Încărcări; Society for Neuropaediatrics

încărcări

Fundal: Dietele ketogenice (KET), cum ar fi dieta ketogenică clasică (kKD) și dieta Atkins modificată (MAD) s-au dovedit a fi opțiuni terapeutice eficiente pentru tratamentul unor tulburări metabolice rare (defectul transportorului glucozei 1 (GLUT1) și deficienței piruvatului dehidrogenazei (PDH)) precum și epilepsia și sindroamele de epilepsie dificil de controlat. O utilizare timpurie a KET arată cea mai mare eficacitate, în special în ceea ce privește rata de libertate de convulsii.

Obiective: Colectarea sistematică a datelor retrospective folosind un chestionar cu privire la aplicarea KET în 19 centre din Germania, Austria și Elveția (DACH).

Întrebare: Pentru ce diagnostice se folosește KET și cât de eficient este KET? Se modifică forma dietelor utilizate în cursul sondajului? Ce forme de epilepsie răspund deosebit de bine la KET?

Metodă: Datele au fost colectate în perioada 11/2012 - 10/2015 ca sondaj online, astfel încât pacienții din perioada 11/2011 - 10/2014 care au fost setați la un KET au fost înregistrați retrospectiv. S-au determinat următoarele date: tipul de TET utilizat, diagnosticarea pacienților întrerupți, diagnosticarea răspunsurilor (reducerea convulsiilor> 50%), numărul mediu de anticonvulsivante înainte de începerea TET și apariția efectelor secundare.

Rezultate: În perioada specificată, un total de 463 de pacienți au fost plasați pe unul dintre KET-uri, 56% dintre aceștia pe un kKD, 44% pe un MAD. Rata de răspuns la diagnosticul de epilepsie/sindroame de epilepsie a fost de 46-48%. Pacienții cu următoarele diagnostice au răspuns deosebit de bine la KET: epilepsie astatică mioclonică (MAE) (89% respondenți), sindrom Dravet (70% respondenți) și epilepsie BNS (67% respondenți). La pacienții cu CSWS, 45% au fost considerați respondenți. 3/8 pacienți diagnosticați cu FIRES au răspuns la KET.
Pacienții cu tulburări metabolice (deficit de GLUT1, deficit de PDH, deficit de complex mitocondrial 1) au prezentat rate de răspuns semnificativ mai mari de 62% - 90%.
Numărul mediu de anticonvulsivante înainte de începerea KET a fost de 4,7 (intervalul 2-9). Cele mai frecvente efecte secundare raportate au fost simptomele gastro-intestinale. Cu toate acestea, KET s-a încheiat mai ales prematur, nu din cauza efectelor secundare, ci mai degrabă din cauza neconformității sau a lipsei de eficacitate.

Concluzie: Deși pacienții au fost adaptați în principal la o kKD, MAD este din ce în ce mai utilizat la pacienții cu epilepsie și sindroame de epilepsie, dar și la pacienții cu tulburări metabolice. Această formă de KET sa dovedit a fi la fel de eficientă în comparație cu o KKD, în special la copiii mai mari și la adolescenți. MAD este mai ușor de realizat în viața de zi cu zi și este mai bine acceptat de pacienți. În diagnosticul MAE, Sindromul Dravet, BNS și CSWS, KET-urile ar trebui discutate și utilizate într-un stadiu incipient datorită răspunsului lor bun.