Neuropatii senzoriale - Swiss Medical Journal

rezumat

Rare leziuni ale nervilor periferici limitate la fibrele nervoase senzoriale sunt rare. Prezentările lor clinice și electrofiziologice variază în funcție de modul lor evolutiv (acut, subacut, cronic), mărimea fibrelor afectate (calibru mare sau mic) și structura nervoasă în cauză (axon sau ganglion spinal). Discutăm etiologia și caracteristicile diferitelor neuropatii senzoriale. Unele cazuri clinice evidențiază implicațiile practice.

Introducere

Afectarea nervului senzorial periferic include polineuropatiile senzoriale proprii și neuronopatiile senzoriale (sau ganglionopatiile). În acest articol, discutăm prezentările clinice, testele de diagnostic și etiologiile acolo unde sunt cunoscute. Cazurile clinice completează discuția și permit abordarea implicațiilor practice.

Definirea după criterii topografice și manifestări clinice 1

Polineuropatiile senzoriale au ca rezultat simptome senzoriale simetrice și distale, explicate prin deteriorarea fibrelor nervoase senzoriale dependente de lungime. Dacă atacul predomină asupra fibrelor de calibru mare, manifestările clinice sunt în principal parestezie și tulburări de echilibru. Dacă atacul se referă la fibre de calibru mic, simptomele pozitive domină, cum ar fi arsuri, durere, furnicături. Cu toate acestea, poate exista o scădere a sensibilității, precum și simptome autonome, cum ar fi tulburarea transpirației, disfuncția erectilă sau hipotensiunea posturală.

Mononeuropatiile multiple se manifestă asimetric și în funcție de nervii și fibrele nervoase implicate.

Neuronopatiile senzoriale, legate de distrugerea neuronilor senzoriali în ganglionii spinali, provoacă, de asemenea, implicare asimetrică, dar aceasta este mai difuză și nu este sistematizată în ceea ce privește trunchiurile nervoase. Manifestările clinice sunt în principal o pierdere a sensibilității proprioceptive, ataxie și o dispariție difuză a reflexelor miotatice (reflexe osteotendinoase).

În afară de caracteristicile lor topografice, polineuropatiile, mononeuropatiile multiple și neuronopatiile se prezintă în funcție de diferite moduri evolutive (Tabelul 1).

swiss

Prezentare electrofiziologică 2

Examinările electrofiziologice sunt esențiale pentru a specifica structura axonală, mielină sau mixtă implicată, fibrele de calibru mare sau mic în cauză și pentru a exclude (sau detecta) afectarea motorului subclinic.

În neuropatia senzorială axonală, răspunsurile la stimularea electrică sunt diminuate sau absente, în timp ce amplitudinile și vitezele de conducere motorie sunt normale. Implicarea dependentă de lungime care începe și predominant distal este caracteristică polineuropatiei.

Afectarea focală și asimetrică a anumitor trunchiuri nervoase în mononeuropatii multiple este uneori dificil de investigat atunci când trunchiurile implicate sunt slab accesibile pentru detectarea stimulării.

Neuronopatiile senzoriale se caracterizează printr-o scădere difuză (nedependentă de lungime) a răspunsurilor senzoriale la stimularea electrică, chiar și cu simptome asimetrice.

Abordare etiologică

Mononeuropatiile senzoriale multiple acute apar în vasculită, fie în faza inițială, fie în timpul cursului. 6 Mononeuropatiile senzoriale multiple cronice sunt caracteristice leprei (discutate într-un alt articol din această recenzie) sau sindromului Wartenberg (vezi mai jos).

Neuronopatiile senzoriale (Figura 1) sunt adesea asociate cu leziuni disimune, paraneoplazice sau toxice. 7 Boala ganglionară acută sau cronică este observată în sindromul Sjögren și anticipează adesea diagnosticarea afectării disimune (vezi mai jos). O manifestare a neuronopatiei senzoriale subacute și prezența anticorpilor anti-Hu sunt în favoarea unui sindrom paraneoplazic (vezi mai jos). Daunele toxice sunt cel mai adesea legate de chimioterapie.

Cazuri clinice și discuții

Sindromul Sjögren

Un pacient în vârstă de 75 de ani, cu parestezie dureroasă și hipoestezie a picioarelor atribuite beriberi cu zece ani în urmă. Situația s-a îmbunătățit cu tratamentul cu vitamina B1. În prezent, ea este monitorizată și tratată pentru boala Parkinson și arată o creștere a simptomelor senzoriale de aproximativ șase luni. Ea descrie o senzație de picioare dure și dureroase, de genul „aruncat în degetele de la picioare”; nu există furnicături sau arsuri. În plus, ea raportează xeroftalmie. Examenul neurologic arată hipoestezie tacto-algică la mănuși și șosete, hipopalestezie halux la 1-2/8 și areflexie Ahile. Examenul ENMG relevă o polineuropatie axonală senzorială severă. Testul și sialometria unui Schirmer sunt standard, dar anticorpii anti-SSA sunt puternic pozitivi, anti-SSB ușor pozitivi, iar o biopsie a glandei salivare este foarte sugestivă a sindromului Sjögren. Restul bilanțului este în normă.