Sindromul Budd-Chiari Alte boli Ficatul
Sindromul Budd-Chiari este o boală hepatică rară în care venele hepatice se blochează. Boala și-a luat numele din primele sale descrieri, George Budd în 1845 și Hans von Chiari în 1889. În sindromul clasic Budd-Chiari, ocluzia venelor hepatice afectează în primul rând venele hepatice mari și se distinge în prezent de bolile care afectează înfundarea venelor hepatice mici.
De ce te îmbolnăvește ocluzia venei hepatice?
Fluxul de sânge către ficat este o situație foarte specială și este unic în comparație cu toate celelalte organe. Pe lângă fluxul de sânge bogat în oxigen din arterele hepatice, ficatul are și flux sanguin prin vena portă, care transportă sângele bogat în nutrienți din intestinele intestinale în ficat.
Fluxul sanguin portal reprezintă două treimi din fluxul total de sânge către ficat. Sângele este apoi „metabolizat” în ficat și transportat la inimă prin venele hepatice. Dacă există un blocaj în venele hepatice, sângele nu se mai poate scurge către inimă. O congestie de sânge se dezvoltă în ficat, care continuă până în fluxul sanguin al venei porte, cunoscută sub numele de hipertensiune portală. Numeroasele funcții metabolice complexe din ficat sunt perturbate de congestia sângelui. Aceste funcții includ furnizarea de sucuri digestive pentru digestia nutrienților, producerea de proteine, în special proteinele de coagulare, furnizarea de substanțe energetice și detoxifierea sângelui.
Cu deteriorarea progresivă a țesutului hepatic, cicatricile se dezvoltă odată cu formarea cirozei hepatice. Datorită presiunii ridicate a portalului, sângele încearcă să curgă prin alte căi, astfel încât să se creeze un circuit de bypass. Acest lucru duce la mărirea splinei, la formarea de vene varicoase în esofag cu sângerări uneori care pun viața în pericol, hemoroizi, marcaje crescute ale venelor pielii și ascită.
Care sunt cauzele sindromului Budd Chiari?
Cauzele sindromului Budd-Chiari sunt foarte diferite. Sindromul Budd-Chiari se găsește în bolile sistemului de formare a sângelui sau în bolile cu tulburări ale coagulării sângelui, care sunt însoțite de o tendință crescută la tromboză. Sunt, de asemenea, discutate cauzele hormonale și caracteristicile anatomice. Dar cauza bolii rămâne adesea inexplicabilă și apare de obicei în deceniile 3-4 din viață. Femeile sunt afectate mai des decât bărbații.
Care sunt simptomele ocluziei venei hepatice?
Nu există simptome tipice. Deoarece ocluzia venelor hepatice se poate dezvolta rapid sau lent, simptomele pot varia. Ocluzia rapidă a venelor hepatice poate duce la eșecul brusc al funcției hepatice, care este destul de rar. Simptomele clasice ale hipertensiunii portale cu dureri abdominale, ficat și splină mărite, formarea ascitei, sângerări din esofag sau hemoragii hemoroidale sunt mai frecvente.
Cum se poate diagnostica sindromul Budd-Chiari?
În plus față de un examen fizic amănunțit, care poate dezvălui dovezi ale bolii hepatice, trebuie să se utilizeze echipamente moderne de diagnosticare. Cu tehnologia specială cu ultrasunete în combinație cu un examen Doppler vascular, condițiile de perfuzie hepatică pot fi examinate foarte precis și o ocluzie a venei hepatice diagnosticată. Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică sunt, de asemenea, metode foarte precise cu ajutorul cărora se poate face diagnosticul sindromului Budd-Chiari. Prin urmare, astăzi se poate renunța la examinarea vasului cu cateter. Valorile de laborator ale analizelor de sânge nu prezintă modificări tipice pentru sindromul Budd-Chiari. Dacă se detectează sindromul Budd-Chiari, este de asemenea utilă îndepărtarea țesutului din ficat pentru a evalua mai exact extinderea leziunilor țesutului hepatic. Este întotdeauna important să se efectueze o investigație aprofundată și detaliată a cauzei sindromului Budd-Chiari pentru o tulburare de coagulare subiacentă, o boală a sistemului sanguin sau o anomalie vasculară.
