Mastocitoza - Cauze, simptome și tratament
A Mastocitoza este o boală care apare rar în care există o acumulare patologică a așa-numitelor mastocite (celule de apărare). Acestea se pot acumula în piele sau în organele interne. Mastocitoza este de obicei inofensivă; în unele cazuri, însă, poate fi și agresiv sau rău intenționat.
Cuprins
Ce este mastocitoza?
Sub termenul Mastocitoza Medicii înțeleg o boală foarte rară. Acest lucru duce la o acumulare crescută și în cele din urmă patologică a mastocitelor.
Acestea sunt implicate în sistemul imunitar și eliberează substanțe mesager, cum ar fi histamina, de exemplu. Dacă există o acumulare crescută de mastocite, acestea provoacă un fel de reacție alergică la anumiți factori declanșatori. Se face o distincție de bază între două tipuri de mastocitoză: mastocitoza cutanată afectează doar pielea, în timp ce mastocitoza sistemică afectează organele sau țesuturile interne.
Mastocitoza poate continua complet fără simptome sau, în cazuri mai severe, poate limita sever viața de zi cu zi a celor afectați. Focarele apar adesea ca urmare a anumitor factori declanșatori, cum ar fi alimentele sau alte boli. Cauzele exacte ale mastocitozei nu sunt încă cunoscute.
cauzele
Aceasta este o mutație a receptorului de creștere KIT, care se află pe mastocite. Această mutație duce la creșterea necontrolată a celulelor și în cele din urmă la mastocitoză.
O astfel de modificare nu a putut fi găsită la copiii cu mastocitoză. Este o mutație care nu are nicio influență asupra celulei germinale reale și, prin urmare, este transmisă doar prin ereditate în cel mai rar caz.
Simptome, afecțiuni și semne
Mastocitoza poate provoca o mare varietate de plângeri și simptome. Unii pacienți prezintă puține simptome, în timp ce alți pacienți suferă de disconfort grav. Exact ce simptome apar depinde de locul în care apar corpul și de cât de mult sunt înmulțite mastocitele. Simptomele mastocitozei pot varia de la oboseală și iritarea pielii la dureri de stomac, greață și vărsături.
De obicei, simptomele apar pe suprafața pielii. Apoi se formează pete maronii-roșii pe trunchi, coapse și fese. Petele pot atinge un diametru de la trei milimetri la câțiva centimetri, cu pete mai ales mici la adulți și pete mari la copii. Dacă petele sunt atinse, apare o mâncărime neplăcută în zona afectată.
În cursul bolii, se dezvoltă furaje, care se înmulțesc și provoacă o erupție roșiatică. Modificările pielii apar în toate formele de mastocitoză și adesea se rezolvă singure. Plângerile, cum ar fi pierderea în greutate, respirația scurtă, febra și bufeurile, care apar în stadiile avansate ale bolii și trebuie tratate, sunt diferite.
În cazurile severe, poate duce la un colaps circulator. Simptomele apar de obicei în situații stresante, de exemplu, sub stres sau după consumul de alcool sau mese mari.
Diagnostic și curs
A Mastocitoza poate (sub forma cutanată a bolii) să fie diagnosticată în unele cazuri pe baza modificărilor tipice ale pielii roșu-maronii. Cu toate acestea, un diagnostic exact cauzează adesea probleme medicului curant, deoarece boala nu se manifestă întotdeauna prin simptome tipice. Un eșantion de țesut al pielii și, eventual, al măduvei osoase poate oferi informații despre prezența mastocitozei. Un nivel ridicat de triptază la un test de sânge cuprinzător sugerează mastocitoza. Aceasta este o proteină care este prezentă în mastocite și al cărei nivel crește atunci când apare o apariție crescută a acesteia.
Cursul mastocitozei depinde în mare măsură de caracteristicile individuale ale cazului individual. O reducere semnificativă a calității vieții nu se poate aștepta decât rareori.
Complicații
Umflături sau vezicule apar și pe zonele afectate ale pielii și se formează în continuare papule. De asemenea, pacienții prezintă vărsături sau greață. În plus, există disconforturi în stomac sau diaree și se poate dezvolta ulcer stomacal. În cursul următor, există o scădere bruscă a tensiunii arteriale, care poate duce și la pierderea cunoștinței.
