Mieloza funiculară - Cauze, simptome și tratament
A mieloza funiculară este o defalcare degenerativă a structurilor măduvei spinării ca urmare a unei deficiențe cronice de vitamina B12. Boala se manifestă în principal din deceniul al cincilea de viață.
Cuprins
Ce este mieloza funiculară?
Degenerarea anumitor zone ale măduvei spinării (tractul măduvei posterioare, cordoanele laterale piramidale) se numește mieloză funiculară și se datorează, de obicei, unui deficit pe termen lung de vitamina B12.
Acest lucru duce la o defalcare a tecilor de mielină care înconjoară celulele nervoase ale măduvei spinării. Tractele nervoase sunt expuse și, la fel ca în cazul liniilor electrice neizolate, riscul de scurtcircuit este crescut. Manifestările simptomatice ale mielozei funiculare includ mersul instabil și amețeli ca urmare a regresiei corzilor posterioare, senzații anormale până la paralizie, durere (în special la nivelul picioarelor), oboseală rapidă la mers, impotență, retenție urinară și arsură a limbii.
În plus, o afectare suplimentară a nervului optic și/sau a tractului nervos care duce la creier poate duce la tulburări vizuale. În plus, mieloza funiculară este asociată cu anemie pernicioasă (eritrocite mărite cu o reducere simultană a concentrației).
cauzele
Mieloza funiculară se datorează unui deficit cronic de vitamina B12. Acest lucru poate rezulta, pe de o parte, din aportul insuficient prin alimente și, pe de altă parte, din malabsorbție.
Factorul intrinsec (glicoproteina) format în stomac este necesar pentru absorbția vitaminei B12 în intestin. Ca urmare a bolilor gastrice cronice (incluzând carcinomul gastric, inflamația mucoasei gastrice), aceasta nu mai poate fi produsă suficient, ducând la malabsorbție și, pe termen lung, la un deficit de vitamina B12.
În plus, o infecție cu tenia peștilor, diferite boli, cum ar fi tumorile (inclusiv mielomul, leucemia), colonizarea bacteriană patogenă, boala Crohn, colita ulcerativă, boala sprue sau celiacă și insuficiența pancreatică cronică pot provoca un deficit de vitamina B12 și, prin urmare, mieloza funiculară.
Alți factori de risc pentru mieloza funiculară includ rezecția (parțială) a stomacului, alcoolismul, o dietă dezechilibrată și anumite medicamente (inclusiv medicamente anti-epileptice, citostatice).
Puteți găsi medicamentele aici
Simptome, afecțiuni și semne
Mieloza funiculară se dezvoltă foarte lent cu un deficit prelungit de vitamina B12. Înainte de aceasta, apar simptome de anemie hipercromică, în care numărul de eritrocite scade, dar celulele roșii existente din sânge au o concentrație crescută de hemoglobină. Abia atunci apare mieloza funiculară, care poate avea o mare varietate de simptome.
În majoritatea cazurilor, tulburările senzoriale apar la nivelul picioarelor, care pot fi resimțite ca furnicături, amorțeală și senzații anormale dureroase. Simțul poziției, vibrațiile și atingerea sunt perturbate. Mai mult, senzația de temperatură și durere poate fi, de asemenea, afectată. Tulburările de sensibilitate duc la mersul instabil și la oboseală mai rapidă la mers.
Distrugerea progresivă a măduvei spinării și a creierului duce ulterior la paralizie spastică la nivelul picioarelor. Brațele sunt, de asemenea, mai puțin afectate de paralizie. În același timp, apar semne ale orbitei piramidale, care sunt exprimate prin reflexe patologice, cum ar fi reflexul Babinski. Vezica, intestinul și funcțiile sexuale pot fi, de asemenea, perturbate.
Sunt posibile incontinența urinară și fecală, precum și impotența. Mai mult, apare și deteriorarea creierului, care poate fi sesizată prin limitări cognitive. Pe lângă oboseală severă, se observă și simptome psihotice și demențe. Cu tratamentul precoce al deficitului de vitamina B12, simptomele pot fi inversate. Cu toate acestea, dacă tratamentul începe prea târziu, se poate aștepta la daune permanente.