Cum se tratează sindromul Budd-Chiari?
Tratamentul sindromului Budd-Chiari este dificil și depinde de constatările clinice și de boala de bază. În principiu, formele de tratament non-chirurgicale, medicinale și chirurgicale trebuie verificate cu atenție în fiecare caz individual. Terapia medicamentoasă cu tratament de diluare a sângelui poate fi suficientă dacă sindromul Budd-Chiari este detectat la timp. În plus, această formă de terapie poate fi combinată cu examinări de cateter vascular, în care venele hepatice sunt redeschise prin catetere cu balon sau scurtcircuite între venele hepatice și ramurile mari ale venei portal sunt create cu proteze vasculare cu plasă specială.
Dacă o operație de șunt, îndepărtarea ficatului sau transplantul hepatic nu este posibilă, un cateter poate fi plasat din cavitatea abdominală în vena cavă superioară pentru a îmbunătăți o boală ascită de altfel netratabilă, care pompează ascita înapoi în sânge.
Ce se poate întâmpla în ciuda tratamentului?
Pentru toate formele de tratament, este important să se prevină blocarea din nou a venelor hepatice. Prin urmare, o terapie consistentă de diluare a sângelui cu medicamente precum B. Marcumar ® esențial. În ciuda acestei terapii, venele hepatice pot deveni blocate din nou, astfel încât o operație poate fi necesară după o încercare inițială non-chirurgicală. Operațiile de șunt și transplanturile de ficat pot duce, de asemenea, la re-ocluzie, în ciuda medicației de subțiere a sângelui. Imediat după operație, există un risc crescut de resângerare cu subțierea necesară a sângelui. Ce se întâmplă fără tratament?
Fără tratamentul sindromului Budd-Chiari, pot apărea complicațiile tipice ale hipertensiunii portale cu insuficiență hepatică cronică. Majoritatea pacienților mor din cauza complicațiilor hemoragice ale hipertensiunii portale.
Experiență proprie:
În perioada 1982-2000, 65 de pacienți au fost tratați chirurgical pentru un sindrom Budd-Chiari la Școala de Medicină din Hanovra. Vârsta medie a fost de 39,9 ani (12-61 ani). Femeile au fost afectate mai des de boală decât bărbații (52 de femei până la 13 bărbați). Cauza sindromului Budd-Chiari a fost în 40% din cazuri o tulburare a sistemului de formare a sângelui, în 14% o tulburare congenitală de coagulare, în 17% alte cauze și în 30% nu a putut fi identificată nicio cauză. În 30% Femeile au reușit să determine utilizarea pilulei contraceptive ca posibilă cauză suplimentară de către anamnestice (istoric medical) [TAB.1].
| PACIENTI (N = 65) | |
| BOALA SISTEMULUI DE FORMARE DE SÂNGE | 26 (40%) |
| Sindromul mieloproliferativ | 24 |
| Hemoglobinurie nocturnă paroxistică | 2 |
| TULBURAREA DE RĂCIRE A NĂSUTULUI | 9 (14%) |
| Deficitul de proteine C | 3 |
| Defect al proteinei C + | 5 |
| Defect AT III | 2 |
| ALTE | 11 (17%) |
| Clapă membrana de cava | 1 |
| Transplant de măduvă osoasă | 1 |
| NECUNOSCUT | 19 (30%) |
| TAB. 1 | |
Dintre cei 65 de pacienți cu sindrom Budd-Chiari, 55 au avut transplant de ficat. La 45 de pacienți, terapia a fost efectuată numai prin transplant hepatic și la zece pacienți după un tratament chirurgical inițial nereușit, cum ar fi o intervenție chirurgicală de șunt sau un stent. Un al doilea transplant de ficat a fost necesar la doisprezece pacienți, un pacient a primit transplant de ficat de trei ori.