Calitatea vieții este semnificativ redusă și restricționată de plângerile și simptomele mastocitozei. De regulă, simptomele pot fi limitate și luptate bine cu ajutorul medicamentelor. Nu există complicații. Cu toate acestea, boala de bază trebuie, de asemenea, tratată și tratată singură, astfel încât simptomele să nu apară în contracție. De regulă, nu se poate prezice universal dacă acest lucru va duce la o speranță de viață redusă.
Când trebuie să mergi la medic?
Dacă apar simptome precum un sentiment difuz de boală sau scăderea bunăstării, este recomandabil să consultați un medic pentru a clarifica simptomele. Este necesar un medic în caz de dureri de stomac, plângeri ale tractului digestiv, greață sau vărsături. Dacă există oboseală crescută, epuizare rapidă sau oboseală, trebuie vizitat un medic. Actualele nereguli indică o afectare a sănătății și ar trebui clarificate în cadrul analizelor medicale. Modificările în aspectul pielii, formarea de furaje sau umflături sunt semne de avertizare ale organismului. Acestea ar trebui examinate și tratate. Discutați petele pe piele sau decolorarea cu un medic.
Dacă simptomele existente cresc treptat sau dacă acestea continuă să se răspândească, este necesară o vizită la medic. Mâncărimea persistentă, bufeurile sau temperatura crescută a corpului ar trebui, de asemenea, să fie prezentate medicului. Dacă persoana întâmpină dificultăți de respirație sau întreruperi ale respirației, există motive de îngrijorare. Tulburările de somn, slăbiciunea internă și scăderea performanței normale sunt alte semne ale unei tulburări existente în organism. Dacă există nereguli în ritmul cardiac, anxietate datorată tulburărilor de respirație sau o scădere a concentrației, trebuie consultat un medic. În cazul unei defecțiuni a ciclului, un serviciu de urgență trebuie alertat și trebuie inițiate măsurile de prim ajutor.
Tratament și terapie
Tratarea unui Mastocitoza include, de obicei, ameliorarea simptomelor individuale și, dacă sunt cunoscute declanșatoarele respective, evitarea acestora. Terapia poate include, de exemplu, administrarea anumitor medicamente, cum ar fi antihistaminice, cum ar fi cele utilizate în alergii sau preparate care conțin cortizon. Mâncărimea care apare în mod special și simptomele similare pot fi ameliorate în acest fel. Analgezicele pot fi luate atunci când este nevoie.
Dacă se cunosc exact factorii declanșatori ai simptomelor asemănătoare alergiilor, acestea trebuie evitate în orice caz. Aceasta poate include, de exemplu, alcoolul, alimentele condimentate, anumite alimente sau chiar insecticide. Cu toate acestea, pacienții cu mastocitoză trebuie să poarte întotdeauna cu ei o trusă de urgență care conține medicamente care trebuie administrate în cazul unei reacții severe la un declanșator. Chiar dacă mastocitoza este adesea inofensivă și aproape neobservată sau poate fi ușor tratată cu terapie țintită, boala nu poate fi vindecată.
Puteți găsi medicamentele aici
Outlook și prognoză
Șansele de recuperare depind de punctul în care s-a produs mastocitoza. Practic, formele de boală pot fi distinse la copii și adulți. Un prognostic bun poate fi formulat pentru copii. Simptomele dispar de obicei după vârsta de doi și trei ani. Atunci cei afectați pot continua o viață lipsită de semne. Numai în cazuri rare se dezvoltă o formă cronică. Aceasta înseamnă că reclamațiile caracteristice sunt apoi permanente.
La adulți, mastocitoza apare mai întâi în timpul pubertății. Prognosticul este mult mai rău aici. Deoarece în majoritatea bolilor, petele tipice ale pielii și alte plângeri rămân o viață întreagă. Poți chiar să te îngrași ușor. O îmbunătățire, inclusiv o vindecare, apare doar la aproximativ unul din zece pacienți. Uneori, pacienții adulți pot ameliora simptomele evitând anumite declanșatoare.
