Limfedemul membrelor inferioare

rezumat

Limfedemul este relativ rar, prevalența sa în populație este estimată la 1/20.000 înainte de vârsta de 20 de ani, cu o predominanță clară la femei. În regiunile noastre, este în marea majoritate a cazurilor sporadică și primară, apărând înainte de 35 de ani (limfoedem precoce), adesea cu ocazia unui traumatism minor. Este cel mai adesea o hipoplazie proximală și/sau distală a vaselor limfatice. O apariție după 35 de ani (limfoedem târziu) ar trebui să caute o posibilă boală de bază, inclusiv tumora. Diagnosticul este clinic, pe de o parte, cu un edem elastic care afectează de obicei partea din spate a piciorului și degetele de la picioare și, pe de altă parte, se bazează pe eliminarea altor cauze ale edemului, în special venos (Echo-Doppler). Piatra de temelie a tratamentului este compresia elastică, asociată în funcție de caz cu drenaj limfatic și tratament vasoactiv. Cea mai frecventă complicație este erizipelul (30% din cazuri la zece ani). Cel mai redutabil este limfosarcomul, din fericire excepțional (0,5% la zece ani).

Introducere

Limfedemul este relativ rar; prevalența sa în populație este estimată la 1/20.000 înainte de vârsta de 20 de ani, cu o predominanță clară la femei (87% față de 13% la bărbați). Este fie primar, legat de un defect structural congenital (aplazie sau hipoplazie) care apare mai mult sau mai puțin târziu în viață, fie secundar unei alterări a drenajului limfatic, cel mai adesea prin procese tumorale sau infecțioase, microbiene sau parazitare.

Fiziologia și fiziopatologia sistemului limfatic

Vasele limfatice sunt prezente în toate țesuturile corpului și drenează 10% din cei douăzeci de litri de lichid interstițial care transudează zilnic din rețeaua capilară. Colectorii limfatici ai membrelor inferioare converg spre lanțurile ganglionare care se desfășoară de-a lungul vaselor principale și se unesc între L2 și D11 pentru a forma canalul toracic care drenează trei sferturi din toată limfa din corp (Fig. 1). Canalul toracic urcă de-a lungul marginii drepte a aortei pentru a goli în confluența jugulo-subclaviană stângă. Presiunea osmotică a limfei este mai mare decât cea a plasmei. Este inițial sărac în elemente celulare și se îmbogățește treptat în celule albe din sânge pe măsură ce trece prin ganglioni până când conține 2000-20 000 limfocite/mm 3. Limfedemul apare atunci când drenajul devine insuficient, ducând la o creștere a concentrației de macromolecule și a presiunii oncotice responsabile de acumularea apei. În timp, macrofagele generează fibroblaste, produc colagen și fibre elastice, ceea ce explică aspectul particular al edemului și cronicitatea acestuia.

limfedemul

Clasificarea limfoedemelor

Limfoedemele primare

Clasificarea clinică în funcție de vârsta de debut
(Allen, Kinmonth)

I Limfoedemele ereditare (

Debutul la naștere: boala Milroy (6,5%).

Debutul la pubertate: boala Meige.

I Limfoedeme sporadice și non-ereditare (> 90%):

Congenitale (10%): debut la naștere.

Early (80%): debut în jurul pubertății.

Târziu (10%): debut după 35 de ani.

Clasificare limfografică (conform lui Kinmonth, 1972) (fig. 2)

I Aplazia (15% din limfoedemele congenitale): nu se vizualizează niciun vas limfatic.

Hipoplasie (> 90% din toate limfoedemele):

reducerea vaselor limfatice:

Distal: majoritatea pre limfoedemelor-
coces.

Proximal: formă mai rară și mai severă.

I Hiperplazia (8% din limfoedemele): vase dilatate și crescute în număr în mod secundar până la obstrucția proximală (cisternă sau canal toracic al lui Pecquet).

Limfoedemele secundare

Insuficiența dobândită a drenajului limfatic

I Infecțioasă (filarioză, tuberculoză, boală de zgârieturi de pisică, actinomicoză etc.) (fig. 3).

Tumora I (infiltrarea tumorii a sistemului limfatic).