Chirurgia portosistemică de șunt (TIPS) a fost efectuată la un total de 18 pacienți. Opt dintre cei 18 pacienți au fost ulterior transferați, în principal din cauza insuficienței hepatice acute. La trei din cei zece pacienți, singura operație de șunt a avut succes pe termen lung ca terapie chirurgicală [TAB.2].
| NUMĂR | |
| TRANSPLANT DE FICAT (LTX) | 55 |
| LTX FĂRĂ FUNCȚIONARE ANTERIORĂ | 45 |
| LTX DUPĂ PREOPERARE/INTERVENȚIE | 10 |
| RETRANSPLANTARE | Al 12-lea |
| SHUNTOPERATION GENERALĂ | 18 |
| SHUNT FĂRĂ LTX | 10 |
| SHUNT ȘI LTX | A 8-a |
| TAB. 2 | |
Toți pacienții au primit o anticoagulare terapeutică prin intermediul heparinei cu o „marcoumarizare” efectuată ulterior. Pacienții cu transplant hepatic au primit o imunosupresie standard care nu diferea de cea a altor pacienți cu transplant hepatic. Complicațiile postoperatorii au constat în majoritatea problemelor septice până la insuficiența multiplă a organelor. Dintre cei 65 de pacienți, 36 au supraviețuit până în prezent. Rata de supraviețuire la 10 ani după transplantul hepatic este în total de 58%, doar transplantul hepatic chiar și 80% și numai după operația de șunt 32% (FIG. 1).
O recurență a sindromului Budd-Chiari a fost observată la doi pacienți cu transplant hepatic. Un pacient a fost tratat cu succes cu terapie conservatoare. Un alt pacient a murit la doi ani după un transplant de ficat și un alt sindrom Budd-Chiari ca urmare a unei alte operații hepatice. La trei din patru pacienți există semne ale unei afectări funcționale moderate a transplantului de ficat din cauza unei infecții cronice cu hepatită virală. Toate celelalte organe prezintă o funcție bună nerestricționată.
rezumat
Sindromul Budd-Chiari este o boală rară. În sens clasic, sindromul se caracterizează printr-o ocluzie a venelor hepatice mari și ar trebui diferențiat acum de alte boli hepatice care provoacă blocarea venelor hepatice mici sau de boli care sunt asociate cu o ocluzie a venei cave inferioare. Diagnosticul se poate face de obicei cu certitudine folosind metode moderne de imagistică. Este de dorit un eșantion suplimentar de țesut hepatic, dar valoarea sa informativă nu trebuie supraestimată.
Când este prezent sindromul Budd-Chiari, trebuie căutată întotdeauna boala de bază, cum ar fi tulburări ale sistemului de formare a sângelui, tulburări congenitale de coagulare, anomalii vasculare sau altele. Tratamentul este dificil și alegerea abordării terapeutice corecte trebuie verificată cu atenție în fiecare caz individual.
Decizia între intervenția chirurgicală de șunt pentru hipertensiunea portală și performanța ficatului stabilă sau un transplant de ficat în prezența afectării performanței hepatice în ciroză nu este adesea ușor de luat în practica clinică de zi cu zi. Toate procedurile operative, intervenționale și, de asemenea, conservatoare s-au dovedit a fi eficiente în cazuri individuale și ar trebui luate în considerare ca un concept de terapie comun pentru fiecare pacient. În propriile noastre „evidențe de pacienți” era vorba în principal de boli avansate care nu mai puteau fi tratate cu alte metode decât transplantul de ficat.
Thomas Becker, Margarete Müller, Björn Nashan, Jürgen Klempnauer
Facultatea de Medicină din Hanovra