Lecitina promovează producția de mielină în boala Charcot-Marie-Tooth

mielină

lecitina

În boala Charcot-Marie-Tooth, lecitina utilizată ca supliment alimentar îmbunătățește producția de mielină a celulelor Schwann bolnave.

Boala Charcot-Marie-Tooth (CMT) este cea mai frecventă tulburare ereditară a sistemului nervos periferic și afectează peste 2 milioane de persoane din întreaga lume. Cu o frecvență de 1: 2.500, boala Charcot-Marie-Tooth este o „boală rară”. Cercetătorii de la Institutul Max Planck pentru Medicină Experimentală (MPI-EM) Göttingen și Centrul Medical Universitar Göttingen (UMG) au folosit acum lecitina ca supliment alimentar pentru boala Charcot-Marie-Tooth și au obținut astfel rezultate promițătoare în legătură cu producția de mielină.

Boala Charcot-Marie-Tooth din cauza unui defect genetic

Boala Charcot-Marie-Tooth este o boală moștenită a sistemului nervos periferic în care gena pentru PMP22 se dublează din cauza unui defect genetic. Boala a fost numită după descoperitorii săi Jean-Martin Charcot (1825-1893), Pierre Marie (1853-1940) și Howard Tooth (1856-1926).

Primele simptome ale acestei leziuni nervoase care progresează lent (CMT1A), care este una dintre așa-numitele neuropatii ereditare - cum ar fi dificultăți de mers sau deformări ale piciorului - se manifestă uneori la o vârstă foarte fragedă. Charcot-Marie-Tooth provoacă apoi diverse tulburări senzoriale: pacienții suferă de restricții senzoriale și motorii de grade diferite, cum ar fi amorțeală, furnicături și durere.

Boala Charcot-Marie-Tooth: Celulele Schwann bolnave nu pot produce suficientă mielină

Boala Charcot-Marie-Tooth a fost considerată până acum incurabilă, iar mecanismele de bază ale bolii sunt încă necunoscute. Cu ajutorul șobolanilor modificați genetic, cercetătorii de la Institutul Max Planck de Medicină Experimentală și Centrul Medical Universitar Göttingen, în colaborare cu neurologii din Leipzig, Würzburg, Heidelberg și Aachen, au aflat că așa-numitele celule Schwann - care au devenit bolnave de Charcot-Marie-Tooth - în timpul Dezvoltare din cauza metabolismului lipidic afectat, incapabil să formeze suficientă mielină.

Motivul pentru aceasta este că extensiile celulelor nervoase din sistemul nervos periferic, axonii, sunt înconjurate de celule de susținere pe toată lungimea lor. Aceste celule Schwann acoperă axonii cu un strat izolant, bogat în grăsimi, mielina, care permite transmiterea rapidă a impulsurilor electrice. „Producția de mielină este foarte complexă pentru celulele Schwann. Într-o tulburare precum boala Charcot-Marie-Tooth, multe fibre nervoase rămân fără mielină și, prin urmare, sunt afectate în funcția lor. ”Explică primul autor al studiului, Dr. rer. nat. Robert Fledrich, Institutul de Anatomie al Universității din Leipzig și Institutul Max Planck de Medicină Experimentală.

Celulele Schwann folosesc lecitina pentru producerea mielinei

Lecitina descrie un grup de compuși chimici (fosfatidilcoline), care sunt fosfolipide. Practic, lecitina este alcătuită din acizi grași, glicerină, acid fosforic și colină și este o componentă principală a mielinei. De asemenea, puteți lua lecitina ca supliment alimentar inofensiv. Evident, producția afectată de grăsime a celulelor Schwann poate fi evitată prin administrarea de lecitină și, astfel, producția de mielină în boala Charcot-Marie-Tooth poate fi îmbunătățită.

În lucrarea de față, oamenii de știință au reușit să demonstreze în experimentele de cultură celulară și ulterior la șobolani modificați genetic că fosfolipidele, lecitina, pot fi absorbite de celulele Schwann și utilizate pentru producerea mielinei.

promovează

Prin mai multe studii de terapie pe șobolani bolnavi cu lecitină în doze diferite și perioade de tratament, cercetătorii au descoperit nu numai că o terapie cu fosfolipide favorizează mielinizarea. Lecitina a adus, de asemenea, o ușurare semnificativă în cursul bolii, indiferent de începerea tratamentului.

Prin urmare, cercetătorii subliniază că rezultatele promițătoare ale modelelor animale și profilul bine-cunoscut de siguranță cu lecitină cu tolerabilitate bună sunt potrivite ca opțiune de tratament pentru boala Charcot-Marie-Tooth și, eventual, și pentru alte boli, cum ar fi scleroza multiplă cu producție afectată de mielină. ar putea.

Literatură:

Fledrich R, Abdelaal T, Rasch L, Bansal V, Schütza V, Brügger B, Lüchtenborg C, Prukop T, Stenzel J, Rahman RU, Hermes D, Ewers D, Möbius W, Ruhwedel T, Katona I, Weis J, Klein D., Martini R, Brück W, Müller WC, Bonn S, Bechmann I, Nave KA, Stassart RM, Sereda MW. Direcționarea metabolismului lipidic al mielinei ca strategie terapeutică potențială într-un model de neuropatie CMT1A. Nat Commun. 2 august 2018; 9 (1): 3025. doi: 10.1038/s41467-018-05420-0. PMID: 30072689; PMCID: PMC6072747.

Institutul Max Planck de Medicină Experimentală (MPI-EM) Göttingen, Centrul Medical Universitar Göttingen (UMG)