Pacienți Sarco; doza

Descrierea bolii și obiectivele tratamentului

Sarcoidoza este acumularea în organism a unei multitudini de granuloame (conglomerate de celule inflamatorii) care se găsesc în mai multe organe. Forma acută (sindromul Löfgren, 20 până la 30% din cazuri) se rezolvă spontan de 9 ori din 10 în aproximativ 2 luni. Tratamentul său se limitează la analgezice sau antiinflamatoare. Formele cronice, cel mai adesea pulmonare, pot progresa prin recăderi aleatorii fără complicații semnificative timp de câțiva ani, se stabilizează spontan sau, în 30% din cazuri, se pot agrava de la lună la lună și constituie o amenințare suficientă pentru a necesita stabilirea tratamentului prelungit. Scopul tratamentului nu este atât de a vindeca sarcoidoza sau de a scurta durata acesteia (ceea ce nu știm să facem), cât de a limita multiplicarea granuloamelor, care ameliorează simptomele și previne afectarea organelor.

Strategii terapeutice sugerate

Tratamente disponibile pentru noi

Afectarea pielii răspunde adesea bine la hidroxiclorochină. Atunci când formele cronice amenință funcționarea unui organ important (plămâni, inimă, ochi, sistemul nervos, rinichi), tratament prelungit cu un derivat de cortizon administrat pe cale orală sau, pentru ochi și piele, prin aplicații locale. În cazul în care corticosteroizii au eșuat sau dacă sunt contraindicați, în cele mai severe forme, pot fi utilizate medicamente imunosupresoare precum metotrexatul sau azatioprina sau bioterapiile (anti-TNF).
Măsurile fără droguri sunt, de asemenea, utile. În formele acute, odihna este o condiție importantă pentru ameliorarea durerilor articulare. În timpul formelor cronice: oprirea fumatului (plămânii sunt principalele ținte ale bolii), protecție solară, exerciții fizice regulate. Vaccinarea antigripală este de obicei oferită pacienților cu insuficiență respiratorie: gripa este mai periculoasă dacă afectează o persoană al cărei sistem respirator este slăbit de o boală cronică.

Implementarea tratamentului cu corticosteroizi

întrebări frecvente

Informații mai detaliate sunt disponibile pe site-uri:

Câți oameni au sarcoidoză, care o pot avea ?

În populația generală, unul din 5.000 la 20.000 este afectat. În fiecare an, în Franța sunt diagnosticate 6.000 până la 12.000 de cazuri noi.
De ce se datorează ?

Nu se cunosc cauzele sarcoidozei. În prezent, se crede că este o perturbare a sistemului imunitar, a tuturor celulelor și proteinelor responsabile de protejarea corpului nostru împotriva agresiunilor externe.
Este contagioasă ?

Sarcoidoza nu este contagioasă.
Se pot ajunge la copiii mei ?

Au fost observate cazuri de sarcoidoză la diferiți membri ai aceleiași familii, dar aceste forme familiale reprezintă doar 4% din toate sarcoidozele.
Care sunt manifestările clinice ?

Sarcoidoza poate lua două forme foarte diferite.

Forma acută (Sindromul Löfgren) are ca rezultat febră, dureri articulare și umflături dureroase la nivelul picioarelor (eritem nodos). Diagnosticul său este confirmat de o simplă radiografie a pieptului, care relevă prezența nevăzută a ganglionilor limfatici anormal de mari între plămâni (limfadenopatie). Această formă de sarcoidoză este inconfortabilă, dar benignă, deoarece se vindecă în câteva săptămâni în 90% din cazuri.

Forma cronică este mai insidios și, de asemenea, mai periculos. Uneori nu dă niciun simptom, apoi este descoperit întâmplător. Când aveți semne anormale, acestea variază în funcție de organele afectate. Sarcoidoza se localizează în cutia toracică (plămâni și ganglioni limfatici) în 80 până la 90% din cazuri, implicarea plămânilor poate provoca o tuse uscată persistentă sau dificultăți de respirație anormale. Alte semne sunt posibile în funcție de răspândirea bolii: ochi roșii și dureroși (uveită), erupție cutanată, umflare nedureroasă a unui ganglion limfatic sau a glandei salivare, dureri articulare. Diagnosticul necesită o biopsie menită să evidențieze granuloamele, necesită și o evaluare generală pentru identificarea organelor afectate.
Putem preveni apariția sau detectarea ?

Debutul sarcoidozei este imprevizibil, nu există o afecțiune cunoscută care ar putea crește riscul de a o contracta. Prin urmare, nu există nicio dispoziție preventivă care să protejeze împotriva acesteia.
Este necesar sprijin psihologic ?

În formele cronice severe care necesită tratament prelungit, este uneori necesar sprijin psihologic.
Care sunt consecințele bolii asupra vieții de zi cu zi (socială, profesională, familială) ?

Forma acută provoacă un disconfort articular și cutanat intens, dar scurt, care nu interferează cu activitățile familiale și profesionale decât câteva săptămâni.

Formele cronice au un mod de exprimare foarte variabil. Un număr mare de pacienți trăiesc în mod normal zilnic. În caz de leziuni respiratorii severe, respirația scurtă poate limita efortul fizic. Anumite forme de piele localizate pe față pot avea un impact negativ din motive estetice. O sarcină poate fi efectuată cu succes de majoritatea pacienților, fiind posibil ca cele mai grave atacuri cardiace sau pulmonare să se înrăutățească; este totuși de anticipat și va fi cel mai bine pregătit vorbind în prealabil cu medicii săi.
Cum să fii urmărit pentru boală ?

Medicii generaliști sunt instruiți în timpul studiilor inițiale pentru a afla despre această boală, dar urmează puțini pacienți. Utilizarea unui specialist este necesară în momentul diagnosticului, apoi pentru a monitoriza evoluția formelor cronice, precum și toleranța tratamentului.
Unde este cercetarea? ?

Ea este foarte activă, în special în două domenii: îmbunătățirea înțelegerii mecanismelor bolii și evaluarea noilor medicamente pentru formele mai severe sau inaccesibile de corticosteroizi.
Putem beneficia de sprijin 100% ?

Sarcoidoza cronică nu apare ca atare în lista bolilor de lungă durată care duc la scutirea de taxele de utilizare. Cu toate acestea, dacă este cauza insuficienței respiratorii sau cardiace severe, costurile medicale sunt acoperite 100%. Informații suplimentare sunt disponibile pe acest document.