Diagnostic și curs
O mieloză funiculară este diagnosticată pe baza simptomelor caracteristice, cum ar fi decolorarea galben pal a pielii și a sclerei, glosita Hunter, tulburări senzoriale și autoreflexe limitate (picioare, picioare), instabilitate a mersului, semn pozitiv al lui Romberg, reflexe patologice (inclusiv Babinski-, Gordon-, Bechterew- Reflex Mendel), senzație de vibrație perturbată, senzație de poziție restricționată, semne de demență, precum și dispoziție depresivă până la iluzii diagnosticate.
În plus, în majoritatea cazurilor (peste 65 la sută) concentrația de proteine din lichior (apa nervoasă) este ușor crescută, în timp ce viteza de conducere a nervilor este încetinită (la 75 la sută). Un test de sânge poate dezvălui eritrocite mărite și granulocite hipersegmentate, precum și o concentrație redusă de vitamina B12.
Mai mult, nivelurile de homocisteină și metilmalonat din urină sunt de obicei crescute. Testul Schilling poate fi utilizat pentru a diferenția dacă deficitul de vitamina B12 se datorează aportului insuficient sau malabsorbției. Cursul și prognosticul mielozei funiculare depind în mare măsură de momentul diagnosticului și de începutul terapiei. Un început precoce al terapiei asigură regresia simptomelor și un prognostic bun, în timp ce multe simptome sunt ireversibile în mieloza funiculară avansată.
Complicații
În majoritatea cazurilor, numai adulții au mieloza. Acest lucru duce la creșterea disconfortului și a tulburărilor de sensibilitate la nivelul mâinilor și picioarelor pacientului. Tulburările senzoriale apar și ca urmare a acestei boli. Aceste tulburări reduc semnificativ calitatea vieții pacientului și îngreunează viața de zi cu zi. În majoritatea cazurilor nu mai este posibil să se desfășoare diverse activități fără alte îndoieli.
Există paralizie în diferite regiuni ale corpului, ceea ce poate duce și la mobilitate restrânsă. Tulburările de coordonare pot complica, de asemenea, viața de zi cu zi și pot continua să ducă la plângeri psihologice. Nu este neobișnuit ca pacienții să se plângă de depresie sau alte tulburări psihologice. Mieloza trebuie cu siguranță tratată. Fără tratament, paraplegia completă apare de obicei pe măsură ce boala progresează.
Acest lucru are un efect foarte negativ asupra calității vieții persoanei afectate. În majoritatea cazurilor, mieloza poate fi limitată și tratată relativ bine cu ajutorul medicamentelor. Nu există complicații speciale. În majoritatea cazurilor, paralizia și mobilitatea restricționată vor dispărea și nu vor exista speranță de viață redusă.
Când trebuie să mergi la medic?
Dacă persoana în cauză suferă de tulburări de mișcare, instabilitate sau amețeli, ar trebui să consulte un medic. Dacă își pierde echilibrul și are nevoie de ajutor în mișcare pentru a reduce riscul general de accidente, ar trebui să se prezinte la un medic.
Dacă există semne de paralizie în corp, slăbiciune repetată, epuizare și oboseală, există motive de îngrijorare. Dacă se observă modificări ale vederii datorate scăderii vederii sau sensibilității crescute la lumină, aceste observații trebuie discutate cu un medic. O reducere a libidoului și, la bărbați, o potență redusă sunt considerate neobișnuite și ar trebui examinate medical.
Dacă există anomalii ale tenului, tulburări senzoriale sau probleme cu percepția sensibilității pe piele, este recomandabil să consultați un medic. Dacă apar tulburări psihologice sau emoționale, este necesar și un medic. În cazul stării depresive persistente, a unei experiențe melancolice, a indiferenței sau a scăderii pulsiunii, trebuie consultat un medic sau terapeut.
Dacă persoana în cauză observă o reacție reflexă restricționată și prezintă simptome similare demenței, trebuie consultat un medic. Sunt necesare examinări medicale complete pentru a clarifica cauza. Dacă rudele observă că persoana prezintă semne de amăgire, ar trebui să se prezinte la un medic. Este nevoie de acțiuni, astfel încât să nu existe o deteriorare suplimentară a stării de sănătate.
Tratament și terapie
În cazul mielozei funiculare, măsurile terapeutice vizează în primul rând reducerea simptomelor carențiale prin substituirea parenterală a vitaminei B12.
