Lupus eritematos sistemic - simptome, diagnostic, terapie Lista Galbenă

Lupusul eritematos sistemic este o boală inflamatorie autoimună cronică care se caracterizează prin vasculită și depozite ale complexelor imune.

Lupus eritematos sistemic (LES): prezentare generală

Lupus erythematodes disseminatus, LES, erythemadodes visceralis

definiție

Lupusul eritematos sistemic este considerat ca o colagenoză. Este o boală autoimună și poate afecta teoretic orice organ și sistem de organe. Boala se caracterizează prin formarea de autoanticorpi împotriva componentelor nucleului celular. Evoluția bolii poate fi acută sau subacută. Cu toate acestea, în cea mai mare parte este recidivant cronic.

Epidemiologie

Prevalența bolii este în jur de 30-50 de cazuri la 100.000 de persoane în Europa. Lupusul eritematos sistemic apare la nivel mondial. Cu toate acestea, prevalența este cea mai mare în rândul africanilor, afro-americanilor și latin-americanilor. Lupusul eritematos sistemic afectează femeile de patru ori mai des decât bărbații (în Germania). Boala se manifestă adesea între 20 și 40 de ani.

cauzele

Etiologia bolii este necunoscută. Cel mai probabil pare să existe o geneză multifactorială.

Se crede că factorii genetici și hormonali, de ex. Estrogenii joacă un rol. În plus, se pare că există o reglare imunitară perturbată (de exemplu, activarea celulelor B controlate de celulele T). Sunt discutate și implicarea factorilor de mediu, cum ar fi infecțiile (de exemplu, virusul Epstein-Barr) și expunerea la lumina UV, în etiologia bolii. Abuzul de nicotină favorizează, de asemenea, manifestarea și activitatea LES.

Patogenie

La pacienții cu LES s-a putut demonstra că apoptoza crescută și defectele de eliminare ale materialului apoptotic și ale complexelor imune duc la creșterea proteinelor nucleare. Complexele imune care se formează din autoanticorpi și ADN sau ribonucleoproteine ​​cu ARN se leagă de receptorii asemănători cu taxe de pe celulele dendritice și monocite și duc la formarea de interferon-alfa. Apare hiperactivitatea celulelor B, ceea ce crește producția de diverși autoanticorpi.

În plus, complexele imune pot induce glomerulonefrita prin legarea la membrana bazală a rinichilor și acolo, printre altele, conduc la activarea sistemului complement.

Simptome

Lupusul eritematos sistemic este asociat cu simptome generale, cum ar fi febra, oboseala și pierderea în greutate. Simptomele inițiale sunt deosebit de nespecifice inițial. La 95% dintre pacienți, sistemul musculo-scheletic este, de asemenea, afectat de boală. Acest lucru se manifestă prin artralgie, mialgie și artrită neerozivă. Articulațiile degetelor sunt afectate în special de artrita cronică recurentă. Acest lucru poate duce la deformări articulare. În plus, există o infecție a pielii în aproximativ 80% din cazuri. Acest lucru duce la apariția fotosensibilității și în 50% din cazuri la eritemul caracteristic al fluturelui.

De asemenea, sistemul nervos poate fi afectat. Pacienții prezintă apoi, de exemplu, modificări cognitive, psihoze și, de asemenea, dureri de cap. Implicarea pulmonară poate duce la pleurezie cu revărsări pleurale recurente. Inima poate fi, de asemenea, afectată, care se poate manifesta, de exemplu, în pericardită și arterită coronariană. Arterioscleroza prematură poate apărea la pacienții cu LES și, cu complicațiile asociate, este una dintre principalele cauze de deces în LES.

Rinichii pot fi, de asemenea, afectați de boală în contextul nefritei lupusului, glomerulonefritei cu proteinurie și eritrocituriei. Aproximativ 50% dintre pacienți au afectare renală. Implicarea bolii gastro-intestinale poate duce la greață, diaree, cheilită, esofagită etc. În plus, afectarea ochilor poate fi asociată, de exemplu, cu sindromul sicca și conjunctivita.

