Policondrita atrofică cronică - Revista medicală elvețiană
rezumat
Policondrita cronică atrofică este o boală sistemică rară care progresează în erupții și este frecvent asociată cu alte afecțiuni. Prezentarea clinică este variabilă. Principalele manifestări sunt: condrita urechilor, nasului, coastelor și căilor respiratorii superioare, sclerită și episclerită, diverse leziuni mucocutanate, artralgii și simptome generale. Inflamația repetată poate duce la distrugerea cartilajului și la deformarea nasului, a urechilor și a căilor respiratorii. Cele mai temute complicații sunt traheobronchomalacia și boala aortică ascendentă. Tratamentul se bazează în principal pe corticosteroizi singuri sau în combinație cu un imunosupresor. Imunomodulatoarele biologice s-au dovedit a fi eficiente în mai multe cazuri refractare.
Introducere
Policondrita atrofică cronică (PCA) este o boală sistemică de cauză necunoscută caracterizată prin inflamație dureroasă și distructivă a țesutului cartilajului. Deși este rar, complicațiile sale sunt potențial grave și, prin urmare, este important ca medicul să o recunoască. Manifestările clinice și severitatea bolii variază foarte mult. Toate cartilajele pot fi afectate: cartilajele elastice ale urechilor, cartilajele hialine ale articulațiilor periferice, nasului și căilor respiratorii superioare și fibrocartilajele discurilor intervertebrale și ale meniscurilor. Procesul inflamator poate afecta alte structuri bogate în proteoglicani, cum ar fi ochii, vasele mari, urechea internă și rinichii. 1 Scopul acestui articol este de a rezuma clinica, patogeneza, abordarea diagnosticului și tratamentul acestei patologii.
Epidemiologie
Incidența este estimată la 3,5 cazuri pe milion de populație pe an. 2 Vârsta medie la diagnostic este de 47 de ani, dar boala se poate dezvolta la orice vârstă. Afectează bărbații și femeile fără predilecție. Nu sunt descrise cazuri familiale și, prin urmare, puține argumente pentru o bază ereditară.
Manifestări clinice pe organe
Structuri cartilaginoase
Urechi. Mai mult de 80% dintre pacienți dezvoltă condrita urechii în timpul bolii. În aproape 40%, inflamația pinnei este o manifestare inițială. În faza acută, pinna apare roșie, fierbinte și umflată și este foarte dureroasă. În mod caracteristic, lobulul care nu conține cartilaj este cruțat (Figura 1). Atacul poate dura de la zile la săptămâni și poate dispărea spontan. Recurențele sunt frecvente. Flăcările inflamatorii repetate duc la distrugerea cartilajului: pinna devine moale și se pliază în jos, dând urechii un aspect de conopidă. Hipoacuzia conductivă poate apărea dacă canalul auditiv extern este obstrucționat de edem. Pierderea auzului ireversibilă poate apărea pe termen lung la aproape o treime dintre pacienți și are o origine multiplă (ischemie în vasculita ramurilor arterei auditive interne, hidrops endolimfatic). 1.3
Nas. Implicarea cartilajului nazal se găsește în peste 60% din cazuri și face parte din prezentarea inițială în 25-30%. Flăcările sunt dureroase și, în cele din urmă, duc la o deformare concavă a creastei, dând nasului o așa-numită formă de "șa" sau "fund de oală". 1.4.5
• Îmbinări. Leziunile articulare sunt foarte frecvente și afectează 80% dintre pacienți pe parcursul bolii. 6 Acestea sunt de obicei oligo- sau poliartrită neerozivă, asimetrică, migratoare, care progresează în apariții săptămâni sau luni. De multe ori progresează independent de alte manifestări ale bolii și nu sunt întotdeauna însoțite de un sindrom inflamator. 7,8 MCP, PPI, încheieturile, coatele și genunchii sunt cele mai frecvent afectate articulații. Cu toate acestea, toate structurile articulare pot fi afectate, cum ar fi articulațiile costocondrale, sternoclaviculare și intervertebrale și simfiza pubiană. Distrugerea cartilajelor costocondrale poate duce la formarea lambourilor costale. 1 În PCA asociat cu artrita reumatoidă, artrita erozivă poate domina imaginea.
• Laringele, traheea, bronhiile. Afectarea inflamatorie a cartilajului căilor respiratorii superioare afectează 20 până la 50% dintre pacienți. 1,9 Acestea se numără printre atacurile potențial letale ale PCA. Recidivele repetate pot duce la laringotraheobronchomalacia. Manifestările clinice sunt variabile: de la răgușeală la afonie, de la durerea laringiană la obstrucția completă a căilor respiratorii superioare în timpul fazelor inspiratorii. În cele din urmă, rețineți că deteriorarea dureroasă a cartilajelor costale poate duce la un sindrom restrictiv cu tuse ineficientă, care crește riscul de infecție pulmonară deja favorizată de stenoza tractului respirator.