Sarcoid al pielii - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Boală infecțioasă cauzată de Loa Loa (filaria rătăcitoare), filariae cu umflături subcutanate tipice ca Zei.

sarcoid

Clasificare

Simptomele pielii din sarcoid pot fi împărțite:

  1. Formă nodulară mare: (Formă specială: Lupus pernio)
  2. Formă diseminată nodulară mică (forma cea mai frecventă: față, extremități, trunchi, mucoase
  3. În formă de placă (inelar, circular sau extins) formă (clinic apare și psoriaziform sau ictiosiform)
  4. Forma nodulară subcutanată (13% dintre pacienți): Noduli palpabili sub pielea normală sau ușor lividă decolorată (Darier-Roussy)
  5. Sarcoid ulcerativ: Picioare, nu o entitate reală, recunoscută clinic
  6. Forme speciale:
    • Sindromul Löfgren
    • Sarcoidoză cicatricială (în general nu este de așteptat nici o implicare în sistem)
    • Angiolupoid
    • Lupus pernio.

Apariție/epidemiologie

Cifrele de incidență variază la nivel mondial. Incidența la caucazieni (date din SUA) este de 10-14/100.000 de persoane/an, iar la americanii de origine africană de 35-64/100.000 de persoane/an. Suedia: 64/100.000 locuitori/an; Marea Britanie: 20/100.000 locuitori/an; Spania și Japonia: 1,4/100.000 locuitori/an.

Etiopatogenie

Inexplicabil. Acumularea familială este cunoscută. Există o asociere cu HLA-B8, HLA-DBQ1, HLA-DR3B1. Ultimele două subtipuri HLA par a fi asociate cu un prognostic bun. Au fost detectate polimorfisme ale genei care codifică „enzima de conversie a angiotensinei” (ECA).

Sunt discutate răspunsuri imune excesive mediate de celule T la un agent nedefinit anterior, precum și geneza autoimunologică sau infecțioasă. Poluanții din mediu și agenții patogeni microbieni sunt acuzați ca factori declanșatori pentru formarea granulomului (Giner T și colab. 2017). Micobacteriile, propionibacteriile și virusurile herpes simplex sunt suspectate în mod repetat de agenți patogeni microbieni.

În sarcoidoză, celulele de ajutor CD4 + ale subtipului Th1 sunt activate. În spălarea bronșică, s-a putut demonstra o schimbare a populației de limfocite în raportul CD4/CD8 în favoarea celulelor CD4 + (CD4/CD8> 3,5 este foarte specifică).

Ca parte a acestei reacții inflamatorii, se produce un număr mare de citokine Th1 (IL-2, interferon gamma), care inițiază reacția țesutului sarcoid pe de o parte și conduc la stimularea celulelor B și la hipergamaglobulinemia pe de altă parte. Monocitele sunt atrase din sângele periferic prin producerea „factorului chemotactic monocitar” (MCF).

manifestare

Femeile tinere se îmbolnăvesc adesea. Dar în general ♀ = ♂. Prima manifestare de obicei între 20 și 40 de ani, mai rar la copii. Curs bifazic cu maxime la 25-35 și 45-65 de ani.

localizare

Locurile de predilecție sunt fața (nasul, fruntea, obraji), lobii urechii și laturile de extensie ale extremităților. Menținerea flexurii brațelor libere este regula. Tipică este apariția leziunilor în zonele cutanate reci (flux sanguin redus) și în cicatrici, ganglioni limfatici mediastinali și periferici, plămâni, ficat, splină, ochi, glanda parotidă. În afară de locurile de predilecție, nu există un model de distribuție special, ci mai degrabă aspectul „dezordonat, aleatoriu” al leziunilor este tipic pentru pielea sarcoidă.

Tablou clinic

Conform cursului clinic, se separă:

  1. sarcoidoză acută (sindromul Löfgren)
  2. sarcoid subacut
  3. sarcoid cronic

1. sarcoid acut apare în 5% din cazuri. Este definit de Triasic: artrită, adenopatie biliară și eritem nodos. Apariția eritemului nodos marchează adesea un curs benign cu tendința de regresie spontană în decurs de 2 ani. Apariția eritemului nodos este întotdeauna asociată cu tulburări considerabile în starea generală.

