MIGLUSTAT 100 mg gel - VIDAL
SINTEZĂ
coaja capsulei: gelatină
colorant (capsulă): dioxid de titan
Condiții de depozitare: Înainte de deschidere: timp de 36 de luni
Aprobat de comunități
FORME și PREZENTĂRI
COMPOZIŢIE
INDICAȚII
DOZARE ȘI MOD DE ADMINISTRARE
Acest conținut are acces restricționat: faceți clic aici pentru a afla mai multe
CONTRAINDICAȚII
Acest conținut are acces restricționat: faceți clic aici pentru a afla mai multe
AVERTISMENTE ȘI PRECAUȚII PENTRU UTILIZARE
Tremur:
Aproximativ 37% dintre pacienții din studiile clinice cu boala Gaucher de tip 1 și 58% dintre pacienții dintr-un studiu clinic cu boala Niemann-Pick de tip C au raportat tremor la tratament. În boala Gaucher de tip 1, aceste tremurături au fost descrise ca un tremur fiziologic exagerat al mâinilor. Tremurăturile au început de obicei în prima lună de tratament și, în multe cazuri, au dispărut în timpul tratamentului în decurs de una până la trei luni. Scăderea dozei poate ameliora tremurul în câteva zile, dar uneori este necesar să întrerupeți tratamentul.
Tulburări gastrointestinale:
Tulburări gastrointestinale, în special diaree, au fost observate la mai mult de 80% dintre pacienți la începutul tratamentului sau intermitent în timpul tratamentului (vezi Efecte nedorite).
Mecanismul este cel mai probabil o inhibare a dizaharidazelor intestinale, cum ar fi sucrază izomaltaza în tractul gastro-intestinal, ducând la absorbția redusă a dizaharidelor dietetice. În practica clinică, s-a observat că manifestările gastro-intestinale induse de miglustat răspund la o modificare individualizată a dietei (de exemplu, reducerea consumului de zaharoză, lactoză și alți carbohidrați), atunci când luați miglustat între mese și/sau un medicament antidiareic, cum ar fi loperamida . La unii pacienți, poate fi necesară o reducere temporară a dozei. Pacienții cu diaree cronică sau alte tulburări gastro-intestinale persistente care nu răspund la aceste măsuri trebuie examinați conform practicii medicale. Miglustat nu a fost evaluat la pacienții cu antecedente de boli gastro-intestinale semnificative, inclusiv boli inflamatorii intestinale.
Efecte asupra spermatogenezei:
Pacienții de sex masculin trebuie să utilizeze metode contraceptive fiabile în timp ce iau Miglustat Gen.Orph. Studiile la șobolani au arătat un efect dăunător al miglustatului asupra parametrilor spermatogenezei și spermei, precum și o scădere a fertilității (vezi Fertilitatea/Sarcina/Alăptarea, Siguranța preclinică). Până când nu sunt disponibile mai multe informații, pacienții de sex masculin care doresc să conceapă trebuie să oprească Miglustat Gen. Orph și să continue să ia măsuri contraceptive fiabile pentru următoarele trei luni.
Populațiile cu risc:
Datorită experienței limitate la acești pacienți, Miglustat Gen.Orph trebuie utilizat cu precauție la pacienții cu insuficiență renală sau hepatică. Există o relație strânsă între funcția renală și eliminarea miglustatului, iar expunerea la miglustat este semnificativ crescută la pacienții cu insuficiență renală severă (vezi farmacocinetica). Până în prezent, experiența clinică la acești pacienți este prea limitată pentru a permite recomandări specifice de dozare. Utilizarea Miglustat Gen. Orph nu este recomandată la pacienții cu insuficiență renală severă (clearance-ul creatininei 2).
Boala Gaucher de tip 1:
Deși nu s-a făcut nicio comparație directă cu terapia de substituție enzimatică (ERT) la pacienții naivi cu boală Gaucher de tip 1, nu există dovezi că miglustatul oferă vreun beneficiu în ceea ce privește eficacitatea sau toleranța în comparație cu TRE. TRE este tratamentul standard pentru pacienții care trebuie tratați pentru boala Gaucher de tip 1 (vezi Farmacodinamică). Eficacitatea și siguranța miglustatului nu au fost evaluate în mod specific la pacienții cu formă severă a bolii Gaucher.
Se recomandă monitorizarea regulată a nivelurilor de vitamina B12 din cauza prevalenței ridicate a deficiențelor de vitamina B12 la pacienții cu boala Gaucher de tip 1.
Au fost raportate neuropatii periferice la pacienții tratați cu miglustat, cu sau fără deficit de vitamina B12 sau gammopatie monoclonală. La pacienții cu boala Gaucher de tip 1, neuropatiile periferice par să fie mai frecvente decât la populația generală. O evaluare neurologică ar trebui efectuată la toți pacienții la inițierea tratamentului și apoi în mod repetat.
La pacienții cu boala Gaucher de tip 1, se recomandă monitorizarea numărului de trombocite. Reduceri ușoare ale numărului de trombocite care nu sunt asociate cu sângerări au fost observate la pacienții cu boala Gaucher de tip 1 la care tratamentul cu miglustat a fost substituit pentru tratamentul cu TRE.