Introducere DocMedicus Health Lexicon

În boala Addison (Sinonime: Boala Addison; Melanoză Addison; Sindromul Addison; Boala bronzică a pielii; Boala bronzului; Melasma Suprarenale; Insuficiența suprarenală primară; Insuficiența suprarenală primară; Atrofia suprarenală primară; Insuficiența suprarenală primară; Insuficiența suprarenală primară; Insuficiența suprarenală primară; -10-GM E27.1: Insuficiență suprarenală primară: boala Addison) este insuficiența suprarenală primară (Insuficiență suprarenală; slăbiciune suprarenală). Acest lucru duce la faptul că secreția tuturor hormonilor corticali suprarenali (hormoni suprarenali) este redusă. Boala (INN) este consecința unei distrugeri progresive a cortexului suprarenal, care trebuie să afecteze mai mult de 90%, deoarece abia apoi apar simptomele clinice ale insuficienței suprarenale.

lexicon

Cauzele unei insuficiență suprarenală primară sunt diverse:

  • Cauze genetice (frecvență: foarte rare)
    • Adrenoleucodistrofie (sinonime: X-ALD; sindrom Addison-Schilder) - boală recesivă legată de X care duce la un defect al sintezei hormonilor steroizi cu acumularea de acizi grași cu lanț lung în sistemul suprarenal și nervos central ca urmare, deficitele neurologice și demența se dezvoltă în copilărie
    • Deficitul familial de glucocorticoizi (deficit de cortizol izolat la concentrații normale de aldosteron; de exemplu, datorită defectului receptorului ACTH (→ lipsa de reacție a ACTH la regiunea suprarenală)
    • rezistența primară la cortizol (datorită lipsei sau defectului receptorilor glucocorticoizi pe țesutul țintă (→ hipersecreție secundară de: ACTH, cortizol, androgeni și mineralocorticoizi)
  • Distrugerea autoimună a glandei suprarenale (75% din cazuri)
  • Infecții (10-25% din cazuri)
  • Cauze vasculare (vasculare)
  • Tumori maligne (boli tumorale; metastaze în regiunea suprarenală)

Raportul de gen: Femeile sunt afectate mai des decât bărbații.

Vârf de frecvență: Vârsta medie la diagnostic este de 40 de ani .

Boala Addison este relativ rară.

Prevalenta (Frecvența bolilor) este de 10-11 boli la 100.000 de locuitori pe an.

Incidenţă (Frecvența bolilor noi) este de aproximativ 5 boli la 1.000.000 de locuitori pe an (în Germania).

Curs și prognostic: Diagnosticul este întârziat adesea din cauza simptomelor clinice în mare parte nespecifice! Boala poate pune viața în pericol. Există o pierdere completă a funcției suprarenale. Procesul poate fi acut sau insidios cronic. Hormonii lipsă trebuie înlocuiți cu viața. Criza Addison (tulburare de vigilență (tulburări de conștiență), deshidratare (lipsa lichidului), febră, hipoglicemie (glicemie scăzută)) este forma acută care pune viața în pericol și necesită tratament spital.
Bolnavii trebuie să poarte întotdeauna un act de identitate cu ei în caz de urgență, care să informeze despre boala lor.

Comorbidități (Boli concomitente): boala Addison este asociată cu alte boli autoimune în mai mult de jumătate din cazuri, în 50% cu tiroidită autoimună (AIT), în 10-15% cu diabet zaharat tip 1.

  1. Ghid S1: insuficiență suprarenală. (Număr de înregistrare AWMF: 027 - 034), versiunea lungă ianuarie 2010