuum între absența părului vizibil și o hiperpilozitate pigmentată extinsă. Recunoașterea unei probleme, în esență cosmetică, va depinde de experiența pacientului în familia și grupul său etnic. În absența semnelor asociate de virilizare (Tabelul 1), hirsutismul este o afecțiune benignă. Cu toate acestea, odată ce cauzele exogene și etiologiile grave au fost excluse, rămâne la latitudinea medicului curant să răspundă suferinței deseori profunde a pacientului, prin managementul endocrinologic, ginecologic și dermatologic multidisciplinar.
Clasificarea tipurilor de păr
Domeniul de aplicare al problemei
Cele mai frecvente etiologii
Sindromul ovarului polichistic este responsabil pentru mai mult de 70 până la 80% din cazurile de hirsutism. 5 Problema începe în perioada peripubertală. Diagnosticul este suspectat când hirsutismul este însoțit de oligo-anovulație (cicluri de 35 de zile) sau în cazuri de oligo-ovulație (cicluri 27-34 d + progesteron D22-24
Confruntat cu hirsutism moderat, care evoluează lent, începând cu pubertatea sau la scurt timp, fără creșterea androgenilor și întreruperea ciclului menstrual, vom păstra diagnosticul de hirsutism idiopatic. Presupusa origine este o creștere a sensibilității foliculilor testoidieni. Există adesea o istorie a familiei. Conversia periferică a T în DHT de 5α-reductază este în acest caz crescută, ceea ce poate fi confirmat de o creștere a nivelurilor de 3a-androstandiol în urină. Prevalența hirsutismului idiopatic variază între 20 și 30% în funcție de criteriile de diagnostic utilizate și de grupurile etnice.
Etiologii mai rare
Tumori virilizante pentru a exclude
PĂRUL-AN
O clinică asemănătoare tumorilor virilizante asociate cu acanthosis nigricans ar trebui să ridice suspiciunea unui sindrom „HAIR-AN” (hiperandrogenism de rezistență la insulină-acanthosis nigricans), care se datorează hipertecozei ovariene. Hiperinsulinemia (> 30 mU/ml pe stomacul gol;> 300 mU/ml după suprasolicitarea glucozei) confirmă diagnosticul benign.
Deficitul de 21-hidroxilază „neconvențional”
În cazul sindromului adreno-genital „neclasic”, hirsutismul începe în copilărie, cel târziu în adolescență; poate fi moderată sau severă până când apar unele semne discrete de virilizare. Există adesea nereguli menstruale, primare sau secundare, și antecedente familiale pozitive. Diagnosticul se face prin măsurarea 17 OH-progesteronului în faza foliculară a ciclului, a cărui valoare bazală este aproximativ dublată în comparație cu norma (> 6 nmol/l;> 2 ng/ml) și se ridică la peste 30 nmol/l (10 ng/ml) ca răspuns la 0,25 mg co-sintropină. Androgenii sunt subnormali sau semnificativ crescuți și cad ca răspuns la administrarea dexametazonei. Diagnosticul poate fi confirmat prin prezentarea unei mutații a genei CYP21. Cu toate acestea, impactul acestui test asupra managementului este limitat.
Alte patologii specifice
În funcție de clinică, putem fi suspectați de alte etiologii, cum ar fi sindromul Cushing, în care domină semnele hipercorticismului, iar hirsutismul este relativ moderat. În cazul oligo-anovulației, vor fi excluse distiroidismul și hiperprolactinemia.