Poliradiculoneuropatia și miastenia gravis în terapie intensivă
B Guidet 1, G Gallouedec 2, JM Korach 3
1 unitate de terapie intensivă multifuncțională, 2 secție de neurologie, spitalul Saint-Antoine, 184, rue du Fg Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12, 3 unitate de terapie intensivă multifuncțională, registru național al schimburilor de plasmă, centru spitalicesc, 51000 Châlons-en- Champagne
PUNCTE ESENȚIALE
Sindromul Guillain-Barré (GBS) se caracterizează prin demielinizare acută cu respect obișnuit al axonului, inducând un deficit motor, bilateral, simetric, ascendent, cu abolirea reflexelor osteotendinoase, de obicei asociate cu tulburări senzoriale și la o disociere albumino-citologică a LCR.
· Miastenia gravis (M) este legată de un defect al transmisiei neuromusculare, secundar unei modificări a receptorilor postsinaptici, care duce la agravarea oboselii musculare cu efortul. M poate apărea ca suferință respiratorie sau dificultate la înțărcare după operație.
· EMG nu este de obicei necesar, dar poate ajuta la diagnosticarea formelor atipice: GBS (încetinirea vitezei de conducere și creșterea latențelor distale); M (decrement).
· SGB și M își derivă severitatea din posibila implicare a răscrucei responsabile de înghițirea pneumoniei și extinderea deficitului la mușchii respiratori, justificând stabilirea ventilației mecanice. Agravarea poate fi rapidă justificând, în formele progresive, o spitalizare în terapie intensivă.
· Fiziopatologia acestor două afecțiuni implică o participare imunologică care justifică terapiile „cu un scop imunologic”.
Tratamentul formelor severe ale acestor două boli include o componentă simptomatică care este fundamentală la pacienții care uneori sunt în întregime dependenți de echipa medicală, schimbări frecvente de poziție, nutriție, prevenirea bolilor tromboembolice, ventilație artificială, fizioterapie, dar și suport psihologic.
Tratamentul GBS trebuie să fie precoce și să se bazeze pe schimbul de plasmă (PE) sau pe imunoglobuline umane polivalente.
Tratamentul M are o componentă triplă:
- preventiv: interzice orice consum de droguri interzise și tratează infecțiile;
- ajustarea dozei de medicamente anticolinesterazice. Tratamentul formelor severe prin EP sau imunoglobuline cu urmărire obișnuită printr-un tratament modificator al bolii (corticosteroizi ± imunosupresoare);
- căutați un timom și timectomie pentru care indicațiile sunt largi pentru formele severe.
Poliradiculoneuropatia acută sau sindromul Guillain-Barré (GBS) și miastenia gravis (M) sunt boli neurologice periferice a căror gravitate poate justifica internarea într-o unitate de terapie intensivă. Diagnosticul lor prezintă de obicei puține dificultăți. Tratamentul se bazează pe măsuri simptomatice, fundamentale la pacienții care pot depinde în totalitate de echipa de asistență medicală, dar și pe terapii specifice care iau în considerare cunoștințele fiziopatologice recente. Astfel, în faza acută a acestor două boli, poate fi propus tratamentul prin schimb de plasmă sau prin imunoglobuline umane polivalente.
GUILLAIN ȘI SINDROMUL BARRÉ
Epidemiologie
O analiză recentă a cazurilor de GBS în ultimii 40 de ani indică o incidență anuală a bolii între 0,4 și 4 cazuri la 100.000 de populații (mediană 1,3) [1] .
Bărbații sunt puțin mai afectați decât femeile, cu un raport de sex de 1,25 la 1, iar incidența bolii crește la adulții tineri și la vârstnici.
Fiziopatologia GBS este slab înțeleasă, dar există un factor demielinizant seric [3]. Această activitate demielinizantă este cu atât mai intensă când serul este preluat de la un pacient cu o formă severă a bolii [4]. Anticorpii împotriva gangliozidelor GM 1 sunt prezenți în 25% din cazurile de GBS, în special atunci când există degenerescență axonală [5]. Anticorpii împotriva gangliozidelor GQ 1b sunt aproape întotdeauna prezenți în sindromul Miller-Fischer, unde pot juca un rol patogen.
Prezentare clinică
Faza de instalare a paraliziei
Criteriile de diagnostic au fost definite la o conferință de consens și publicate în 1978 [6]. Prezența prodromilor sau a evenimentelor anterioare apariției afectării neurologice nu este o condiție prealabilă pentru diagnosticarea GBS.
Elemente necesare diagnosticului:
- slăbiciune motorie progresivă, bilaterală, simetrică, ascendentă care poate duce la tetrapllegie completă. Pot exista leziuni ale mușchilor respiratori, răscruce de drumuri, musculatura extrinsecă a ochiului, bulbului. Deficitul poate afecta nervii cranieni, în special nervul facial, paralizia facială poate inaugura și boala;
- reflexele osteotendinoase (ROT) sunt absente sau foarte slabe;
- deficitul motor trebuie instalat pe o perioadă mai mică de o lună;
- această deficiență motorie este de obicei asociată cu o deficiență senzorială sub formă de parestezii care adesea precede deficiența motorie; pot exista, de asemenea, mialgie, dureri de spate, sciatică, posibile surse de erori de diagnostic.
Anumite semne nu trebuie să inducă în eroare diagnosticul, cum ar fi febra, afectarea senzorială majoră, retenția vezicii urinare, semnele centrale cu ataxie, disartria care pot fi integrate în sindromul Miller-Fischer [7] .
Puncția lombară prezintă o disociere albumino-citologică cu mai puțin de 10 elemente · mm -3, care lipsește în faza inițială. Pleocitoza afectează rar 50 de celule mm -3 .
În formele atipice, este posibil să se utilizeze electromiograma care face posibilă consolidarea diagnosticului, arătând o încetinire a vitezelor de conducere nervoasă (125 până la 150% din limita superioară a normalului) și a undelor F (> 125-150% din limita superioară a normalului), precum și semne de denervare. Implicarea poate fi disociată, ceea ce justifică studierea mai multor nervi.
Faza platoului
După instalarea paraliziei, urmează o fază de platou, a cărei durată este extrem de variabilă. Deficitul neurologic poate rămâne localizat și moderat sau poate fi complet cu tetrapllegie flacidă. Tulburările motorii pot fi asociate cu tulburări vegetative cu creșterea hipertensiunii arteriale, tahicardie sau mai ales bradicardie paroxistică spontană sau cauzată de aspirații traheale, transpirație abundentă. Aceste tulburări disautonomice sunt observate în principal în forme severe și au fost reduse considerabil prin terapii active prin schimburi de plasmă.