Mulți dintre cei afectați consideră că sarcina mastocitozei este scăzută. Deoarece boala este rareori malignă, de obicei nu există o speranță de viață scurtată. Chiar și fără tratament, simptomele dispar la numărul mai mare de copii. Adulții, pe de altă parte, trebuie să trăiască cu semnele mastocitozei.
prevenirea
Întrucât cauzele exacte pentru un Mastocitoza nu sunt încă cunoscute, prevenirea în sens strict nu este posibilă. Cu toate acestea, dacă există deja o boală sau apar simptome care o sugerează, ar trebui să aibă loc vizite medicale regulate pentru a monitoriza starea de sănătate a pacientului. Un stil de viață sănătos și evitarea declanșatorilor individuali pot ajuta la conținerea bolii și la ameliorarea semnificativă a simptomelor.
Dupa ingrijire
Deoarece mastocitoza este incurabilă și tratamentul este complex și lung, îngrijirea ulterioară se concentrează pe gestionarea bine a bolii. Suferinții ar trebui să încerce să se concentreze pe un proces de vindecare pozitiv în ciuda adversității. Pentru a construi o postură adecvată, exercițiile de relaxare și meditația pot ajuta la calmarea și concentrarea minții.
În plus, dacă vă simțiți în mod neașteptat rău, acest lucru trebuie discutat imediat cu medicul curant pentru a preveni agravarea simptomelor. Cu cât un medic este contactat mai devreme, cu atât evoluția acestei boli va fi mai bună. De regulă, mastocitoza duce la oboseală extremă și oboseală la persoana în cauză.
Tulpinile bolii pot favoriza pe termen lung dezvoltarea depresiei sau a altor tulburări psihologice. Este important să observați acest lucru și, dacă este necesar, să îl clarificați cu un psiholog. Terapia poate ajuta la acceptarea mai bună a situației și îmbunătățirea calității vieții.
Puteți face asta singur
Ar trebui evitate alimentele și ingredientele active care promovează produsele citokinelor mastell și care cauzează astfel simptomele. O dietă cu conținut scăzut de histamină include evitarea anumitor alimente și băuturi. Ce alimente sunt tolerate variază de la persoană la persoană și este cel mai bine înregistrat cu ajutorul unui plan de nutriție. În plus, se aplică câteva principii directoare. De exemplu, alimentele care sunt depozitate mai mult timp conțin în general mai multe histamine. Gătitul, congelarea, coacerea sau prăjirea distrug materialul. Chiar și mesele pregătite de tine sunt tolerabile. Alcoolul, pe de altă parte, trebuie evitat deoarece berea, vinul și altele asemenea inhibă enzima care degradează histamina.
În plus, un kit de urgență ar trebui să fie întotdeauna la îndemână, deoarece o reacție anafilactoidă poate apărea chiar și fără un declanșator recunoscut. Un astfel de kit de urgență conține, în funcție de declanșator și severitatea bolii, antihistaminice, glucocorticoizi și un autoinjector de adrenalină. Ce agenți trebuie transportați în detaliu trebuie clarificat întotdeauna cu medicul responsabil.
umfla
- Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
- Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Ed.): Imunologie clinică. Urban & Fischer, München 2012
- Trautmann, A., Kleine-Trebbe, J.: Alergology in Clinic and Practice. Thieme, Stuttgart 2013
de asemenea poti fi interesat de
La MedLexi.de nu numai că publicăm despre sănătate, medicină și wellness, suntem, de asemenea, entuziasmați de cercetarea medicală actuală și tehnologia medicală. Cercetăm cu plăcere toate subiectele legate de bunăstarea umană și sănătatea sa și explicăm problemele medicale complexe cu standarde jurnalistice ridicate pentru publicul larg.
Cunoștințele medicilor experți pentru domeniile noastre ne ajută să pregătim cunoștințe inteligibile pentru sănătatea dumneavoastră. Investigăm problemele cu curiozitate, le verificăm pe baza situației actuale de cercetare și, de asemenea, analizăm practica medicală zilnică. Ne vedem ca mediatori ai cunoașterii dintre medic și pacient.