Modificări pulmonare sunt împărțite în 3 etape conform criteriilor radiologice:

  1. Etapa I: Mărirea ganglionilor limfatici bihiliali
  2. Etapa II: implicare parenchimatoasă
  3. Etapa III: fibroză.

2."sarcoidoză cu debut precoce"(EOS): Formă specială rară de sarcoid acut care se manifestă înainte de al 5-lea an de viață. Apare într-o combinație de triade cu o erupție maculo-papulară, artrită și uveită. La aceasta se adaugă oboseala, anorexia, febra și hepatosplenomegalia. EOS apare de obicei izolat. O formă familială se numește „Sindromul Blau”.

3. Sarcoid cronic (95% din cazuri): apariții, în special progresia bolii pe termen lung care implică pielea (15-35%), plămânii (60% dintre pacienți), sistemul limfatic (20%), ficatul (20%), ochii (18 %), Glanda parotidă (5%), glanda lacrimală (vezi sindromul Heerfordt rar), oasele (ostita multiplex cystoides tinerețe) și articulațiile (în principal artrita oligoarticulară, de preferință a gleznelor). Activitățile de împingere se desfășoară în general cu o tulburare clară a AZ, febră, oboseală și simptome asemănătoare gripei.

Următoarele Manifestări cutanate se disting forma cronică:

  • Formă nodulară mare: Maro sau roșu-albăstrui, grosier, peste noduri de dimensiuni prune și formațiuni de plăci, în special pe nas, obraji, lobii urechii, de asemenea, extremități și trunchi. Regresia centrală este posibilă. Numeroase telangiectazii. Infiltratul "lupoid" cu zone mici sau cu suprafață mare diascopic, vezi și mai jos. Lupus pernio.
  • Mic sau formă diseminată papulară: Leziuni dense, nefoliculate, mici, papulare sau nodulare, posibil lichenoide, brun-roșcat sau albastru-roșiatic, mai ales pe față, pe părțile extensoare ale extremităților, rareori pe trunchi și alte membrane mucoase. Formațiile inelare sunt detectabile. Infiltratul lupoid diascopic detectabil. Ulterior hiperpigmentarea și dezvoltarea telangiectaziei.
  • Inelar sau formă circulară: Configurație inelară sau confluentă, multifacetată, de asemenea extinsă, configurații maro sau maro-roșu de noduli sau plăci cu regresie atrofică centrală.
  • Forma nodulară subcutanată: Leziuni nodulare, aspre, nedureroase, sub pielea normală sau ușor lividă decolorată.
  • Forme speciale:
    • Sarcoidoză cicatricială
    • Angiolupoid (Brocq-Pautrier).

laborator

histologie

Inițial, nodulii slăbiți de la macrofage și celule epitelioide activate în centru, înconjurat de celule dendritice. Grupate în jurul celulelor epitelioide sunt limfocite CD4 pozitive care sunt înglobate de limfocite CD8 pozitive. Necrobioza centrală și umflăturile fibrinoide sunt rare. Dacă granuloamele persistă mult timp, numărul și densitatea celulelor epitelioide cresc. Apar celule gigantice multinucleate ale Langhans și tipuri de corpuri străine. La fel, hialinizarea și fibroza țesutului conjunctiv. Vindecarea are loc cu cicatrici.

Microscopie electronică: asteroizi (incluziuni în formă de stea în celule gigantice) substanțe cu dublă refractare, incluziuni Schaumann (corpuri de incluziune stratificate lamelare concentrice).

diagnostic

Diagnosticul sarcoidului se bazează pe excluderea și însumarea diferitelor simptome:

  • Clinică cu diascopie (dovada auto-infiltrării tipice)
  • Biopsia cutanată (cel mai important criteriu de diagnostic)
  • Evaluare oftalmologică: Determinarea câmpului vizual pentru a exclude implicarea oculară.
  • Limfopenie; Raport CD4/CD8 este elevat (Sensibilitate 0,70, specificitate 0,83) 17 .
  • Anemie sau hipergie cu antigeni de rechemare.
  • ANA este pozitivă la 30% dintre pacienți.
  • BSG: crescut.
  • Eozinofilie: prezentă la 25% dintre pacienți.
  • Determinarea nivelului ECA: marker al „încărcăturii de granulom” a organismului și a crescut la aproximativ 60% dintre pacienții cu implicare sistemică; rezultate fals pozitive la aproximativ 10% dintre pacienți.

Înștiințare! ACE este potrivit ca factor de monitorizare pentru a determina progresia.