Diagnostic

Diagnosticul începe cu istoricul medical și examinarea fizică a pacientului. Diagnosticul se bazează pe simptomele clinice caracteristice de pe piele, articulații etc. și pe parametrii serologici. Dacă se suspectează LES, trebuie efectuat mai întâi un laborator de screening. Aceasta include o VSH, CRP, hemogramă diferențială, parametri renali precum creatinina serică, starea urinei și sedimentele, precum și anticorpii anti-nucleari (ANA). Aproape toți pacienții cu lupus au ANA crescut, dar la fel și mulți oameni sănătoși.

Prin urmare, trebuie respectate criterii suplimentare pentru a putea pune diagnosticul LES cu certitudine. Așa-numitele criterii ACR (Colegiul American de Reumatologie)/EULAR (Liga Europeană împotriva Reumatismului) sunt disponibile pentru aceasta. Sunt necesare patru din cele 11 criterii. Există, de asemenea, clasificarea SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics). Pentru a îndeplini criteriile SLICC, trebuie să fie prezente patru criterii (cel puțin unul clinic și unul imunologic) sau diagnosticul histologic de nefrită lupică cu ANA pozitivă sau detectare pozitivă a anticorpului dsDNA. Criteriile 17-SLICC includ criterii clinice și criterii imunologice. Criteriile clinice includ ulcere orale, alopecie fără cicatrici, lupus eritematos cutanat acut, inclusiv eritem fluture și sinovită de > 2 articulații. Criteriile imunologice includ, de exemplu, titrurile ANA peste valoarea de referință de laborator, prezența anticorpilor anti-dsDNA, anticorpilor anti-Sm și anticorpilor anti-fosfolipidici.

O inflamație a rinichiului detectată de o biopsie vorbește foarte bine pentru LES. De asemenea, trebuie remarcat faptul că criteriile pot fi luate în considerare numai dacă nu se poate găsi o explicație mai bună decât SLE.

Ambele clasificări sunt utilizate în prezent în paralel.

Diagnosticul ulterior al LES trebuie să fie orientat spre simptome și ar trebui implicați specialiști interdisciplinari din disciplina relevantă.

Comorbidități

În LES pot apărea diverse comorbidități. Acestea includ în special sindromul antifosfoilipidic, bolile infecțioase și bolile cardiovasculare.

terapie

Nu există terapie cauzală. Principalele obiective ale terapiei LES sunt creșterea supraviețuirii pacientului, evitarea deteriorării organelor și îmbunătățirea calității vieții.

Dacă este posibil, ar trebui să se urmărească o remisiune sau cel puțin o activitate scăzută a bolii, care poate fi realizată de obicei cu cea mai mică doză posibilă de glucocorticoizi. În funcție de severitatea implicării organelor respective, terapiile corespunzătoare în curs (glucocorticoizi, substanțe imunomodulatoare) ar trebui adaptate prin creșterea dozei sau schimbarea ingredientelor active sau prin adăugarea de medicamente noi.

Terapia generală medicamentoasă

Există diferite medicamente disponibile în terapia LES.

Hidroxiclorochină

Cu excepția cazului în care există contraindicații, EULAR recomandă utilizarea hidroxiclorochinei (HCQ) la toți pacienții cu LES. Utilizarea pe termen lung a HCQ poate fi asociată cu toxicitatea retinei. Prin urmare, un control oftalmologic trebuie efectuat atât înainte de începerea terapiei, cât și după 5 ani și după aceea. Pentru a menține toxicitatea cât mai mică posibil, nu trebuie depășită o doză zilnică totală de 5 mg/kg greutate corporală.

Glucocorticoizi

prognoză

LES este o boală autoimună cronică. Este variabilă individual, mai ales în loturi inițial. De obicei, de-a lungul anilor, intensitatea scade, iar aparițiile devin mai puțin frecvente și mai puțin severe. În ultimii ani, speranța de viață a pacienților a crescut semnificativ, iar rata de supraviețuire la 5 ani este în prezent> 90%. Cele mai frecvente complicații ale LES sunt bolile cardiace și vasculare. Afectarea rinichilor sau a SNC a bolii este considerată a fi deosebit de nefavorabilă din punct de vedere pronostic.

Lumina soarelui poate activa un SLE. Prin urmare, se recomandă o protecție solară consistentă (protecție UV).

profilaxie

Măsurile profilactice pentru pacienții cu LES pentru a reduce activarea bolii includ protecția împotriva luminii, abstinența de la fumat și evitarea medicamentelor declanșatoare precum hidralazina și antagoniștii TNF alfa.

---