PDF Pagina de hematologie Boli de sânge - Descărcare gratuită PDF

Scurta descriere

Descărcați pagina hematologie tulburări ale sângelui.

pagina

Descriere

Boli de sânge Clasificarea bolilor de sânge tratate aici: Î Anemie Î Cancer de sânge (leucemie, limfom) 1. Fiziologie • Ganglioni limfatici, splină, timus: originea limfocitelor (limfocite B: producerea de anticorpi, limfocite T: celule ucigătoare de virus) • Măduvă osoasă: Sitz a celulei stem Î rând roșu: eritrocite (sarcină: transport oxigen) Î rând alb: granulocite (sarcină: sistemul imunitar) Î trombocite (sarcină: hemostază) Î •

Leucocite (celule albe din sânge) este termenul umbrelă pentru limfocite și granulocite, dar aceste două tipuri de celule provin din locuri foarte diferite. Sarcina comună este apărarea împotriva infecției.

Calea unei celule roșii din sânge: - Formarea unei celule roșii din sânge dintr-o celulă stem din măduva osoasă. Acidul folic și vitamina B12 sunt necesare. - Incorporarea pigmentului roșu din sânge (hemoglobină) în celulă; fierul este necesar pentru formarea hemoglobinei. - Migrația celulelor în fluxul sanguin, unde este transportat oxigenul, durata de viață 120 de zile. - Vechiul eritrocit este presat printr-o sită fină în splină, celula putredă se sparg și componentele celulei sunt descompuse. - Bilirubina insolubilă în apă (așa-numita indirectă) este fabricată din hemoglobină. - În ficat, bilirubina indirectă este transformată în bilirubină directă solubilă în apă, astfel încât să poată fi excretată.

2. Anemii Un pacient în vârstă de 55 de ani este internat din cauza diagnosticului de „insuficiență cardiacă”. Ea raportează un efort din ce în ce mai mare de dispnee și îi este greu să urce scările către apartamentul ei. Familia ei o făcuse conștientă că arăta atât de palidă și bolnavă în ultima vreme. Constatări: paloare a pielii și a mucoaselor, în special a conjunctivei, limbă uscată, netedă, rinită unghiulară, unghii fragile, crăpate. Auscultație: tahicardie de repaus cu suflu cardiac. Alte rezultate ale examinării o.B. Anchetă mai detaliată la V.a. Anemie: în ultimele câteva săptămâni, scaun sensibil întunecat până la negru, cu consistență lipicioasă, apetit și greutate scăzute, aversiune față de carne, transpirații nocturne. Diagnostic suspect: anemie feriprivă în sângerările gastrointestinale cronice

1. Tulburare educațională din cauza lipsei de materiale de construcție: anemie cu deficit de fier, anemie cu deficit de acid folic, anemie cu deficit de vitamina B12 Anemia cu deficit de fier este cea mai frecventă anemie dintre toate. 80% din toate anemiile sunt anemii cu deficit de fier, 80% la femei.

Caracteristici comune ale anemiei datorate tulburărilor educaționale: formarea redusă a eritrocitelor, proporția redusă de reticulocite 2. Defalcarea crescută a eritrocitelor: anemii hemolitice (congenitale: anemie cu celule secera etc., dobândite: splină mărită, valvele cardiace, intoleranță la grupele sanguine, boli infecțioase etc.) 3. Anemie datorată sângerării

proprietate comună a anemiilor hemolitice și hemoragice: formarea crescută a eriei și creșterea reticulocitelor

Simptome frecvente ale tuturor anemiilor 1. Paloarea pielii și a mucoaselor 2. Slăbiciune 3. Simptome ca și în cazul insuficienței cardiace: dispnee de exercițiu, tahicardie de stres 4. Murmur cardiac (cauzat de turbulențe în sângele „diluat”), 80% dintre acestea apar la femei, 80% din cauze sunt pierderi cronice de sânge neobservate. Urs y 80%: sângerări (cel mai adesea din tractul gastro-intestinal [tumori!], De asemenea, tractul urogenital, mai rar alte organe) y aport slab: în special copii mici y absorbție slabă: în afecțiuni gastro-intestinale cronice Sy y simptome generale de anemie și fragilitate a părului și Unghii y sindromul Plummer-Vinson: arsuri la limbă și disfagie în cazul atrofiei mucoasei. Erupție cutanată unghiulară.