În acest scop, vitamina B12 este substituită în contextul injecțiilor sau perfuziilor intravenoase sau intramusculare. La începutul terapiei, este necesară o injecție zilnică de vitamina B12 (de exemplu 1 mg/zi IM hidroxicobalamină în primele două săptămâni). Datorită capacității bune de stocare a ficatului pentru vitamina B12, injecțiile sau perfuziile pot fi reduse treptat la aplicații săptămânale, apoi lunare și în cele din urmă trimestriale.
Terapia de substituție poate opri evoluția bolii și agravarea simptomelor. Dacă sunt implicate numai învelișurile de mielină, simptomele sunt de obicei reversibile. Dacă și cilindrii axonului sunt deteriorați, simptomele reziduale rămân în majoritatea cazurilor. În unele cazuri (în special cu mieloza funiculară ușor pronunțată) simptomele se pot agrava la început, astfel încât este necesară o bună conformitate (aderarea la terapie) din partea persoanei în cauză.
Dacă există și anemie pronunțată, potasiul și fierul trebuie înlocuite pentru a preveni un deficit relativ. În unele cazuri, poate fi indicată substituția suplimentară sau monoterapică a acidului folic pentru corectarea tulburărilor hematologice cauzate de mieloza funiculară.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
Mieloza funiculară poate fi prevenită prin evitarea unui deficit de vitamina B12. Pe lângă terapia consecventă a posibilelor boli subiacente, trebuie acordată atenție unei diete variate (carne, pește, produse lactate). Controalele periodice ale bolilor inflamatorii cronice ale tractului intestinal permit recunoașterea unei necesități crescute de vitamina B12 într-un stadiu incipient și, în consecință, previn mieloza funiculară.
Dupa ingrijire
Cu această boală, opțiunile pentru îngrijirea de urmărire sunt foarte limitate. În majoritatea cazurilor, boala nu poate fi tratată complet, astfel încât pacientul este dependent de terapia pe tot parcursul vieții pentru a atenua permanent simptomele. Accentul principal aici este pe depistarea precoce și tratamentul acestei boli pentru a evita complicațiile.
De obicei, cei afectați se bazează pe medicamente pentru a-și reduce deficitul de vitamina B12. Este important să vă asigurați că este luat corect și, mai presus de toate, că este luat în mod regulat. În cazul copiilor, părinții trebuie să se asigure că sunt luați corect și să ia în considerare posibilele interacțiuni cu alte medicamente.
În plus, examinările periodice ale organelor interne sunt, de asemenea, foarte utile pentru a detecta deteriorarea ficatului sau a rinichilor într-un stadiu incipient. În multe cazuri, cei afectați sunt, de asemenea, dependenți de aportul de fier sau potasiu, deoarece există și o deficiență în organism a acestor elemente. O dietă echilibrată și sănătoasă poate atenua și aceste simptome. Contactul cu alți pacienți este, de asemenea, adesea util, deoarece acest lucru poate duce la schimbul de informații care pot face viața de zi cu zi mai ușoară. Speranța de viață rămâne de obicei neschimbată.
Puteți face asta singur
Mieloza funiculară este deosebit de ușor de tratat în stadiile incipiente. De obicei apare din lipsa de vitamina B12. Terapia are loc printr-o doză precisă de vitamina B12 lipsă, pe care medicul o ia în consultare cu pacientul.
Vă sfătuim puternic împotriva autoterapiei și a aportului necontrolat de vitamina B12. Pacienții trebuie să urmeze de urgență instrucțiunile medicului lor și să discute continuu cu el cursul ulterior al terapiei. Aceasta include și controale regulate.
În strânsă cooperare cu medicul curant, sunt mari șanse ca mieloza funiculară, dacă este încă în stadiile incipiente, să fie complet vindecată. După ce a avut loc vindecarea, o altă doză de vitamina B12 la intervale mari poate avea un efect preventiv.
Dacă boala este mai avansată atunci când este diagnosticată, poate fi tratată în continuare bine. În cele mai multe cazuri, progresia ulterioară poate fi prevenită și simptomele pot fi atenuate. De asemenea, este foarte important să nu întreprindeți nicio autoterapie, ci să comunicați întotdeauna cu medicul curant.
Un stil de viață sănătos și echilibrat, cu o dietă variată, exerciții fizice în aer curat și evitarea consecventă a substanțelor dependente întărește apărarea imună a organismului. În acest fel, pacientul poate face multe pentru a-și îmbunătăți sănătatea.