Nu este niciodată lupus - cameleonul printre boli

niciodată

Imagine: „Lupul cenușiu (Canis lupus)” de Derek Bakken. Licență: CC BY 2.0

definiție

Lupus eritematos sistemic ca boală autoimună

Lupusul eritematos aparține grupului de Boală autoimună și continuați către grupul de Colagenoze. În grupul colagenozelor, este atribuit bolilor de tip reumatic.

etiologie

Cauzele lupusului eritematos sistemic

Etiologia exactă este necunoscută, dar există anumiți factori genetici predispozanți, de ex. moleculele de suprafață HLA-DR2 și HLA-DR3. În plus, factorii externi pot „declanșa” lupusul, cum ar fi modificări hormonale, stres, infecții, expunere crescută la lumină sau medicamente.

Fiziopatologie

Dezvoltarea lupusului eritematos sistemic

Patomecanismul este o depunere a Complexe imune pe membrana bazală a pereților celulari. Pe lângă țesutul conjunctiv al pielii, acesta este și cazul vaselor. Acolo depozitele pot deveni unul Vasculită a conduce. Aceste depozite pot fi văzute la microscop ca așa-numitele „Trupa Lupus„Recunoașteți atunci când colorați complexele imune cu coloranți imunofluorescenți.

Aceste complexe imune depuse constau din ADN, îndreptată împotriva ADN-ului Anticorpi și din completa și fibrină. Ele apar dintr-o reacție imună direcționată greșit împotriva componentelor proprii ale nucleului celular. Acestea sunt recunoscute în mod eronat ca fiind străine de sistemul imunitar și se formează anticorpi suplimentari.

clinică

Simptomele lupusului eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic este cel mai frecvent în simptome generale nespecifice, ceea ce poate îngreuna diagnosticul. Acestea pot include febră, slăbiciune, scădere în greutate și umflarea ganglionilor limfatici.

Vino aproape la fel de des Modificări ale pielii înainte, după care se numește și boala (lupus = lup, datorită cicatricilor asemănătoare feței lupului care rămân după vindecarea leziunii pielii). Modificările caracteristice ale pielii sunt a eritem în formă de fluture pe obraji și podul nasului. În subformularea lupusului discoid, există papule strălucitoare, care formează solzi.

Unul dintre cele mai frecvente simptome ale lupusului este, de asemenea, unul Poliartrita și a Miozita.

În cele din urmă, și SLE poate neurologice Simptome, cu sistemul nervos central mai des afectat decât sistemul nervos periferic. Infestarea poate fi observată, de exemplu, printr-o reducere a vigilenței, depresiei, epilepsiei și accidentelor vasculare cerebrale.

Modificări ale rinichilor în lupusul eritematos sistemic: nefrită lupică

Acest lucru este decisiv pentru prognosticul LES Nefrita lupului, care apare la peste jumătate dintre cei afectați. Complexele de anticorpi ADN și anti-ADN conduc la imaginea glomerulonefritei complexe imune clasice. Acest lucru se poate traduce în diferite simptome clinice, de la asimptomatic Proteinurie la insuficiență renală cronică expres.

Organizația Mondială a Sănătății le împarte în șase tipuri diferite, care sunt tratate diferit. Terapia constă de obicei în imunosupresie și ajustare optimă a tensiunii arteriale.

Rezumatul simptomelor în lupusul eritematos sistemic

În rezumat, ar trebui să vă gândiți la lupus eritematos sistemic dacă aveți următoarele simptome:

  • Febra, slăbiciune, scădere în greutate
  • Eritem fluture
  • Poliartrita, miozita
  • Modificări cardiopulmonare
  • Nefrita lupului
  • Modificări neurologice

diagnostic

Diagnostic de laborator în lupusul eritematos sistemic

Sunt caracteristice Anticorpi anti-dsDNA, care sunt crescute în 70% din cazurile de lupus și care Anticorpi antinucleari (ANA) care sunt aproape întotdeauna crescute. Cu toate acestea, acestea se găsesc și în concentrații scăzute la persoanele sănătoase.

Alți anticorpi pot fi, de asemenea, pozitivi: anticorpi anti-Sm, anti-Ro, antifosfolipidici (APA). Adesea, anticorpii circulanți conduc, de asemenea, la o reducere a numărului de celule din diferite tipuri de celule, astfel încât se poate găsi unul Trombocitopenie și Limfocitopenie.

Notă:

  • Creșterea ANA în 95% din cazuri
  • Creșterea anticorpilor anti-dsDNA în 70% din cazuri

terapie

Tratamentul lupusului eritematos

Prima măsură terapeutică este întotdeauna de a găsi posibile declanșatoare, cum ar fi medicamentele și apoi de a le evita. De asemenea, trebuie să se asigure o protecție suficientă împotriva luminii pentru cei afectați. Terapia depinde de gravitatea atacului și este adesea utilizată pentru formele ușoare AINS Cu Hidroxiclorochină și Glucocorticoizi combinate.

În cazul intoleranței la steroizi și a formelor mai severe, imunosupresoare mai puternice precum Metotrexat (MTX) este utilizat.

Tensiune arteriala trebuie ajustat în mod optim pentru profilaxia afectării rinichilor, precum și suficient Profilaxia osteoporozei să fie respectat.

prognoză

Probabilitatea de supraviețuire în lupusul eritematos sistemic

Cu o terapie optimă, rata de supraviețuire este foarte bună, cel mai adesea pacienții cu lupus mor din cauza complicațiilor cardiovasculare.

Surse și orientări privind lupusul eritematos sistemic

Linia directoare S1 lupus eritematos sistemic al Societății pentru reumatologie a copilului și adolescentului și al Societății germane de medicină pentru copii și adolescenți. În: AWMF online (începând cu: 01/01/2013, valabil până la 01/01/2018)

Herold, G. și colegii: Medicină internă (2013) - Gerd Herold Verlag

Sterry, W., Burgdorf, W., Worm, M.: Checklist Dermatology, ediția a VII-a - Thieme Verlag