y anemie microcitică hipocromă: eritrocite mici cu pigment sanguin redus, reticulocite scăzute y măduvă osoasă: eritropoieză redusă y căutare de cauze: hemocult, gastroscopie, colonoscopie, Gyn.Konsil, uro-Konsil y terapie a cauzei! y Administrarea orală de fier dacă nu există o afectare a absorbției y Administrarea parenterală de fier dacă absorbția enterală nu este posibilă

• Deficitul de vitamina B12/deficit de acid folic Häu Phy

Nivelul sanguin după administrarea de B12 cu IF

Nivelul sanguin conform B12-GAbe fără IF normal

Tulburare de resorbție în ileon

Gastrita de tip A cu deficit de IF

y Tratamentul cauzei: nutriție corectă, tratamentul bolii Crohn etc. y Administrare parenterală de vitamina B12 și acid folic

Grup mare de diferite anemii cu caracteristici comune: Î Timp de supraviețuire redus al eritrocitelor datorat descompunerii crescute sau descompunerii rapide Î Creșterea bilirubinei indirecte datorită descompunerii crescute a hemoglobinei Æ Icter Î Creșterea reactivă a eritropoiezei cu reticulocitoză

Exemple de anemie hemolitică: Î Anemie datorată unui defect al eritrocitelor (defect de membrană): sferocitoză PPh

Cea mai comună anemie hemolitică congenitală din Germania, moștenită ca trăsătură autosomală dominantă. Eritrocitul are un defect în membrana celulară, este remodelat într-o formă sferică, eritrocitul izbucnește ușor atunci când trebuie să treacă prin splină și, prin urmare, scurtează timpul de supraviețuire al eritrocitelor. O imagine tipică a sferocitozei sunt celulele sferice. Splenectomia elimină filtrul care îndepărtează celulele sferice devreme, normalizând astfel timpul de supraviețuire a eritrocitelor.

Î Anemie datorată unui defect enzimatic: deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază PPh

Cea mai frecventă boală ereditară din lume (după diabet), în Israel până la 60% din populație, adesea în jurul Mediteranei. Moștenirea este recesivă legată de x, sunt afectați doar bărbații și femeile homozigote. Glc-6-DH protejează Ery de substanțe nocive (radicali), o deficiență duce la hemoliză. Principalele declanșatoare sunt numeroase medicamente, febră, consum de fasole. Deficitul de Glc-6-P-DH este măsurabil. y carte de identitate pentru purtător, astfel încât fiecare medic să știe y Evitarea factorilor declanșatori: numeroase medicamente y Un tratament cauzal nu este posibil.

Î Anemie datorată defectului hemoglobinei: anemie falciformă PPh

Boală ereditară comună în Africa. Eroare în molecula de hemoglobină. Atunci când există o lipsă de oxigen, hemoglobina se agregă și eritrocitul devine în formă de seceră. Acest lucru duce la închiderea vaselor mici și la explozia eriei. Celule tipice secera sub deficit de oxigen Detectarea hemoglobinei modificate (HbS) Nu se cunoaște nici o terapie cauzală, prevenirea deficitului de oxigen, terapie prin perfuzie pentru subțierea sângelui. Pacienții cu afecțiune falciformă completă ajung doar parțial la vârsta adultă.

Î Anemie datorată formării de anticorpi: M. haemolyticus neonatorum PPh

Formarea de anticorpi împotriva sângelui Rh-pozitiv la mamele Rh-negative. O mamă cu grupul sanguin caracteristic rh- care intră în contact cu sângele Rh + (de exemplu, atunci când se naște primul copil) dezvoltă AK împotriva Rh +. La următoarea naștere, AK pătrunde în sângele fructului -> anemie hemolitică a copilului din uter. y Rhesogam în contact cu Rh + la mamele rh -> prevenirea sensibilizării mamei. y În caz de boală manifestă: transfuzii de schimb pentru a elimina AK matern Simptome frecvente ale tuturor anemiilor hemolitice: y semne generale de anemie (vezi mai sus) y icter și splenomegalie y posibilitate de crize hemolitice acute: hemoglobinurie (urină roșu-maronie), colică intestinală, tulburări de conștiență, icter sever

Ce anemie este? 1. Băiat de 20 de ani din sudul Italiei cu icter, crampe intestinale, febră și tulburări de conștiență. În laborator, se formează anemie, hiperbilirubinemie, eritrocite normale. Înainte de începerea simptomelor, pacientul luase medicamente pentru ameliorarea durerii. -> 2. Germană de 15 ani cu pierderi de performanță, slăbiciune, tahicardie de stres. Examinarea relevă o splină foarte mare. Tatăl copilului a murit la vârsta de 35 de ani ca urmare a unei crize hemolitice înainte de o îndepărtare a splinei planificată. -> 3. Pacient în vârstă de 70 de ani care cu V.a. Amețeala în scleroza cerebrală este adusă. În special, se observă o incertitudine pronunțată a mersului la închiderea ochilor, pacientul se plânge de o senzație de arsură la picioare. De asemenea, are probleme de stomac de luni de zile. Examinare: paloare, mers nesigur. Laborator: Anemie macrocitară. ->

3. Boli maligne ale celulelor sanguine: leucemie și limfom Un pacient tânăr este internat la spital din cauza sângerărilor abundente din gură și nas. În ultimul timp, pacientul se simțise foarte slab; noaptea transpira atât de mult, încât trebuia să-și schimbe pijamalele. Hepatosplenomegalia este evidentă în sonografie, anemie, trombocitopenie și leucocitoză cu numeroase granulocite imature în laborator. În aspirația măduvei osoase care este apoi efectuată, există o deplasare completă a măduvei osoase normale și aproape 100% granulocite imature. diagnostic?

Leucemia înseamnă „sânge alb” -> observație că, cu leucemie, în cazuri extreme, sângele devine „alb” (ușor de văzut în tubul care se scufundă!) Se diferențiază: 1. leucemie acută de leucemii cronice 2. leucemie limfatică de leucemii mieloide

ALL = Leucemie limfoblastică acută Cel mai frecvent leucemie infantilă LAM = Leucemie mieloidă acută. Leucemie acută preferată a mediei. la vârste mai înaintate cu slab prgn.

CLL = Cron. limfatic. Leuk. Cele mai frecvente leucemii de vârstă mai mare LMC = Cron. leuc mieloid. Adesea de vârstă mijlocie, produce cea mai mare splină dintre toate bolile de sânge

[ALL are cele mai mari șanse de vindecare în copilărie (80-90%) cu chimioterapie; LMA la adulți are cel mai prost prognostic dacă nu se efectuează transplant de măduvă osoasă. CLL și LMC sunt aproape niciodată vindecabile, dar nu duc la moarte rapid, supraviețuirea mai mult de 10 ani este posibilă.]

1. Simptome B: febră, transpirații nocturne, scădere în greutate 2. Simptome cauzate de deplasarea măduvei osoase normale: • susceptibilitate la infecție (datorită deplasării granulocitelor) • sângerare (datorită deplasării trombocitelor) • simptome de anemie (datorită deplasării eritrocitelor) 3. simptome cauzată de infiltrarea cu celule maligne: • Splenomegalie (în special în LMC) • Umflare a ganglionilor limfatici (în special în LLC)

Diag Procedură de diagnostic pentru toate cazurile de cancer de sânge: 1. Hemogramă -> număr excesiv de granulocite sau limfocite sau precursori imaturi și deplasarea celulelor sanguine sănătoase 2. Aspirația măduvei osoase -> fără diagnostic fără această examinare. Celulele sanguine maligne deplasează formarea normală a sângelui. 3. Examinări speciale pentru determinarea mai precisă a subformei de leucemie. Strategii comune de terapie pentru leucemie: decizie de terapie inițială: terapie curativă sau paliativă? 1. Terapie curativă: chimioterapie cu schemă agresivă

4. Boli maligne ale ganglionilor limfatici și limfocitelor: Limfom Etl

În cazul limfoamelor, se face distincția între trei boli principale: 1. Boala Hodgkin 2. Limfom non-Hodgkin 3. Plasmocitom

Limfom malign cu semnul histologic al celulei SternbergReed (figura).

Notă: Prognosticul lui Hodgkin M. depinde de stadiul de răspândire! Sy

1. Simptome B: febră, transpirații nocturne, scădere în greutate 2. Umflare ganglionară: cel mai adesea cervicală, dar și axilară, inghinală. Tipic: pachete de ganglioni limfatici nedureroși, duri, parțial legați. 3. Umflarea splinei și a ficatului (nu întotdeauna) 4. Umflarea ganglionului Lymhp în mediastin (radiografia toracică) 5. În laboratorul de admitere: scăderea căderii! Diag histologie! Acest lucru necesită o excizie de studiu de la o tumoare. Th

Măsura terapiei depinde în primul rând de stadiul de răspândire! • Stadiul localizat: radiație singură • Implicarea mai multor grupuri de ganglioni limfatici: Combinație de radiații locale și chimioterapie • Invazia diseminată a numeroase ganglioni limfatici, organe și măduvă osoasă: chimioterapie singură Prognosticul depinde de stadiul răspândirii și de factorii de risc suplimentari (simptome B, VSH ridicat). Vindecarea în orașul favorabil. 90%, în stadiul nefavorabil 50%.

Limfoame fără semnul distinctiv al celulei Sternberg-Reed. NHL provine din limfocitele B sau limfocitele T. Plasmacytoma este o formă specială.

Factorul decisiv pentru prognosticul NHL nu este stadiul de răspândire, ci histologia!

La fel ca la M. Hodgkin mai des, totuși, aici au loc și modificări ale numărului de sânge și ale cursurilor leucemice. Diag, de asemenea, dintr-o biopsie ganglionară! Istologia este crucială pentru planul de terapie și prognostic. Etl 1. LNH slab malign: cresc lent, dar nu sunt vindecabile 2. LNH foarte malign: cresc rapid, duc la moarte rapid dacă nu sunt tratate, dar sunt vindecabile. Decizia terapiei: extrem de malignă sau malignă scăzută? 1. LNH foarte malign: chimioterapie curativă în combinație cu radiații 2. LNH malign scăzut: așa-numitul watch and wait (așteptare și observare). Chimioterapia redusă se efectuează numai cu intenție paliativă numai atunci când apar probleme. Î plasmocitom (mielom multiplu) def.

LNH al liniei de celule B, multiplicarea limfocitelor B maligne (sau a celulelor plasmatice), care pot fi capabile să producă anticorpi monoclonali. Acesta aparține clasamentului NHL malign scăzut (crește încet, incurabil) Etlg în funcție de producția anticorpilor IgG 55%, IgA 25%, IgD 1%, așa-numitele lanțuri ușoare sau proteinele Bence Jones 20% (producția de IgM, are dar propriul nume: M. Waldenström) Sy Durere osoasă difuză -> adesea prima vizită la chirurgul ortoped din cauza. V.a. Simptome de osteoporoză sau osteoartrită B Diag 3 Simptome cardinale ale plasmocitomului: 1. Apariția așa-numitei paraproteinemii monoclonale în electroforeza proteinelor serice și depresia de cădere 2. Apariția cuiburilor de celule limfocitare B în măduva osoasă

3. Focurile osteolitice ale osului sau numai osteoporoza difuză (frecventă diagnosticare greșită) Ko Plasmacitomul cauzează adesea probleme din cauza complicațiilor cu mult înainte ca boala să ducă la moarte: 1. Fracturi patologice din cauza. focare osteolitice 2. Insuficiență renală datorată blocării rinichilor cu proteinele Bence Jones 3. Simptome datorate deplasării măduvei osoase normale: anemie, trombopenie, leucopenie 4. și multe altele. Urmăriți și așteptați (vezi NHL malign scăzut) Terapia complicațiilor: dializă, radiații ale focarelor osoase, transfuzii de sânge etc.

Raport de caz: Un soldat din Bundeswehr în vârstă de 20 de ani este internat din cauza umflărilor LK cervicale. Constatări: umflarea nedureroasă a ganglionilor limfatici cervicali, LN-urile par a fi ambalate și nu mobile. LK poate fi găsit și în bar. Sonograma arată, de asemenea, umflarea LK a abdomenului și mărirea splinei. Un număr mare de limfocite din măduva osoasă suprimă formarea normală a sângelui. Diagnostic? Care strategie de terapie?